Purpura Schönlein Enoch

определение

Пурпура Геноха-Шенлейна - это воспаление мелких кровеносных сосудов (васкулит), вызванное иммунной системой, которое возникает в основном у детей в возрасте до 10 лет. Могут быть поражены различные органы, например: Кожа, желудочно-кишечный тракт, почки или суставы. Заметно покраснение кожи и кровотечение, так как воспаление делает кровеносные сосуды более проницаемыми.

Часто возникает после инфекции верхних дыхательных путей.

причины

Точный патогенез пурпуры Геноха-Шенлейна неизвестен. Однако это часто возникает после вирусного или бактериального воспаления верхних дыхательных путей, например Грипп и после приема лекарств.

В частности, спусковыми механизмами могут выступать антибиотики, противовоспалительные средства и диуретики. Другие возможности - заболевания иммунной системы, укусы насекомых или опухоли. Эти факторы предполагают реакцию иммунной системы в качестве причины. Генетическая предрасположенность также может сыграть роль.

Антитела, иммуноглобулины А (IgA), в стенках сосуда. Иммунные комплексы IgA, которые теперь образуются там, приводят к воспалению (васкулит) и, таким образом, повреждение сосудов.

Это приводит к тому, что кровь выходит из сосудов в окружающие ткани, и возникают типичные кровотечения и покраснение. Эта реакция часто происходит на коже, но также и в почках, суставах или желудочно-кишечном тракте.

диагностика

Не существует теста или анализа крови, которые можно было бы использовать для прямого обнаружения пурпуры Геноха-Шенлейна.

Заболевание определяет специалист на основании анамнеза и осмотра ребенка. Особое внимание следует обращать на типичные точечные кожные кровотечения (петехии) и покраснение кожи.

Поскольку заболеванию во многих случаях предшествует инфекция дыхательных путей, об этом следует узнать. Другие обследования включают в себя анализ крови, которая обычно в норме, анализы мочи для определения поражения почек, анализы кала и УЗИ брюшной полости.

Иногда для проверки также проводится МРТ. поражена ли центральная нервная система воспалением сосудов. Основная цель обследований - исключить другие заболевания.

Сопутствующие симптомы

Пурпура Геноха-Шенлейна поражает разные органы. Кожа всегда поражена характерными точечными кровоизлияниями (петехиями) и покраснением, особенно на ягодицах и голенях.Кровоизлияние возникает и на слизистой оболочке других органов.

В желудочно-кишечном тракте это приводит к кровавому стулу и коликам в желудке. В пораженных суставах припухлость обычно наблюдается с обеих сторон из-за отека, который сопровождается болью. Примерно в 50% случаев поражаются и почки в виде пурпурного нефрита Геноха-Шенлейна.

Кровотечение приводит к гематурии, т.е. крови в моче. Однако это также может быть небольшое количество крови, поэтому оно не всегда видно пациенту и может быть определено только путем исследования мочи.

Легкие (кровотечение) и центральная нервная система (головной и спинной мозг) редко поражаются пурпурой Геноха-Шенлейна, что может привести к кровотечению в головном мозге и поведенческим расстройствам у ребенка.

Симптомы обычно возникают внезапно и часто после инфекции верхних дыхательных путей.

Нефриты в контексте пурпуры Шенлейн Геноха

Нефрит - это воспаление почек. Если поражены почки, это также может происходить в контексте пурпуры Геноха-Шенлейна (пурпура Геноха-Шенлейна).

Типичными симптомами пурпурного нефрита Геноха-Шенлейна являются кровь в моче (гематурия), протеинурия, т. Е. Повышенное содержание белка в моче, повышение артериального давления из-за нефрита (почечная гипертензия) и отек. Редкое, но опасное осложнение пурпуры Геноха-Шенлейна - это быстро прогрессирующий гломерулонефрит (РПГН). В этом случае ткань почек разрушается в результате нефрита, что может привести к терминальной почечной недостаточности и, следовательно, быть опасным для жизни.

Лечение и терапия пурпуры Шёнлейн Геноха

Лечение пурпуры Геноха-Шенлейна симптоматическое, поскольку точная причина неизвестна и не поддается лечению.

При простом курсе, без вовлечения органов, в терапии часто нет необходимости. Любую боль можно лечить нестероидными противовоспалительными препаратами, такими как Ибупрофен. При более сильном поражении кожи можно применять мази, содержащие глюкокортикоиды.

В более тяжелых случаях с поражением органов применяют внутривенную шоковую терапию глюкокортикоидами. Глюкокортикоиды, например Преднизон способен подавлять воспалительные процессы и, таким образом, может противодействовать прогрессированию заболевания в случае пурпуры Геноха-Шенлейна.

Импульсная терапия - это кратковременное введение лекарства в высокой концентрации. В редких случаях заболевание переходит в хроническую форму. В дополнение к терапии глюкокортикоидами также используются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн. Они подавляют нормальную функцию иммунной системы, чтобы остановить воспалительные процессы.

Если почечная недостаточность возникает в ходе пурпуры Геноха-Шенлейна, также используется острый диализ для временного восстановления функции почек.

Диета при пурпуре Шёнляйн Геноха

Нет никаких доказательств того, что диета оказывает сильное влияние на пурпуру Геноха-Шенлейна.

Поскольку пораженные дети могут страдать от анемии из-за кровотечения, можно рекомендовать продукты, содержащие белок и железо и, таким образом, способствующие кроветворению. Глюкокортикоиды, применяемые при более тяжелых формах заболевания, стимулируют аппетит. Поэтому следует быть осторожным, чтобы ребенок не набрал слишком много веса. В целом, как и для здоровых детей, важна здоровая и сбалансированная диета.

Хроническая форма пурпуры Шенлейна Геноха

Продолжительность пурпуры Геноха-Шенлейна составляет в среднем 12 дней. Также редко бывает хронически прогрессирующее течение болезни. В этом случае симптомы могут длиться до 2 лет. Постоянные симптомы также увеличивают риск тяжелого течения пурпуры Геноха-Шенлейна с поражением почек.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (РПГН) - редкое осложнение поражения почек. Это представляет собой чрезвычайную ситуацию, так как приводит к разрушению ткани почек и, в худшем случае, к терминальной почечной недостаточности. Поэтому требуется быстрая терапия, поскольку в противном случае для ребенка может возникнуть опасная для жизни ситуация.

Из-за более высокого риска таких осложнений хроническая форма пурпуры Геноха-Шенлейна имеет худший прогноз.

Подробнее по теме: Почечная недостаточность

Последствия Purpura Schönlein Enoch

Пурпура Геноха-Шенлейна - это, как правило, острое заболевание, которое обычно проходит без серьезных последствий. Однако при тяжелом течении болезни с поражением внутренних органов возможны косвенные повреждения. Это зависит от того, какие органы поражены.

Самые серьезные последствия - поражение почек. Примерно в 3 процентах случаев они приводят к почечной недостаточности, которая является опасной для жизни ситуацией. Еще одно редкое осложнение поражает желудочно-кишечный тракт. Здесь возможны кишечные инвагинации, так называемая инвагинация. Возникают боли в животе, тошнота, рвота и, в худшем случае, воспаление и выпадение отделов кишечника.

Характерное кожное кровотечение также может иметь последствия. В редких случаях кожная ткань может погибнуть, и тогда образуются темные рубцы.

Продолжительность болезни

Острая форма пурпуры Геноха-Шенлейна длится от 3 до в некоторых случаях 60 дней, а в среднем около 12 дней. Обычно заживает без осложнений. Однако возможны и рецидивы. Они определяются тем фактом, что они возникают после перерыва в отсутствии симптомов более 4 недель.

В отличие от острой формы, симптомы редкой хронической формы проявляются до 2 лет без более длительного бессимптомного периода.

Разница между детьми и взрослыми

В зрелом возрасте пурпура Геноха-Шенлейна часто бывает более тяжелой, чем у детей. Риск осложнений также выше.

Следовательно, у взрослых с пурпурой Шенлейна-Геноха прогноз хуже, чем у детей.

Поражение почек чаще встречается у взрослых, и у них меньше шансов на долгосрочное излечение, поэтому функция почек может оставаться нарушенной. До четверти заболевших взрослых впоследствии нуждаются в диализе.

Воспаление суставов, например коленного и голеностопного, также встречается чаще.

Около половины имеют жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта. Кишечное кровотечение возникает в 25% случаев, что в некоторых случаях может быть опасным для жизни.

Насколько опасна пурпура Геноха Шенлейна?

Пурпура Геноха-Шенлейна - это, как правило, острое заболевание, которое обычно проходит без каких-либо осложнений или отдаленных последствий.

Опасные для жизни последствия могут возникнуть в контексте поражения органов.

Если поражена почка, воспалительные процессы могут разрушить ткань почек и впоследствии привести к терминальной почечной недостаточности, которая может быть опасной для жизни. Однако это редкое осложнение и встречается менее чем в 1% случаев.

Кишечное кровотечение - еще одно потенциально смертельное осложнение. Они также редки и чаще встречаются у взрослых.