Саркома Юинга

Вся информация носит общий характер, лечение опухолей всегда в руках опытного онколога!

Синонимы

Костная саркома, PNET (примитивная нейроэктодермальная опухоль), опухоль Аскина, Юинга - костная саркома

Английский: саркома Юинга

определение

В котором Саркома Юинга это от Костный мозг исходящий Костная опухольэто может произойти в возрасте от 10 до 30 лет. Однако в основном он поражает детей и молодых людей в возрасте до 15 лет. Саркома Юинга встречается реже, чем это остеосаркома.

Саркома Юинга локализуется в длинных Длинные кости (бедренная кость (Бедренная кость) и берцовая кость (Голень)), а также в области таза или ребер. Однако в принципе могут быть поражены все кости туловища и скелета конечностей, особенно метастазы в Легкие возможно.

частота

Вероятность развития сарком Юинга составляет <1: 1 000 000. Исследования показали, что на каждый миллион людей, живущих здесь, ежегодно саркомы Юинга развиваются примерно у 0,6 новых пациентов.

По сравнению с остеосаркомой (около 11%) и хондросаркомой (около 6%) саркома Юинга находится на третьем месте как еще один представитель первичных злокачественных опухолей костей. Хотя саркома Юинга возникает в основном в возрасте от 10 до 30 лет, основное проявление может быть установлено во втором десятилетии жизни (15 лет). Поэтому она в основном проявляется в растущем скелете, причем мальчики (56%) страдают саркомой Юинга несколько чаще, чем девочки. Если сравнивать первичные злокачественные опухоли костей у детей и подростков, саркома Юинга находится на втором месте: в детских саркомах костей доля так называемых остеосарком составляет около 60%, а доля сарком Юинга около 25%. ,

причины

Как уже было объяснено и представлено в контексте резюме, причина, ответственная за развитие Саркома Юинга не может быть полностью прояснен. Однако было обнаружено, что саркомы Юинга часто возникают при наличии семейных аномалий скелета или у пациентов младше одного возраста от рождения. ретинобластома (= злокачественная опухоль сетчатки, возникающая в подростковом возрасте). Исследования показали, что опухолевые клетки так называемого семейства сарком Юинга претерпевают изменения. Хромосома №22 экспонат. Считается, что эта мутация присутствует примерно у 95% всех пациентов.

локализация

Чаще всего саркома Юинга встречается в длинных трубчатых костях, особенно в большеберцовой и малоберцовой костях, или в плоских костях. Тем не менее, как злокачественный рак костей, саркома Юинга может поражать все кости. Наиболее часто поражаются более крупные кости, а более мелкие - редко. Если поражены длинные трубчатые кости, опухоль обычно обнаруживается в области так называемого диафиза, области вала.

Предпочтительные места:

• ок. 30% бедра (бедренная кость)
• ок. 12% большеберцовой кости (голени)
• ок. 10% плечевой кости (кость плеча)
• около 9% бассейна
• ок. 8% малоберцовой кости (малоберцовой кости).

Из-за тяжелых гематогенных метастазов, которые возникают на ранней стадии (см. Следующий раздел), локализация в мягких тканях также возможна.

Локализация в тазу

Саркома Юинга локализуется в тазовой кости как первичная опухоль (место происхождения опухоли) только примерно в каждом пятом случае. Однако гораздо чаще первичная опухоль располагается в длинной трубчатой ​​кости.
Первыми симптомами могут быть отек, боль и перегрев в области малого таза.

Локализация в стопе

Стопа - редкое место в первичной опухоли. Чаще первичные опухоли большеберцовой или малоберцовой кости способствуют метастазированию в стопу.
При неясном болезненном отеке и перегреве стопы, особенно в подростковом возрасте, следует исключить саркому Юинга в дополнение к ювенильному артриту. Здесь не обязательно предполагать худшее. Целенаправленная диагностика в виде визуализации может дать первоначальное понимание причин жалоб.

метастазирование

Как упоминалось выше, это относится саркома Юинга как раннее гематогенное (= через кровоток) метастазирование. Таким образом, метастазы также могут оседать в мягких тканях. Из них в первую очередь легкое пострадавшие. Однако скелет также может быть поражен метастазами через кровоток.

Тот факт, что саркома Юинга классифицируется как ранний метастаз, был доказан исследованиями, которые показывают, что метастазы могут быть обнаружены примерно в 25% всех случаев на момент постановки диагноза. Поскольку метастазы, к сожалению, не всегда можно обнаружить, вероятность темноты может быть намного выше.

диагностика

Саркомы Юинга могут вызывать множество симптомов. Они должны быть перечислены ниже:

• Боль неизвестной причины
• Отек и обычно боль в пораженной области (ах)
• Опухоль лимфатических узлов
• местные признаки воспаления (покраснение, отек, перегрев)
• нежелательная потеря веса
• Функциональные ограничения вплоть до паралича
• Разрушение без происшествия
• Ночные поты
• умеренный лейкоцитоз (= увеличение количества лейкоцитов в крови)
• снижение производительности

Опухоль с достаточной вероятностью может быть исключена при соблюдении следующих критериев по данным клинической, визуальной и лабораторной диагностики:

• Нет свидетельств массового
  или

Видимый отек, подтвержденная масса или неясные жалобы могут быть четко объяснены и задокументированы неопухолевым заболеванием.

Базовая диагностика:

В принципе, методы визуализации используются для базовой диагностики. Эти
Рентгенологическое обследование
Рентгенологическое исследование в области локализации опухоли (не менее 2 уровней)

эхография
Сонография опухоли (особенно если при дифференциальной диагностике подозревается опухоль мягких тканей)

Для получения дополнительной информации и возможности разграничения дифференциальной диагностики используется лабораторная диагностика (исследование лабораторных значений). В рамках этой лабораторной диагностики определяются следующие значения:

• Анализ крови
• Железо (потому что уменьшилось в опухолях)
• Электролиты (чтобы исключить гиперкальциемию)
• СОЭ (скорость оседания)
• CRP (C-реактивный белок)
• щелочная фосфатаза (АФ)
• кость специфическая (AP)
• Кислая фосфатаза (sP)
• Специфический антиген простаты (ПСА)
• Мочевая кислота (HRS): увеличивается при высоком обмене клеток, например при гемобластозе
• Общий белок: снижен в процессах потребления
  Белковый электрофорез
• Статус мочи: парапротеины - свидетельство миеломы (плазмоцитомы)
• Опухолевый маркер NSE = нейрон-специфическая энолаза при саркоме Юинга

Специальная диагностика опухолей

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

В дополнение к методам визуализации, упомянутым в контексте базовой диагностики, магнитно-резонансная томография - еще один вариант, который можно использовать в отдельных случаях.

С помощью МРТ (магнитно-резонансной томографии) можно особенно хорошо показать мягкие ткани, при этом можно показать распространение опухоли на соседние структуры (нервы, сосуды) пораженных костей. Кроме того, объем опухоли можно оценить с помощью МРТ (магнитно-резонансной томографии) и уточнить локальный размер опухоли.

При подозрении на злокачественную опухоль кости необходимо визуализировать всю кость, несущую опухоль, чтобы исключить метастазы (злокачественные образования).

Компьютерная томография (КТ):
(особенно для демонстрации твердых (кортикальных) костных структур)

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
(Значение еще недостаточно актуально)

Подробнее по теме: Позитронно-эмиссионная томография

Цифровая субтракционная ангиография (DSA) или ангиография для визуализации сосудов опухоли

Сцинтиграфия скелета (3-фазная сцинтиграфия)

биопсия
Как уже упоминалось несколько раз выше, различить, например, саркому Юинга и остеомиелит, может быть довольно сложно.Помимо того, что симптомы схожи, рентген как таковой не всегда может дать прямую информацию. Если после так называемой неинвазивной диагностики, описанной выше, подозрение на опухоль все еще сохраняется или если есть неуверенность в типе и значении опухоли, следует провести гистопатологическое исследование (= исследование ткани).

Открытые процедуры

Послеоперационная биопсия

В рамках так называемой послеоперационной биопсии опухоль частично обнажается хирургическим путем. Наконец, берется образец ткани (если возможно, кости и мягкие ткани). Удаленная опухолевая ткань может быть оценена напрямую.

Эксцизионная биопсия (полное удаление опухоли)

Это рассматривается только в исключительных случаях, например, если есть подозрение на злокачественность (изменение доброкачественной опухоли на злокачественную) более мелких остеохондром.

терапия

Терапевтический подход здесь обычно бывает нескольких уровней. С одной стороны, так называемый план лечения обычно предусматривает химиотерапевтическое лечение до операции (= неоадъювантная химиотерапия). Даже после хирургического удаления саркомы Юинга проводится последующее терапевтическое лечение с помощью лучевой терапии и, при необходимости, повторной химиотерапии. Здесь становится заметным отличие от остеосаркомы: по сравнению с саркомой Юинга остеосаркома имеет более низкую лучевую чувствительность.

Цели терапии:
Так называемый лечебный (лечебный) терапевтический подход применяется особенно к пациентам, у которых саркома Юинга локализована и не показывает никаких метастазов. Между тем, так называемая неоадъювантная химиотерапия в сочетании с хирургией и лучевой терапией открывает новые возможности. Если саркома Юинга метастазирует за пределы легких (= генерализованное опухолевое заболевание; внелегочные метастазы), терапия обычно носит паллиативный (продлевающий жизнь) характер (см. Ниже).

Методы терапии:
местный:

• предоперационная химиотерапия
• хирургическое лечение (широкая или радикальная резекция по Эннекину)
• радиотерапия

Системный:
противоопухолевая химиотерапия

• Комбинированная терапия (в первую очередь (= «первая линия»): доксорубицин, ифосфамид, Метотрексат / Лейковорин, цисплатин; во второй строке (= "вторая строка"): этопозид и карбоплатин)
  (Протоколы могут быть изменены в короткие сроки)

Лечебная терапия:

• агрессивная многоэлементная химиотерапия до и после операции
• Местное лечение в виде хирургической резекции опухоли или только облучения
• Дополняют терапию Предварительное облучение (например, в случае неоперабельных опухолей, пациентов, не ответивших на лечение) или после облучения
• В контексте хирургической терапии важно отметить, что, не в последнюю очередь из-за дальнейшего развития хирургических методов, во многих случаях возможны вмешательства, сохраняющие конечности. Тем не менее, перспектива излечения всегда имеет наивысший приоритет, поэтому внимание всегда должно быть сосредоточено на радикальности (= онкологическом качестве), а не на возможной потере функции.
• Затем химиотерапию можно продолжить (см. Выше). Тогда говорят о так называемой консолидации.
• У пациентов с метастазами в легких могут потребоваться дополнительные вмешательства в области легких, такие как частичное удаление легких.

Паллиативная (продлевающая жизнь) терапия:
Пациенты с генерализованным опухолевым заболеванием (= внелегочными метастазами) должны локализовать первичную опухоль на стволе, и / или первичная опухоль окажется неоперабельной. В таких случаях обычно возможна только паллиативная терапия. В таких случаях основное внимание обычно уделяется поддержанию качества жизни, поэтому терапия направлена ​​на облегчение боли и поддержание функции.

прогноз

Возникновение рецидивов во многом зависит от степени метастазирования, реакции на предоперационную химиотерапию и «радикального характера» удаления опухоли. В настоящее время считается, что пятилетняя выживаемость составляет около 50%. Операционные улучшения, в частности, позволили повысить вероятность выживания за последние 25 лет.

При первичных метастазах выживаемость снижается. Здесь выживаемость составляет около 35%.

Шансы на выздоровление

Как и в случае с другими видами рака, шансы на выздоровление от саркомы Юинга изначально следует рассматривать как индивидуальные, поскольку статистика всегда показывает только средние показатели выздоровления и выживаемости.
Шансы на выздоровление увеличиваются, если опухоль может быть полностью удалена хирургическим путем. Перед этим следует провести химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль. После того, как опухоль была удалена хирургическим путем, следует провести дополнительную химиотерапию, чтобы убить оставшиеся опухолевые клетки.
Если опухоль не может быть полностью удалена хирургическим путем, шансы на выздоровление намного хуже. Здесь также должно проходить последующее лечение химиотерапией.
Опухоль, которую нельзя прооперировать, обязательно нужно облучить.
В целом можно сказать, что перспектива излечения от саркомы Юинга меньше, если метастазы уже присутствуют на момент постановки диагноза. Это означает, что опухоль распространилась и растет в других частях тела.

Процент выживаемости

В медицине показатели выживаемости обычно представлены как статистическое значение «5-летней выживаемости». Это указывает в процентах, насколько велико число выживших через 5 лет в определенной группе пациентов. Сообщаемый уровень выживаемости при саркоме Юинга находится в диапазоне от 40% до 60-70%. Эти обширные области являются результатом того факта, что выживаемость зависит от заражения соответствующей области кости. Например, при поражении костей рук и / или ног 5-летняя выживаемость составляет 60-70%. Если поражены кости таза - 40%.

Насколько высок риск рецидива?

5-летняя выживаемость составляет в среднем 50%. Здесь можно предположить, что это агрессивный и злокачественный рак. Пятилетняя выживаемость говорит о том, что в среднем половина всех диагностированных сарком Юинга приводит к смерти.
Однако, если через 5 лет после успешного лечения саркомы Юинга не удастся обнаружить никаких дальнейших результатов, говорят, что рак излечен.

уход за выздоравливающим

Рекомендации:

• в год 1 и 2:
  Клиническое обследование следует проводить каждые три месяца. Как правило, местный рентген, лабораторные исследования, компьютерная томография грудная клетка и выполнена сцинтиграфия скелета всего тела. Местная МРТ обычно проводится раз в полгода.
• с 3 по 5 год:
  Клиническое обследование следует проводить каждые шесть месяцев. Как правило, местный рентген, лабораторные исследования, компьютерная томография грудная клетка и выполнена сцинтиграфия скелета всего тела. Местная МРТ обычно проводится один раз в год.
• Начиная с 6-го года обучения, раз в год обычно проводятся следующие мероприятия:
  рентгенологическое обследование с лабораторным обследованием и компьютерной томографией грудной клетки, а также сцинтиграфия скелета всего тела и местная МРТ.

Резюме

Заболевание (саркома Юинга) получило свое название от первого описания Джеймса Юинга в 1921 году. Это очень злокачественные опухоли, которые возникают из дегенеративных примитивных нейроэктодермальных клеток (= незрелые клетки-предшественники нервных клеток). Таким образом, саркомы Юинга относятся к примитивным, злокачественным, солидным опухолям.

Как уже упоминалось выше, саркомы Юинга в основном поражают средние области длинных трубчатых костей и таза, но также возможно поражение плеча (= плечевой кости) или ребер, так что появляются параллели с остеосаркомой. Из-за сопутствующих признаков воспаления возможна путаница с остеомиелитом.

Из-за того, что метастазы возникают очень быстро (примерно у всех пациентов уже обнаруживаются так называемые дочерние поселения на момент постановки диагноза), саркомы Юинга также могут быть обнаружены в мягких тканях, как и рабдомиосаркомы. Легкие обычно больше всего поражаются метастазами.
Причины, которые могут быть ответственны за развитие саркомы Юинга, до сих пор неизвестны. Однако в настоящее время предполагается, что ни генетический компонент (наследственность), ни лучевая терапия, которая уже проводилась, не могут нести ответственность за развитие. Однако было обнаружено, что саркомы Юинга часто возникают при наличии семейных аномалий скелета или когда пациенты страдают ретинобластомой (= злокачественной опухолью сетчатки, возникающей в подростковом возрасте) с рождения. Исследования показали, что опухолевые клетки так называемого семейства сарком Юинга показывают изменение хромосомы номер 22. Предполагается, что эта мутация (генетическое изменение) присутствует примерно у 95% всех пациентов.

Саркомы Юинга могут вызывать отек и боль в пораженной области (ах), что также может быть связано с функциональными нарушениями. Возможны лихорадка и умеренный лейкоцитоз (= увеличение количества лейкоцитов в крови). Из-за возможности путаницы, например, с остеомиелитом (см. Выше), диагностика не всегда проста, и поэтому в дополнение к процедурам визуализации (рентгенологическое исследование) может потребоваться биопсия (= исследование ткани образца ткани).

Терапевтический подход здесь обычно бывает нескольких уровней. С одной стороны, так называемый план терапии обычно предусматривает химиотерапевтическое лечение до операции (= неоадъювантная химиотерапия). Даже после хирургического удаления саркомы Юинга проводится последующее терапевтическое лечение с помощью лучевой терапии и, при необходимости, повторной химиотерапии. Здесь становится заметным отличие от остеосаркомы: по сравнению с саркомой Юинга остеосаркома имеет более низкую лучевую чувствительность.

Возникнет ли рецидив (возобновление роста опухоли), во многом зависит от степени метастазирования, реакции на предоперационную химиотерапию и «радикального характера» удаления опухоли. В настоящее время считается, что пятилетняя выживаемость составляет около 50%. Операционные улучшения, в частности, позволили повысить вероятность выживания за последние 25 лет.