Синдром Гудпасчера

введение

Синдром Гудпасчера, по английски антигломерулярная базальная мембрана (GBM) болезнь / болезнь против ГБМ, является одним из многочисленных насильственных, но, к счастью, редко встречающихся Аутоиммунные заболевания, При аутоиммунных заболеваниях ваше собственное тело формируется антитело, на самом деле «хорошие антитела» собственной иммунной системы нашего организма, против собственных структур тела или клетки. Эти антитела обычно образуются только после того, как человек вступил в контакт с веществом, чужеродным для организма, распознал его как таковое благодаря неизвестным поверхностным структурам и затем активировал собственные защитные клетки организма. Затем они формируются и формируются специально для этого одного типа инородного вещества и, следовательно, потенциальных патогенов. Таким образом, вы можете распознать только этот тип, и в остальном они безвредны, поэтому они больше не причиняют вреда нашему организму. Но если случается, что тело внезапно или постепенно перестает распознавать знакомые структуры тела как принадлежащие ему, оно также классифицирует их как инородные тела и начинает обращаться с ними как с таковыми. Далее следует также вполне нормальный каскадный каскад, необходимый для выживания. Защитная реакция организма - только теперь атакуют и сражаются собственные структуры тела.

Причины синдрома Гудпасчера

Развитие аутоиммунного заболевания может иметь самые разные причины. Например, есть определенные генетически детерминированный и наследственные аутоиммунные заболевания. Другие приобретенный, например через более ранний Заражение бактериями или вирусами, Другие тоже могут пройти токсические веществатот, с которым вступил в контакт. И последнее, но не менее важное: во многих случаях это легко не ясно и дальнейший триггер не может быть определен.

Причины синдрома Гудпасчера совершенно неясны, но считается, что существует ряд запускающих факторов, которые работают вместе. Видимо они играют Ранее существовавшая болезнь пациент играет важную роль, например, грипп (как и в случае с пациентом, который был впервые описан в 1919 году американским патологом Эрнестом Гудпастуром (17 октября 1886 г. - 20 сентября 1960 г.), и здесь это был предыдущий Инфекция гриппа). Также были описаны связи с туберкулезом легких. При синдроме Гудпасчера - аллергико-гиперергическая реакция 2 типа. аутоантитела (в основном IgG1 и IgG4, но в 1/3 случаев также IgA и IgM) конкретно против Коллаген IV типа в базальных мембранах клубочки (самые маленькие части почек, называемые почечными тельцами), которые также находятся в легких. Это объясняет, почему одни и те же аутоантитела разрушают базальные мембраны легких и почек. В легких это приводит к Кровотечение в легочной ткани. даже в и в кровавый кашель, В почках кровь переходит в (первичную) мочу и возникает гематурия.

При синдроме Гудпасчера организм начинает вырабатывать антитела против базальной мембраны (которые поэтому называются антителами против GBM), что в конечном итоге приводит к тяжелое поражение почек и легких ведет.Из-за поражения почек рано или поздно может произойти, что у больного может развиться гематурия, то есть кровь может быть обнаружена в моче, и он страдает гипертонией (поскольку почки являются важной частью системы регуляции кровообращения человека).

диагностика

При синдроме Гудпасчера организм начинает вырабатывать антитела против базальной мембраны (которые поэтому называются антителами против GBM), что в конечном итоге приводит к серьезным повреждениям почек и легких. Из-за поражения почек рано или поздно может произойти, что у больного может развиться гематурия, то есть кровь может быть обнаружена в моче, и он страдает гипертонией (поскольку почки являются важной частью системы регуляции кровообращения человека).

Синдром Гудпасчера диагностируется путем лабораторного обнаружения антител против базальной мембраны и отложений иммуноглобулина на базальных мембранах клубочков, которые берутся при биопсии одной или обеих почек.

лечение

В основе лечения синдрома Гудпасчера лежит прием Иммунодепрессанты, (как например циклофосфамид) и Глюкокортикоиды (то есть кортизон) и плазмаферез ("Плазмаферез«) Для удаления циркулирующих антител. Выживаемость через 1 год в ретроспективе Великобритании составляет 100%, а выживаемость почек составляет 95%.

Согласно последним данным, эффективным дополнением к лечению является: Антителавмешиваются в иммунологический процесс. Антитело ритуксимаб (MabThera®) против поверхностного антигена В-лимфоцитов и пре-В-лимфоцитов, по-видимому, приводит к значительному улучшению долгосрочного прогноза.

частота

Синдром Гудпасчера, как и все аутоиммунные заболевания, является одним из очень редкое заболевание, Считается, что около 1 миллиона жителей 1 Страдающий синдромом Гудпастура. Кажется, что мужчины страдают немного чаще, чем женщины. Возраст пациентов очень варьирует, зарегистрированы случаи от 10 до 90 лет. Пик болезни, возраст, в котором большинство пациентов получили это от 30 до 60 лет (60-летние часто - это женщины, у которых в какой-то момент жизни было заболевание почек). Согласно китайскому исследованию синдрома Гудпасчера, у пожилых пациентов в большинстве случаев синдром Гудпасчера протекает несколько легче.

Течение болезни

В начале болезни практически отсутствуют или очень мало аутоантител, и поэтому Симптомы тоже довольно незаметные, В анализе мочи уже видно небольшое Микрогематурия определить (т.е. что в моче уже есть кровь, хотя и в таких низких концентрациях, что ее нельзя увидеть невооруженным глазом, но можно диагностировать только с помощью специальных тест-полосок для анализа мочи). Начальное поражение почек может привести к почечная гипертензия приди, один высокое кровяное давление, вызванное нарушением функции почекчто, в свою очередь, может вызвать симптомы и осложнения. В большинстве случаев, однако, подробный диагноз начинается только тогда, когда синдром Гудпасчера уже находится на продвинутой стадии и пациент отреагировал. Кровохарканье страдает и это Кровь в моче также хорошо видна человеческому глазу. является.

Эти две характеристики - кашель с кровью и кровь в моче - также должны заставить опытного врача немедленно подумать о синдроме Гудпасчера, особенно если почечная недостаточность быстро прогрессирует.

Биопсия почки (взятие небольших образцов из почки в ходе небольшой хирургической операции) - самый безопасный способ диагностировать синдром Гудпасчера. Затем в образце почки, отправленном в гистологическую лабораторию, можно обнаружить быстро прогрессирующий гломерулонефрит. В прямая иммунофлуоресценция (Еще одна возможность для врачей пройти обследование в гистологической лаборатории) с флуоресцентными антителами против человеческого иммуноглобулина линейная флуоресценция обнаруживается на базальной мембране клубочков («базовая пластинка» ткани почек). В редких случаях преобладает быстро прогрессирующая почечная недостаточность без кровохарканья. Среди лабораторных показателей, проанализированных в образце крови, показатели почек быстро и резко возрастают, а также можно увидеть циркулирующие. Антитела против GBM доказать. Серьезность симптомов, которые испытывает пациент, зависит от количества антител, вырабатываемых в организме. Если начинается кровохарканье, это означает, что синдром Гудпасчера уже достиг поздней стадии, и немедленная диагностика и начало терапии имеют первостепенное значение. В случае обильного (= очень бурного) течения болезни в течение короткого времени наступает другое. Недостаточность дыхания и почечная недостаточность. Из-за потери крови с мочой у пациентов развивается тяжелая анемия ( малокровие). По мере того как почки поражаются все больше и больше, артериальная гипертензия и почечная недостаточность становятся более выраженными.

В прошлом такое заболевание, как синдром Гудпасчера, всегда было смертельным. Однако сегодня, благодаря современным методам и возможностям сегодняшней медицины, возможно поражение как минимум легких. относиться хорошо мочь. Однако, как только почки становятся недостаточными, они не могут снова зажить, так что Заместительная почечная терапия, то есть диализ или пересадку почки.