Болезнь Эддисона

Синонимы в самом широком смысле

• Надпочечниковая недостаточность
• первичная надпочечниковая недостаточность
• Болезнь Эддисона
• Синдром Аддисона

Английский: синдром Аддисона, болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность.

Определение и введение

Болезнь Аддисона - нарушение функции коры надпочечников. Это также известно как первичная надпочечниковая недостаточность и является более редким заболеванием.
Однако, если болезнь Аддисона не лечить, она приводит к летальному исходу и, следовательно, имеет очевидную клиническую значимость. В большинстве случаев аутоиммунные процессы разрушают клетки коры надпочечников.

Болезнь Аддисона может протекать без симптомов в течение многих лет и проявляться только в особых случаях. Спектр симптомов болезни Аддисона широк. Благодаря современным лекарствам, в наши дни при хорошей подготовке и готовности к сотрудничеству (податливость) качество жизни высокое, а продолжительность жизни нормальная.

частота

Из Болезнь Эддисона являются Женщины чаще пострадали чем мужчины.
Средний возраст начала составляет около 40 лет. Однако есть четкий разброс.
С преобладанием около 1-5 больных на 100 000 Для жителей первичная надпочечниковая недостаточность - довольно редкое заболевание.

Классификация болезни Аддисона

Классификация Болезнь Эддисона происходит с одной стороны после Течение болезни:

• медленно прогрессирует
• острый с быстрым прекращением функций коры надпочечников

С другой стороны, классификация основана на причинах. Самый распространенный пусковые факторы поэтому:

• Аутоиммунные процессы (70-80%)
• Инфекции
• Сердечные приступы
• Опухоли
• Другой

Причины и происхождение

Так как Причиной Болезнь Эддисона вы можете найти его из иммунная система защитная реакция организма против собственных клеток. Эти аутоантитела действуют конкретно против клеток Кора надпочечников направлены. Следует защитная реакция, и клетки разрушаются.

Эта форма первичная надпочечниковая недостаточность, в котором антитела, вырабатываемые самим организмом и направленные против его собственных структур, вызывают разрушение коры надпочечников, 70-80 % наиболее частая форма первичной недостаточности надпочечников.

Первичная надпочечниковая недостаточность также может быть вызвана:

• Опухоли и их Дочерние язвы (метастазы),
• Сердечные приступы (Синдорм Уотерхауса-Фридериксена)
  и
• Инфекции (например, туберкулез, ВИЧ / СПИД, Вирус цитомегалии)

быть запущенным.
Другие причины Болезнь Эддисона являются:

• саркоид
• Амилоидоз (патологическое отложение белков между клетками)
• гемохроматоз (Болезнь накопления железа)
• Adrenoleucodystrophy (Наследственное заболевание, проявляющееся в детстве и характеризующееся быстрым неврологическим распадом)
• или также Кровотечение
  или
• определенный Медикамент.

стресс

Стресс обычно вызывает выброс кортизола у здоровых людей, поэтому его часто называют гормоном стресса. При существующей надпочечниковой недостаточности организм больше не может поддерживать выработку кортизола, не говоря уже о ее увеличении. Организм переходит в состояние гипокортизолизма, то есть при слишком низком уровне кортизола. Особенно у людей с недиагностированной надпочечниковой недостаточностью стресс и связанный с ним гипокортизолизм могут привести к обнаружению заболевания или, в худшем случае, к кризису Аддисона. Это опасное для жизни состояние с различными симптомами, такими как помутнение сознания, гипогликемия, лихорадка, рвота и т. Д., Которое требует немедленной неотложной медицинской помощи.

Тиреоидит Хашимото

Тиреоидит Хашимото - хроническое воспаление щитовидной железы, вызванное аутоиммунными антителами. Собственные клетки организма направляются против щитовидной железы по необъяснимым причинам и приводят к гибели клеток в процессе болезни. У пораженных затем обнаруживается недостаточная активность щитовидной железы. Надпочечниковая недостаточность часто связана с другими заболеваниями, включая тиреоидит Хашимото. В этом контексте врачи также любят говорить о плюригландулярном синдроме, то есть о заболевании нескольких органов с железистой функцией, которые служат для выработки гормонов. Точная причина пока неясна. Подозревается генетический компонент, но это еще не подтверждено научными исследованиями. Регулярный контроль органов важен для людей, страдающих болезнью Аддисона, чтобы быстро выявить любую потерю функции и иметь возможность лечить ее должным образом.

симптомы

Поскольку при болезни Аддисона нарушается функция надпочечников, нарушается выработка различных гормонов. Типичные симптомы становятся заметными, когда уже разрушено около 90% коры надпочечников. Кортизол, альдостерон и половые гормоны больше не могут вырабатываться в достаточных количествах. Напротив, концентрация АКТГ, гормона гипофиза в головном мозге, который стимулирует выработку гормонов в надпочечниках, значительно увеличивается.

Недостаток альдостерона как минерального кортикоида приводит к падению артериального давления из-за потери натрия и потери воды (обезвоживания) (гипотония). Кроме того, наблюдается повышение уровня калия в крови. У пострадавших недостаток соли проявляется в повышенном голоде к соленой пище.

Узнать больше о Последствия нарушения электролитного баланса.

Недостаток кортизола как гормона стресса приводит к чувству слабости, тошноте и потере веса. Также падает уровень сахара в крови (гипогликемия). Кроме того, наблюдается чрезмерный загар кожи (Гиперпигментация), что вызвано повышенным высвобождением АКТГ.

Поскольку выработка половых гормонов также нарушается, у женщин часто не хватает волос в подмышках и на лобке, а у мужчин возникают проблемы с потенцией.

У младенцев потеря функции надпочечников становится заметной как задержка роста.

В чрезвычайной ситуации это также может привести к полному гормональному дисбалансу, так называемому кризису Аддисона. Это может привести к опасному для жизни нарушению обмена веществ и требует немедленного интенсивного лечения.

Дополнительную информацию по этой теме можно найти по адресу: Симптомы болезни Аддисона

Гиперпигментация

Гиперпигментация кожи встречается при первичной недостаточности надпочечников. Причина этого - повышенное количество АКТГ. Это происходит из предварительной стадии Проопиомеланокортин или сокращенно ПОМК. POMC также представляет собой предварительную стадию гормона, который влияет на меланоциты в коже. Меланоциты - это клетки кожи, которые отвечают за окраску или цвет кожи. Соответственно, повышенное высвобождение РОМС или АКТГ приводит к более сильной стимуляции меланоцитов, а затем к гиперпигментации или «потемнению» кожи.

диагностика

При диагностике болезни Аддисона очень важно дифференцировать заболевание от вторичной недостаточности надпочечников. Разница в том, что при болезни Аддисона повреждаются надпочечники и, следовательно, вырабатывается слишком мало гормонов, тогда как при вторичном заболевании они остаются нетронутыми, но недостаточно стимулируются для выработки гормонов.

При подозрении на болезнь Аддисона будут сделаны анализы крови для проверки уровня гормонов. Если наблюдается нехватка натрия и повышенная концентрация калия в крови, можно предположить нарушение работы надпочечников. Помимо обычных показателей крови, в основном определяется количество кортизола в крови и количество АКТГ.
АКТГ вырабатывается гипофизом головного мозга и стимулирует надпочечники вырабатывать гормоны. Если уровень кортизола снижен, хотя АКТГ в крови достаточно или даже слишком много, это указывает на болезнь Аддисона.

Также может быть проведен так называемый тест на стимуляцию АКТГ. АКТГ вводят внутривенно, что вызывает повышение выработки кортизола у здоровых людей с хорошо функционирующими надпочечниками. Однако это не относится к болезни Аддисона из-за повреждения надпочечников.

Узнайте все по теме здесь: АКТГ.

значения крови

При надпочечниковой недостаточности уровень кортизола в крови низкий. Присутствующий в крови кортизол не может быть использован для определения причины. Если вы хотите узнать, в чем проблема неисправности, вам необходимо определить значение ACTH. Это гормон гипофиза, который естественным образом стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол. Затем, используя значение АКТГ, можно определить, в надпочечнике или гипофизе проблема, т.е. в первичной или вторичной надпочечниковой недостаточности.
При первичной недостаточности надпочечники больше не работают должным образом, но гипофиз продолжает пытаться стимулировать его, выделяя АКТГ. Благодаря этому АКТГ доступен в повышенных количествах. Кроме того, определяются значения альдостерона и DHEAS, которые также являются гормонами, вырабатываемыми надпочечниками.
С другой стороны, если заболевание находится в гипофизе, значение АКТГ снижается. Гипофиз больше не может выполнять свою функцию, и вырабатываемые им гормоны практически не обнаруживаются в крови.

терапия

Там на Болезнь Эддисона Надпочечники разрушены и не могут восстановиться, это заболевание может Не вылечиться. Тем не менее, это хорошо лечится пожизненной терапией. Необходимо принимать гормоны, которые больше не вырабатываются надпочечниками (замена). Обычно оба Глюкокортикоиды (Кортизол), так же Минеральные кортикоиды (альдостерон) можно заменить. Поскольку очень важно принимать правильную дозу гормонов, необходимо точное количество гормонов и регулярное наблюдение лечащего врача.

У здоровых людей кортизол больше всего вырабатывается утром и попадает в кровь. Заместительная гормональная терапия адаптирована к этому ритму и наибольшему количеству Заменители кортизола принимается утром. В большинстве случаев для этого используется гидрокортизон в форме таблеток. В случае имеющегося стресса, такого как инфекция или операция, сумма должна быть временно увеличена. Если этого не произойдет, в худшем случае это может быть опасно для жизни. Аддисон кризис при недостаточности кровообращения.

Флюдрокортизон в основном используется как заменитель альдостерона. Так же, как альдостерон в нормальных случаях, это обеспечивает регулирование артериального давления.

Как есть, если у вас болезнь Аддисона?

При болезни Аддисона рекомендуется здоровая диета с низким содержанием быстроусвояемых сахаров или углеводов. Углеводы из белого сахара или фруктозы вызывают быстрое повышение уровня сахара в крови, и затем организм должен высвобождать инсулин. При употреблении большого количества сладостей выделяется большое количество инсулина, что может привести к очень быстрому падению сахара. В таких случаях организм фактически реагирует, высвобождая кортизол, чтобы активировать накопленные запасы сахара и, таким образом, противодействовать падению уровня. Однако из-за недостаточности надпочечников он может реагировать лишь в ограниченной степени и также подвергается сильному стрессу.
Из-за этого рекомендуется употреблять углеводы, вызывающие медленное повышение уровня сахара в крови, например коричневый рис или макароны из цельной пшеницы. Помимо «хороших» углеводов, овощи, жирные кислоты омега-3 и белки, такие как рыба и нежирное мясо, конечно же, входят в число продуктов, которые должны быть в верхней части меню при болезни Аддисона.

Аддисон кризис

Кризис Аддисона возникает, когда организму требуется больше кортизола, чем имеется в данной ситуации. В основном это происходит в стрессовых ситуациях. К ним относятся тяжелые физические нагрузки, а также лихорадочные инфекции, желудочно-кишечные инфекции или операции. Сильный психологический стресс, травма или внезапное прекращение терапии кортизолом также могут привести к такому кризису. Инфаркт надпочечников также приводит к потере функции надпочечников и гормональной недостаточности.

Кризис Аддисона - это остро опасная для жизни ситуация, при которой организм не может должным образом отреагировать на стрессовую ситуацию, поэтому возникают серьезные нарушения кровообращения, которые могут привести к коме. Из-за недостатка гормонов, вырабатываемых надпочечниками, регуляция артериального давления ограничена. Организм теряет соли и воду из-за дефицита гормона, что приводит к падению артериального давления. Без быстрой терапии кортизолом это может привести к шоковому состоянию, которое приводит к коме или, в худшем случае, может быть фатальным.

Кризис проявляется тошнотой, рвотой, диареей, лихорадкой, спутанностью сознания, гипогликемией, а падение артериального давления приводит к сердцебиению.
Кризис Аддисона часто является причиной подозрения на болезнь Аддисона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

При вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается нарушение так называемого гипофиза. Это часть человеческого мозга и оказывает стимулирующее действие на надпочечники, выделяя определенные гормоны. Эти гормоны, естественно, включают в себя вещество-посредник АКТГ (адренокортикотропный гормон), который образуется в аденогипофизе или гипофизе и после высвобождения вызывает выработку кортизола в надпочечниках. Иногда гипофиз не работает должным образом и вырабатывает недостаточное количество АКТГ. Причиной неисправности может быть, например, опухоль. Из-за нарушенного производства вещества-посредники не могут работать по назначению, и кора надпочечников не имеет стимула производить кортизол. У пострадавших развивается так называемый гипокортизолизм, то есть недостаточное количество кортизола в крови или кровообращении.

Узнайте все по теме здесь: вторичная надпочечниковая недостаточность.

Третичная надпочечниковая недостаточность

Внешнее поступление кортизола, например, в форме таблеток для лечения различных заболеваний, может вызвать надпочечниковую недостаточность. Иногда здесь также используется третичная недостаточность надпочечников. Гипофиз замедляет выработку АКТГ из-за увеличенного количества кортизола, поступающего извне. Из-за отсутствия стимулирующего действия вещества-переносчика АКТГ на надпочечники он реагирует, останавливая выработку кортизола.

Узнайте больше о причинах, симптомах и вариантах лечения третичная надпочечниковая недостаточность.

анатомия

Надпочечник состоит из двух функционально разных частей. Кора надпочечников Гормоны и это Катехоламины мозгового вещества надпочечников (Адреналин и норадреналин).
На Болезнь Эддисона поражается только кора. Гистологически в коре надпочечников можно увидеть три слоя. Внешний слой называется клубочковой зоной. Он отвечает за выработку минеральных кортикоидов (например, альдостерона). Средний слой - это зона фасцикулата, образующая Глюкокортикоиды (например. Кортизол). Во внутреннем слое, zona reticularis, в основном мужские половые гормоны / андрогены производится.

Надпочечники функционально независимы от почки, Они расположены у верхнего полюса почек, практически сидя на них.

Вы можете узнать больше о структуре и функциях в нашей теме: Надпочечник.

физиология

К болезни Болезнь Эддисона чтобы понять, вам нужно понять функцию Надпочечник Понять производимые гормоны:
Далее вы узнаете больше о следующих трех группах гормонов:

• Минералокортикоиды
• Глюкокортикоиды
• Андрогены

Минеральные кортикоиды

Минералокортикоиды относятся к классу стероидных гормонов. Их работа - регулировать электролитный и водный баланс.
Самый известный представитель - альдостерон, который возникает из холестерина.
Он также известен как гормон жажды. После выхода из клубочковой оболочки коры надпочечников он достигает почек, где вызывает реабсорбцию натрия из отфильтрованной первичной мочи в канальцевой системе. В то же время он обеспечивает секрецию калия и протонов.
Поскольку помимо натрия реабсорбируются хлорид и, следовательно, осмотическая вода, это увеличивает объем крови и, следовательно, кровяное давление. Наконец, он также отвечает за реабсорбцию натрия и воды в желудочно-кишечном тракте.

Эффект осуществляется через так называемую ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС). Импульсы высвобождения - это изменения артериального давления и осмолярности (изменения электролитов в крови).

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды, образующиеся в фасцикулярной зоне (и частично также в ретикулярной зоне), также относятся к стероидным гормонам.
Их работа - давать энергию в стрессовых ситуациях. Наиболее ярким представителем является кортизол, который транспортируется в крови, в основном связанный с белками (транскортином и альбумином).

Андрогены

Андрогены - это половые гормоны, которые, помимо прочего, вызывают развитие вторичных половых признаков.

У мужчин андрогены в основном вырабатываются в яичках. Таким образом, устранение выработки андрогенов у мужчин с болезнью Аддисона практически не влияет. Поэтому особенно страдают женщины. У женщин андрогены являются предшественниками эстрогенов (женских половых гормонов).

Контур управления и контроль выпуска

Гормоны коры надпочечников высвобождаются через цепь управления с отрицательной обратной связью. Вещество под названием АКТГ (адренокортикотропный гормон) образуется в головном мозге (точнее, в гипофизе). Это вещество через кровоток достигает коры надпочечников и вызывает там высвобождение гормонов. Высвобождение АКТГ из гипофиза, в свою очередь, регулируется веществом, называемым CRH (гормон высвобождения кортикотропина). CRH также производится в головном мозге (гипоталамусе).

Раздача производится эпизодически. Пик глюкокортикоидов приходится на период с 6 до 9 часов утра и минимум около полуночи. Стресс вызывает повышение уровня глюкокортикоидов.

Контроль за минеральными кортикоидами подлежит RAAS (система ренин-ангиотензин-альдостерон).

Если дисфункция затрагивает сами надпочечники, это называется первичным. Вторичная форма связана с высвобождением АКТГ, третичной формы секреции СТГ.