Фуникулерный миелоз

определение

Спровоцированный хроническим дефицитом витамина B12, фуникулярный миелоз вызывает регрессию определенных участков спинного мозга.

симптомы

Фуникулерный миелоз заметен по разрушению миелиновых оболочек, окружающих нервы (так называемая демиелинизация). Если эта оболочка нервных клеток отсутствует, возникают сбои и короткие замыкания при передаче нервных импульсов и раздражителей.

При фуникулярном миелозе особенно сильно поражаются задние и боковые пирамидные связки спинного мозга. Здесь информация от органов чувств передается в мозг. Нарушение функции, такое как фуникулерный миелоз, приводит к неустойчивой походке и, как следствие, головокружению, так как организм больше не может правильно ориентироваться в пространстве (нарушение чувствительности к глубине). Кроме того, пациенты страдают парестезией и болями, особенно в ногах.

Кроме того, наблюдается быстрая утомляемость при ходьбе, жжение языка и импотенция, а также задержка мочи. Если поражен зрительный нерв или нервные тракты зрения, это может привести к нарушениям зрения. Чаще всего фуникулерный миелоз возникает у пациентов в возрасте около 45 лет.

Подергивание мышц при фуникулярном миелозе

Подергивание мышц не является типичным или специфическим симптомом фуникулярного миелоза, но может возникнуть. Причина этого, с одной стороны, в повышенных саморефлексах. Даже минимальные прикосновения или движения, которые не будут иметь дальнейших последствий для здорового человека, могут вызвать рефлексы и, следовательно, мышечные подергивания. Также может развиться спастический паралич, который сначала может проявляться как подергивание мышц.

С другой стороны, подергивание мышц может проявляться как признак потери чувства положения (проприоцепции). Если чувство положения нарушено, человек больше не может принимать положение и позу с закрытыми глазами, например руки. У тела отсутствует самоощущение. Могут возникать компенсирующие движения в виде подергивания мышц.

Для получения подробной информации по этой теме см.: Подергивание мышц

причины

Причина фуникулярного миелоза - хронический дефицит витамина B12. Чтобы усвоить витамин в кишечнике, организм вырабатывает так называемый внутренний фактор в желудке, поэтому при заболеваниях желудка может быть нарушение всасывания витамина B12, если производство внутреннего фактора нарушено. Другая возможная причина недостатка витамина B12- Дефицит - злокачественная анемия.

Сильное повреждение слизистой оболочки желудка может произойти в случае хронического воспаления слизистой оболочки желудка (хронический атрофический гастрит), злокачественной опухоли желудка (рак желудка; рак желудка) или алкоголизма. Если желудок был удален хирургическим путем, например, из-за опухоли желудка, слизистая оболочка желудка и, следовательно, образующийся в ней внутренний фактор полностью отсутствуют. Для вашего собственного метаболизма больше не хватает витамина B12.

Также существует повышенная потребность в витамине B12 во время беременности и при различных раковых заболеваниях, таких как лейкемия или миелома. Если в кишечнике пациентки наблюдается патологическая бактериальная колонизация, это также может привести к дефициту витамина B12.
Несбалансированная диета и голодание также могут привести к дефициту витамина B12.

На всасывание витамина B12 могут негативно повлиять некоторые кишечные заболевания. К ним относятся, например, болезнь Крона и спру (у взрослых), а также целиакия (у детей) и хроническая дисфункция поджелудочной железы (хроническая недостаточность поджелудочной железы после воспаления или аналогичного заболевания).

Если часть кишечника пациента была удалена, это также может привести к снижению всасывания витамина B12. Некоторые лекарства, например противоэпилептические и цитостатические, могут отрицательно влиять на метаболизм витамина B12.

Также существуют препараты, подавляющие всасывание витамина B12 в подвздошной кишке. Особого внимания в этом контексте заслуживают ингибиторы протонной помпы и противодиабетический препарат метформин, поскольку эти препараты принимают очень часто и часто даже назначают регулярно в комбинации. Это может привести к серьезному дефициту витамина B12 с симптомами фуникулярного миелоза, который может быть ошибочно диагностирован как диабетическая полинейропатия, особенно у больных диабетом. Следовательно, реальная причина полинейропатии не лечится, хотя простое введение витамина B12 (внутривенное или пероральное) может исправить симптомы.

В печени человека имеется депо витамина B12, поэтому симптомы дефицита появляются только примерно через 3 года после нарушения всасывания витамина B12.

Дефицит витамина B12 при фуникулярном миелозе

Жизненно важный витамин вырабатывается только бактериями и естественным образом присутствует в продуктах животного происхождения, таких как мясо, птица, рыба, мидии, морепродукты и, в меньшей степени, в молоке. В дрожжах или растительных продуктах веганам или вегетарианцам обычно не требуется принимать витамин B12 в качестве пищевой добавки. Людям старше 50 лет также следует потреблять дополнительный витамин B12, чтобы полностью удовлетворить свои потребности.

Также прочтите: Дефицит витамина B12

Алкоголь как причина фуникулярного миелоза

При хроническом злоупотреблении алкоголем более вероятно возникновение дефицита витамина B12, что, в свою очередь, может привести к фуникулярному миелозу. Дефицит витамина B12 возникает, с одной стороны, в результате хронического воспаления слизистой оболочки желудка, которое очень часто встречается у алкоголиков. Слизистая оболочка желудка больше не может производить вещество (внутренний фактор), необходимое для усвоения витамина, поэтому витамин B12 больше не может всасываться.

С другой стороны, хронические алкоголики часто больше не имеют сбалансированного, здорового питания и не получают достаточного количества витамина B12 извне. Дефицит витамина B12 также может быть следствием алкоголизма.

Эти статьи также могут вас заинтересовать:

• Последствия употребления алкоголя
• Воздействие алкоголя на различные органы тела
• Алкогольная зависимость

диагностика

Следующие признаки фуникулерного миелоза особенно заметны при физикальном осмотре:

• бледно-желтая кожа
• Пожелтение белков глаз (склеры)
• Глоссит Хантера (регресс слизистой оболочки языка) с красным жгучим языком
• Сенсорные расстройства ног и стоп
• Слабость мышц ног и ступней
• неустойчивость
• положительный признак Ромберга
• патологически измененные рефлексы
• ослабленные или отсутствующие саморефлексы
• значительно уменьшено ощущение вибрации
• значительно сниженная чувствительность к положению
• Заблуждения
• Симптомы деменции
• депрессивные настроения

Если вы также исследуете воду в позвоночном канале (ликворе), две трети пострадавших пациентов заметят увеличение белка.
Измерение скорости нервной проводимости (электронейрография) показывает замедление примерно у трех четвертей пациентов, что частично связано с одновременной полинейропатией.

Если исследовать кровь, можно определить мегалоцитарную гиперхромную анемию (определенную форму анемии), а также частичное разрушение эритроцитов и уменьшение лейкоцитов.
Также необходимо измерить снижение концентрации витамина B12 в крови. Так называемый тест Шиллинга можно использовать для диагностики поглощения витамина B12 в тонком кишечнике.

Что вы видите на МРТ при фуникулярном миелозе?

Диагностическая визуализация в виде магнитно-резонансной томографии (МРТ) не всегда необходима, но она может подтвердить диагноз. МРТ особенно популярна при атипичных симптомах, которые явно не соответствуют фуникулярному миелозу. МРТ показывает повреждения в основном в области задних канатиков спинного мозга и в области вокруг камер головного мозга (область подкоркового, перивентрикулярного медуллярного ложа). Также может быть поражен задний спинной мозг.

Пораженные структуры отвечают, в частности, за аспекты осязания и за восприятие тела в пространстве (проприоцепция). Симптомы объясняются повреждениями. Изображение МРТ записывается с использованием так называемого метода взвешивания Т2, при котором спинномозговая жидкость и опухшая ткань отображаются ярко. Соответственно, в упомянутых областях спинного мозга можно увидеть яркие пятна. Остальной спинной мозг темный.

терапия

Фуникулерный миелоз путем введения витамина B12 в виде инъекции или инфузии обрабатывали. Эта замена иногда годами может потребоваться до тех пор, пока не будет устранена реальная причина пониженного содержания витамина B12 в организме.

прогноз

Прогноз фуникулярного миелоза очень хороший, и полное излечение возможно, если вовремя распознать клиническую картину или провоцирующий дефицит витамина B12. Если фуникулерный миелоз диагностирован в течение трех месяцев и немедленно начато лечение витамином B12, клетки крови приходят в норму в течение очень короткого времени. Энцефалопатия, то есть реальное повреждение головного мозга, регрессирует через несколько недель. Неврологические симптомы и сбои могут сохраняться в течение нескольких месяцев.

Если фуникулерный миелоз обнаружен и вылечен позже, части энцефалопатии и / или неврологические симптомы могут остаться и остаться на всю оставшуюся жизнь.