Нейрокожный синдром

введение

Нейрокожный синдром - это группа различных наследственных заболеваний, которые проявляются как на коже, так и в центральной нервной системе.

определение

Заболевания, составляющие нейрокожный синдром, характеризуются определенными пороками развития зародышевых листков, которые возникают в эмбриональном периоде. Это означает, что эти пороки развития возникают в развитии будущего ребенка. Организм человека состоит из 3 семядолей - внешней, средней и внутренней.

При нейрокожном синдроме возникают пороки развития нейроэктодермального и мезенхимального зародышевых листков. Нейроэктодермальный зародышевый листок - это часть внешнего зародышевого листка, из которого нервная система развивается в эмбриональном развитии. «Эмбриональная соединительная ткань» возникает из мезенхимального зародышевого слоя, из которого возникают соединительная, хрящевая, мышечная и жировая ткань, а также кости, сухожилия и кровь.

Нейрокожный синдром приводит к различным заболеваниям, которые классифицируются по-разному. Классические нейрокожные синдромы включают нейрофиброматоз, синдром Стерджа-Вебера-Краббе, синдром Фон-Гиппеля-Линдау-Чермака и синдром Борневилля-Прингла.

Дополнительную информацию о нейрофиброматозе можно найти здесь: Нейрофиброматоз 1, Нейрофиброматоз 2

Причины нейрокожного синдрома

При нейрокожном синдроме наблюдаются изменения генов, которые могут запускать различные пороки развития в эмбриональном периоде.

Нейроэктодермальные мальформации объясняют неврологические расстройства.

Опухоли могут развиваться из мезенхимальных пороков развития. Это может быть как хорошее, так и плохое.

Причина этого генетического изменения еще полностью не выяснена.

Диагностика нейрокожного синдрома

Диагноз зависит от соответствующего синдрома и не может быть обобщенным. Как правило, в число методов обследования входят различные методы визуализации. Течение болезни также может выглядеть иначе и требует регулярных медицинских осмотров. В зависимости от клинической картины требуются различные медицинские осмотры.

Сопутствующие симптомы

Поскольку нейрокожный синдром включает большое количество самых разных заболеваний, симптомы и сопутствующие жалобы разнообразны. Они могут проявляться по-разному как кожные заболевания и неврологические расстройства. В зависимости от того, какие участки мозга поражены, могут возникать различные сбои.

Как лечится?

Лечение зависит от заболевания. Здесь проводится различие между симптоматическим лечением и лечением, направленным на подавление и замедление выраженности симптомов.

Поскольку причина генетического изменения неизвестна, ее нельзя лечить самостоятельно.

прогноз

Из-за большого количества заболеваний и их разных форм невозможно сделать единый прогноз. Характеристики отдельных заболеваний также сильно различаются, поэтому невозможно сделать общий прогноз. Однако благодаря достижениям медицины в целом прогнозы улучшились.