Атрезия пищевода

введение

Атрезия пищевода - это врожденный порок (атрезия) пищевода, который в технических терминах известен как пищевод. Это вызывает нарушение целостности пищевода. Это прерывание непрерывности может иметь разную продолжительность. Длина обычно указывается в сантиметрах или в соответствии с ростом позвонков детей.

При делении на ближнемагистральных и долго растянутый Однако в литературе нет единого мнения об атрезии пищевода. Морфологическая классификация (морфология = наука о строении и организации живых существ и их компонентов). происходит после Vogt и учитывает длина, то Искусство порок развития и возможный Формирование свищей(Свищ = канал, вызванный болезнью или искусственный, который соединяет орган с поверхностью тела или другим органом. Последний очень распространен, так что 85% нижнего конца пищевода переходит в трахея вытекает. Обычно атрезия пищевода связана с другими врожденными пороками развития.

Подробнее по теме Свищи

причины

Развитие атрезии пищевода происходит в Эмбриональный период вместо того. Чтобы понять, как возникает этот порок развития, желательно визуализировать естественное развитие периода плода. В физиологическом развитии пищевод формируется из передней кишки плода, которая простирается от горло (Глотка) в желудок продолжается. С 20-го дня беременности на переднем крае этой передней кишки образуется утолщение, в котором начинают дифференцироваться части поздней трахеи. Эта часть известна как респираторный эпителий, До 26-го дня беременности из этой структуры развиваются две трубки, а именно пищевод и трахея, которые проходят через Эзофаготрахеальная перегородка, своего рода перегородка, могут быть полностью отделены друг от друга. Если этому процессу разделения помешать, может произойти атрезия пищевода.

Классификация по Фогту

Различные формы атрезии пищевода классифицируются в соответствии с классификацией Фогта. Это подразделение существует с 1929 года. Различают четыре типа атрезии пищевода. При классификации учитывается наличие свища дыхательного горла и атрезия (порок развития) или аплазия (полное отсутствие) пищевода.

На Тип Фогта I. это аплазия пищевода. Из Пищевод полностью отсутствует, Примерно в 1% случаев этот порок встречается очень редко.

Из Тип Фогта II описывает длинную атрезию пищевода без образования эзофаготрахеального свища и составляет около 8% от общего числа.

Тип Фогта III делится на один Тип IIIa, б и с, Атрезия пищевода с верхним пищеводно-трахеальным свищом, относящаяся к типу III a. Здесь слепо заканчивается нижний конец пищевода. При частоте> 1% этот тип встречается очень редко.

наиболее распространенное выражение говорит судебный пристав Тип IIIb представляют, что приблизительно 85% всего. Это атрезия пищевода с нижней эзофаготрахеальной фистулой.

На Тип Vogt IIIc есть пищеводно-трахеальный свищ как на верхнем, так и на нижнем сегментах. Это выражение встречается с частотой около 5%.

Так называемые Н-Fisteя называется Фогт Тип IV, Это эзофаготрахеальный свищ без атрезии. Их частота составляет около 2%.

Вхождение

Атрезия пищевода - это врожденный порок развития, который встречается с частотой примерно 1: 3500 живорождений идет рука об руку по всему миру. В 60% случаев мальчики страдают чуть сильнее, чем девочки. Наиболее распространенным из них является Тип III б по Фогту, а именно атрезия пищевода с нижним Формирование эзофаготрахеального свища (Таким образом, нижний конец пищевода открывается в трахею). Это выражение встречается в 85% случаев.

Остальные формы по Фогту встречаются менее 8% и встречаются довольно редко. Семейное скопление, то есть возникновение порока развития у нескольких членов семьи, встречается редко. Вероятность заболевания у братьев и сестер составляет 1%, а у однояйцевых близнецов - 9%. Порок развития возникает спорадически, поэтому его нельзя отнести к определенной генетической локализации.

Врожденная атрезия пищевода часто связана с другими врожденными пороками развития. Около 50% детей с атрезией пищевода также имеют другие пороки развития. Следует упомянуть так называемые ВАКТЕРЛ ассоциация, причина которого в значительной степени неизвестна. Он описывает сочетание определенных пороков развития. В частности, это пороки развития Позвоночник (Позвоночный), des Анальная зона (Анальный), des Сердце (Cor), воздух- и пищевод с точки зрения атрезии пищевода с образованием эзофаготрахеального свища (трахеи и пищевода) почки (Почечный) и, наконец, конечности (Лимб).

диагностика

Ультразвук может выявить многоводие у матери до рождения. Это означает, что количество околоплодных вод выше среднего. Однако этот маркер относительно неспецифичен, так что атрезия пищевода не может быть доказана одним только этим открытием.

После родов предпринимаются попытки ввести назогастральный зонд. Трубку для кормления можно продвинуть только на 11–12 см, пока не почувствуете упругое сопротивление. Аспирация (материал проникает в трахею) желудочного сока через желудочный зонд также невозможна. Если воздух вдувается через желудочный зонд, булькающий звук можно услышать с помощью стетоскопа над лопатками и яремной впадиной (углубление на верхнем крае грудины), но не над животом. Здесь обычно должен быть слышен звук.

Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое исследование грудной клетки и живота (рентген грудной клетки / живота). Затем возникают разные изменения, которые возникают в результате различных форм атрезии пищевода. Скопление воздуха на уровне 3-го грудного позвонка на рентгеновском снимке отражает наполнение воздухом верхнего слепого мешка. Если есть нижний свищ, в желудке и кишечнике можно увидеть газовое наполнение. Воздух выходит через свищ из дыхательных путей в пищеварительный тракт.

Подробнее по теме: Рентген грудной клетки (рентген грудной клетки)

При Vogt I, II и IIIa желудок не заполняется газом, поскольку отсутствует нижний пищеводно-трахеальный свищ. Исследование с контрастным веществом редко проводится, когда контрастное вещество переносится, если имеется свищ.Обследование с контрастным веществом проводится, если ситуация и тип атрезии пищевода не ясны при обычном рентгенологическом исследовании. Для этого используется водорастворимое контрастное вещество и с его помощью проводится рентгенологическое исследование. Дальнейшая диагностика включает эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца) и ультразвуковое исследование брюшной полости. С одной стороны, это используется для предоперационного планирования, а с другой стороны, можно найти дальнейшие пороки развития.

симптомы

Существуют определенные пренатальные (до рождения) и послеродовые (после рождения) признаки и симптомы, указывающие на наличие атрезии пищевода.

Перед рождением было так называемое многоводие, Количество околоплодных вод выше среднего. Это связано с тем, что плод не может проглотить околоплодные воды из-за порока развития. Однако это неспецифический характер и не обязательно означает наличие атрезии пищевода. Пораженные дети - это в основном недоношенные дети, которые после рождения проявляются приступами кашля и повышенным слюноотделением. Слюна выходит изо рта и собирается перед ним пенистой. Его нельзя проглотить. Также типично выдыхание пенистой слюны. Ухудшается и общее состояние малышей. Хрипящее дыхание является обычным явлением. Кроме того, дети терпят неудачу, особенно когда пытаются кормить цианоз на. Цианоз проявляется синей окраской кожи и слизистых оболочек, что вызвано тем, что пища не попадает в желудок, а всасывается в легкие. Это затрудняет дыхание детей. Не следует пытаться кормить, если есть подозрение на атрезию пищевода. Следует попытаться вставить зонд для кормления. Однако ввести желудочный зонд невозможно из-за порока развития.

Подробнее по теме Преждевременные роды

При атрезии пищевода типа IV по Фогту младенцы страдают от повторной аспирационной пневмонии без каких-либо дополнительных симптомов. Аспирационная пневмония Пневмониявызвано многократным вдыханием частиц пищи.

Хирургическое лечение атрезии пищевода

Хирургическое лечение - обязательное мероприятие при атрезии пищевода. Операция проводится не в экстренном порядке, а в течение первых 48 часов после родов.

Это исключение Респираторный дистресс-синдром или один массивное чрезмерное раздувание желудка с риском одного Разрыв (разрыв органа) Затем сразу же проводится операция. Первичная операция может быть отложена, если вес при рождении очень низкий или ребенок нестабилен. Основная цель операции - восстановить непрерывный пищевод и закрыть пищеводно-трахеальный свищ, если таковой имеется. Выбранная процедура зависит от типа порока развития.

Обычно доступ к нему осуществляется через небольшой вертикальный разрез справа в правой подмышечной впадине. Если между деформированными участками пищевода нет большого расстояния, два конца Holhorgan могут быть соединены друг с другом с помощью анастомоза конец в конец. Это означает, что вы соединяете два конца швом. Если расстояние между концами или длина пищевода слишком мала, орган может пройти через Высота органа быть заменен. Например, желудок можно подтянуть и соединить с остальной частью пищевода, чтобы можно было воссоздать функциональный пищевод. Однако для достижения достаточной длины пищевода также используются процедуры растяжения и естественный рост пищевода.

Чтобы преодолеть разрыв, новорожденному прикладывают так называемую слюнную фистулу до даты окончательной операции. Это один искусственный выход из желудка, Если в дыхательном горле образовалась фистула, ее нужно разрезать и закрыть хирургическим путем, иначе частицы пищи могут попасть в легкие. Это привело бы к постоянной пневмонии и разрушению легких. После операции проводится интенсивная медицинская помощь. Обычно дети проходят искусственную вентиляцию легких в течение 2-3 дней после операции. В зависимости от курса они затем относительно быстро (также через 2-3 дня) кормятся через желудочный зонд. Примерно через 10-12 дней проводится исследование с контрастным веществом, чтобы оценить успех операции. Если все будет хорошо, ребенка будут кормить перорально.

последствия

Состояние, возникшее после атрезии пищевода, требует последующего профессионального лечения в течение первых нескольких лет. прогноз(Перспектива исцеления) верно ХорошоОднако следует ожидать ряда послеоперационных осложнений.

Около 40% детей делают гастроэзофагеальный рефлюкс (Желудочная кислота возвращается в пищевод), что часто встречается у маленьких детей. бронхолегочные инфекции (Инфекции, поражающие легкие и бронхи) благоприятствует. Избыток кислоты из желудка способствует всасыванию мелких частиц пищи в дыхательное горло, что приводит к инфекциям. В некоторых случаях операция (фундопликация) необходимо у входа в желудок. Эта операция гарантирует, что желудочная кислота больше не может поступать обратно в пищевод.

Еще одно последствие - затрудненный прием пищи. Особенно при переходе с жидкой пищи на твердую, это может быть связано с Плотность анастомоза (30-40%) сталкиваются с трудностями. Сужение анастомоза или стеноз анастомоза - это сужение и / или закрытие операционного соединения между концами пищевода. Эти сужения вызваны рубцовой структурой прооперированной ткани. В этом случае необходимо расширение, которое проводится под общим наркозом. Однако в целом качество жизни детей с оперированной атрезией пищевода можно охарактеризовать как очень хорошее.