Сирингомиелия

Значение слова

«Формирование полости в спинном мозге трубчатой ​​канавки»; Syrinx = (Gr.) Флейта (Pl.: Syringen); Миелон = (большой костный мозг)

определение

Сирингомиелия - очень редкое заболевание спинного мозга, при котором внутри спинного мозга в течение длительного периода времени образуются полости. Обсуждаются различные триггерные факторы. Образование полостей приводит к неврологическим симптомам, в зависимости от пораженных нервных клеток и проводящих путей, вплоть до полного параплегического синдрома из-за использования пространства.
Также проводится различие между сирингобульбией, сирингомиелией, которая настолько высока в спинном мозге, что поражает также и нижние части головного мозга. С другой стороны, сирингоэнцефалия - это заболевание, поражающее сам мозг.

Syringobulbie

Сирингобульбия - это разновидность сирингомиелии. При сирингомиелии полость спинного мозга, образованная нарушением оттока, обычно находится на уровне шейных или грудных позвонков. Однако в случае сирингобульбии это обычно распространяется дальше вверх, до так называемого среднего мозга (= средний мозг), часть мозга, и, таким образом, может даже влиять на контроль основных функций организма. Это может привести к несогласованным движениям глаз, головокружению и параличу мышц языка, гортани и неба.

частота

Сирингомиелия встречается очень редко. В Германии на 100 000 жителей приходится 0,5 новых случая заболевания.

причины

Причины возникновения сирингомиелии можно разделить на врожденные и приобретенные. В случае врожденной формы предполагается нарушение развития, приводящее к образованию полостей, но точный механизм его образования пока не выяснен. Сирингомиелия возникает очень редко.

В Германии на 100 000 жителей приходится 0,5 новых случая заболевания. приобретенная форма сирингомиелии приводит к сужению нервной воды (Спинномозговая жидкость) заполненные полости, свободный поток которых всегда ограничен и вынуждает жидкость искать другие пути: создается сиринкс.

Вышеупомянутое сужение ликворных пространств может произойти травматически, то есть в результате несчастного случая, а также в результате менингита (менингита), грыжи межпозвоночного диска или образования, вызванного опухолью. Также может образоваться несколько пещер.

симптомы

Можно много разных жалоб Сирингомиелия потому что их расположение часто влияет на несколько нервных трактов и клеток, не являясь непосредственно функциональными, но которым можно присвоить определенную высоту поражения, наблюдая за их комбинацией. Можно найти в Сирингомиелия Расстройства восприятия, такие как снижение тонких или грубых ощущений, но также боль и Покалывание, снижение или повышение температурного ощущения, один Нарушение чувства положения и положения из Суставы и Мышцы, а также Мышечный паралич или -Spastiken. Недержание стула и мочи и сексуальная дисфункция может возникнуть импотенция, а также сирингомиелия, расположенная особенно высоко в спинном мозге Нарушения речи, глотания и координации. Нарушение контроля кровеносных сосудов может Нарушения кровообращения и заживления ран встречаются, а также редко описываются Проблемы с памятью или психические отклонения, Хотя высоту шприца в спинном мозге необходимо согласовывать с симптомами, которые он вызывает, его размер не обязательно связан с серьезностью симптомов.

диагностика

С целью диагностики сирингомиелии наблюдение за клинической картиной (Сочетание вышеперечисленных симптомов), а также сравнительно медленное течение болезни, при котором многие различные пораженные системы организма должны быть сведены под одну крышу для невролог возможность анатомического разграничения места действия. На этом этапе обычно доходит до одного Изображение МРТ головного и спинного мозга, на которых шприц обычно можно увидеть быстро. На специальном МРТ-изображении Циркуляция нервной воды оценить актуальность шприца как препятствия для прохода. Вывод нервной жидкости (Пункция спинномозговой жидкости) и его осмотр дает информацию об острых воспалительных процессах. В конечном итоге прошлые события, объясняющие сирингомиелию, могут быть согласованы с данными анамнеза.

МРТ позвоночника

Чтобы поставить диагноз сирингомиелии, необходимо провести МРТ (магнитно-резонансную томографию) позвоночника. Полость обычно располагается в спинном мозге на уровне шеи или грудной клетки (шейный отдел позвоночника / грудной отдел) и приводит к сдавливанию нервных связок, окружающих полость. Тем не менее, для окончательного уточнения всегда следует проводить МРТ всего позвоночника.

Для получения дополнительной информации см. МРТ позвоночника.

терапия

Основное внимание уделяется удалению существующего и поддающегося лечению Причина сирингомиелии, Чтобы снять давление шприца на нервную ткань, нужно операция необходимо, когда неврологическое нарушение соответственно тяжелое или прогрессирующее. Здесь, например, сделана попытка создать вариант слива жидкости из шприца путем добавления Шунт (Трубка), отводящая жидкость в другую область тела. Однако из-за риска повреждения нервной ткани, непосредственно окружающей шприц, этот хирургический метод больше не является предпочтительным. Хирургическая попытка ослабить спайки и препятствия на пути прохождения, которые вызвали сирингомиелию, более желательна в настоящее время, но она также связана с риском хирургической травмы. новые облигации влечет за собой. В конечном счете, обезболивание часто необходимо и при нервной боли, вызванной сирингомиелией. физиотерапиядля поддержания и тренировки двигательных и повседневных навыков. Альтернативные терапевтические подходы также полезны, особенно когда речь идет об облегчении симптомов.

Хирургия сирингомиелии

Операция при сирингомиелии - единственная так называемая лечебная (=выздоровление) Терапия. Это означает, что это единственный способ по-настоящему вылечить расстройство оттока нервной воды, а не просто бороться с симптомами. В настоящее время из-за ограничений, накладываемых хирургическим вмешательством, оно обычно проводится только при быстром ухудшении симптомов.
Во время операции микрохирургическим путем вводится шунт. Шунт предназначен для удаления части нервной воды (щелок) от головного мозга, чтобы избежать повышения внутричерепного давления. Для этого хирургическим путем устанавливается связь между полостями мозга, заполненными нервной водой (желудочек) и, например, брюшная полость. Это позволяет лишней нервной воде стекать и выводиться с калом в обычном режиме.
Однако эта операция довольно обширна и обычно проводится при других заболеваниях, например при гидроцефалии (так называемая «водяная голова»). Кроме того, опросы показали, что многие пациенты без операции более довольны, чем пациенты, перенесшие операцию.

Риски операции

Поскольку эта операция проводится на головном мозге пациента, она сопряжена со многими рисками. Поэтому следует очень внимательно подумать, действительно ли это необходимо. Очень опасным осложнением является, например, инфекция шунта, поскольку этот патоген может служить своего рода «дорогой» в мозг. Таким образом, в случае инфекции она может быстро распространиться на мозг и вызвать серьезные симптомы. Кроме того, дренирование шунта может привести к слишком низкому или слишком высокому оттоку нервной жидкости.

прогноз

Сирингомиелия хронически прогрессирует, что не всегда может быть остановлено операцией, а иногда только замедляется с течением времени. Все вышеперечисленное неврологические симптомы обычно необратимы из-за длительного времени повреждения пораженных нервных клеток, и пациенту приходится смириться с ними в повседневной жизни. Это тоже может хромать как спастический паралич, в мышечная дистрофия, для повреждения осанки и вторичной боли.