Неходжкинская лимфома

Определение - Что такое неходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы представляют собой большую группу различных злокачественных заболеваний, которые имеют общее то, что они происходят из лимфоцитов. Лимфоциты относятся к лейкоцитам, которые необходимы для иммунной системы. В просторечии неходжкинская лимфома и лимфома Ходжкина объединены в категорию рака лимфатических узлов. Разделение на эти две группы историческое, но используется до сих пор. Различные неходжкинские лимфомы различаются по своей злокачественности и клеточному происхождению.

Подробнее по теме: Рак лимфатических узлов

причины

Есть несколько известных факторов, которые могут способствовать определенным неходжкинским лимфомам. В первую очередь следует упомянуть о повреждении клеток. Это может быть вызвано предыдущим лучевым лечением или химиотерапией от ранее перенесенного рака. Поскольку эти методы лечения не только влияют на опухоль, но и повреждаются здоровые клетки организма, что впоследствии может привести к неходжкинской лимфоме.

Кроме того, чрезмерный контакт с бензолами, которые ранее использовались в качестве растворителей, может привести к повреждению клеток. Помимо этих глобальных причин, существуют также причины, повышающие риск определенных подтипов неходжкинской лимфомы. Например, инфекция вирусом Эбштейна-Барра, вызывающая железистую лихорадку Пфайффера, или ВИЧ-инфекция могут способствовать развитию лимфомы Беркитта. Лимфома Беркитта считается очень агрессивной и происходит из так называемых В-лимфоцитов. Инфекции, вызываемые бактериями, такими как бактерия Helicobacter pylori, также могут способствовать развитию определенных неходжкинских лимфом. Инфекция вызывает воспаление желудка (гастрит), а затем может перерасти в лимфому MALT (лимфоидная ткань, связанная со слизистой оболочкой).

Подробнее о нашей основной статье: лимфома

Сопутствующие симптомы

Классическим симптомом неходжкинской лимфомы является лимфатический узел, который опухает в течение длительного периода времени и не болит. Их часто можно почувствовать на шее, подмышками или в паху. Симптомы B, которые представляют собой комбинацию трех симптомов: лихорадка, потеря веса и ночная потливость, также являются типичными. На поздних стадиях селезенка может увеличиваться, так что ее можно прощупать под левой реберной дугой. Это увеличение может быть болезненным. Еще один поздний симптом - уменьшение всех клеток крови. Это вызвано тем фактом, что костный мозг повреждается по мере прогрессирования заболевания, и, таким образом, производство клеток крови ограничивается. Затем это проявляется рядом симптомов, таких как усталость и слабость, а также спонтанное кровотечение. Они могут проявляться кровотечением из носа или кровоточивостью десен. Кроме того, существует склонность к частым инфекциям, так как защитные клетки организма уменьшаются и частично изменяются и, следовательно, теряют функцию. В редких случаях образования могут возникать в области ушей, носа и горла, во всем пищеварительном тракте или на коже.

Подробнее читайте в нашей основной статье: Симптомы лимфомы

Какие симптомы на коже?

Изменения кожи проявляются не во всех неходжкинских лимфомах, и, в зависимости от подтипа неходжкинской лимфомы, на коже появляются разные симптомы. Хронический лимфолейкоз, например, может сопровождаться зудом и хронической крапивницей. Крапивница проявляется на коже в виде покраснения и небольших локализованных опухолей. Кроме того, большие участки кожи могут покраснеть (эритродермия) и появиться кожный грибок. Эти симптомы появляются на коже, особенно у пациентов пожилого возраста. При Т-клеточных лимфомах грибовидный микоз и синдром Сезари, в частности, вызывают симптомы на коже. При грибковом микозе первыми появляются покрасневшие участки с шелушением и выраженным зудом. Они медленно превращаются в так называемые бляшки. Типично утолщение кожных покровов. На поздних стадиях могут быть обнаружены полусферические опухоли кожи с открытыми участками на поверхности. Грибовидный микоз может превратиться в синдром Сезари, который прогрессирует с выраженным покраснением, сильным зудом и чрезмерным ороговением рук и ног.

B симптомы

Симптомы B описывают комплекс из трех симптомов: лихорадку, потерю веса и ночную потливость. Определение лихорадки не всегда согласовано в специальной литературе. Как правило, о лихорадке говорят при температуре тела выше 38 градусов по Цельсию. Повышенная температура не может быть объяснена другим заболеванием, например инфекцией.

Потеря веса более чем на 10% от первоначальной массы тела в течение шести месяцев также является частью симптомов B. Третий симптом - ночная потливость. Ночной пот описывает пробуждение в поту посреди ночи. Пациенты часто сообщают, что им приходится менять пижаму или постельное белье несколько раз за ночь. Термин был введен в обращение по классификации Анн-Арбора. При добавлении «А» упомянутые симптомы отсутствуют. Если используется суффикс «B», у пациента присутствует триада симптомов. В большинстве случаев наличие симптомов B связано с худшим прогнозом, так как они являются выражением высокой активности опухоли. Обычно они уменьшаются после начала терапии. Если это не так, терапию следует пересмотреть и, при необходимости, изменить, так как стойкие симптомы B указывают на отсутствие ответа на химиотерапию.

Узнайте больше по этой теме на: B Симптомы

Какова продолжительность жизни при неходжкинской лимфоме?

Ожидаемая продолжительность жизни отдельных неходжкинских лимфом сильно различается, поэтому нельзя сделать общего утверждения. С одной стороны, это зависит от того, насколько злокачественна и насколько развита неходжкинская лимфома на момент постановки диагноза. Ниже приводится ожидаемая продолжительность жизни при некоторых распространенных неходжкинских лимфомах.

• Ожидаемая продолжительность жизни фолликулярной лимфомы на момент постановки диагноза составляет около 10 лет.
• Ожидаемая продолжительность жизни с лимфомой из клеток мантии ниже и составляет около 5 лет.
• При множественной миеломе многие факторы играют роль в расчете ожидаемой продолжительности жизни, поэтому здесь сложно что-то сказать. В лучшем случае у молодых пациентов при оптимальной терапии около 50% пациентов доживают до следующих 10 лет.
• Лимфома Беркитта может привести к смерти в течение нескольких месяцев при позднем диагностировании, тогда как раннее выявление с помощью напрямую подключенной терапии показывает хорошую продолжительность жизни. Однако этот хороший прогноз ухудшается, как только возникает вторая опухоль, что не является атипичным для лимфомы Беркитта.
• Грибовидный микоз - одна из наименее злокачественных лимфом, поэтому продолжительность жизни на его ранних стадиях хорошая. Однако, если инвазивный рост происходит в других органах, продолжительность жизни значительно снижается.

Вы можете найти подробную информацию по адресу: Прогноз при лимфоме

Каковы шансы на выздоровление?

Рассматривая шансы на выздоровление, следует учитывать злокачественность неходжкинской лимфомы. В случае менее злокачественных лимфом излечение можно предполагать только на ранних стадиях. Медленный рост делает терапию очень сложной, так что только небольшие изменения могут быть полностью вылечены с помощью излучения. На более высоких стадиях больше нет шансов на выздоровление, и это не является целью терапии. Злокачественные неходжкинские лимфомы в большинстве случаев излечимы на ранних стадиях. Даже на поздних стадиях излечение можно предположить в 60% случаев.

Вам также может быть интересна эта тема: Прогноз при лимфоме

формировать

Неходжкинские лимфомы делятся на четыре группы. В зависимости от клетки происхождения они делятся на В-клеточные и Т-клеточные лимфомы. Кроме того, еще одно различие проводится в отношении злокачественности (злокачественности). Название часто основывается на том, как злокачественные клетки изменяются в конкретной лимфоме.

Формы В-клеточных лимфом

Менее злокачественные В-клеточные неходжкинские лимфомы включают:

• хронический лимфолейкоз
• Волосатоклеточный лейкоз,
• Болезнь Вальденстрема,
• Множественная миелома,
• Фолликулярная лимфома,
• MALT лимфома
• Лимфома из клеток мантии.

Менее злокачественная опухоль означает, что лимфомы растут медленнее. Однако лечение химиотерапевтическими средствами довольно сложно, потому что они лучше работают при быстрорастущих опухолях.

К более злокачественным В-клеточным лимфомам относятся:

• Лимфома Беркитта
• диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
• анапластическая лимфома

Лимфома Беркитта часто связана с инфекцией вирусом HI. Более злокачественные лимфомы демонстрируют более быстрый и инвазивный рост. Из-за высокой скорости деления клеток они хорошо поддаются химиотерапии.

Формы Т-клеточных лимфом

Также существует множество подтипов Т-клеточных лимфом, которые классифицируются как менее злокачественные лимфомы:

• Грибовидный микоз
• Лимфома Т-зоны
• Лейкоз NK-клеток (лейкоз естественных клеток-киллеров),
• ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
• плеоморфная мелкоклеточная лимфома.

В случае злокачественных Т-клеточных лимфом различают анапластические, лимфобластные и иммунобластные лимфомы.

В-клеточная неходжкинская лимфома

В-клеточная неходжкинская лимфома является наиболее распространенной неходжкинской лимфомой (30%). Это одна из самых жестоких и агрессивных форм. Как и в случае других неходжкинских лимфом, диагноз ставится на основе консультации врача с клиническим осмотром лимфатических узлов, а также лабораторных показателей и биопсии лимфатических узлов (забор ткани).В некоторых случаях также выполняется визуализация.

Подробнее по теме: Биопсия лимфатического узла

В отличие от других неходжкинских лимфом, в В-клеточной неходжкинской лимфоме нет специального маркера, который можно было бы определить в крови, например, для постановки надежного диагноза. Следовательно, каждый зависит от биопсии измененного лимфатического узла. Поскольку это злокачественная неходжкинская лимфома, которая связана с быстрым ростом, терапия почти всегда считается излечивающей. Скорость заживления составляет примерно от 50% до 90%. Терапия состоит из химиотерапии. Выбор химиотерапии зависит от возраста и определенной степени риска, которая рассчитывается при постановке диагноза. Обычно назначается комбинация различных химиотерапевтических препаратов со специальными антителами. При В-клеточной неходжкинской лимфоме 5-летняя выживаемость составляет от 60% до 90%. Ожидаемая продолжительность жизни зависит от генетического состава опухоли и ухудшается такими факторами, как старость, плохое общее состояние и продвинутая стадия согласно классификации Анн-Арбора.

лечение

Выбор терапии зависит от того, насколько злокачественна неходжкинская лимфома. Менее злокачественные лимфомы, которые все еще находятся на ранних стадиях и которые еще не получили значительного распространения, только облучаются, поскольку химиотерапия недостаточно эффективна для медленно растущих лимфом. Если лимфома уже распространилась по телу, то есть на стадии III или IV по Анн-Арбору, нельзя больше предполагать, что болезнь будет излечена. В этом случае за пациентом тщательно наблюдают, и можно лечить возможные симптомы или использовать комбинацию различных химиотерапевтических агентов.

Все очень злокачественные неходжкинские лимфомы лечатся с целью излечения. Сцена тоже не актуальна. Терапия выбора - это комбинация нескольких химиотерапевтических препаратов. Исследования показали, что это более эффективно, чем использование одного химиотерапевтического препарата. Помимо перечисленных общих терапевтических подходов, существуют конкретные планы лечения определенных подвидов неходжкинской лимфомы, которые регулярно обновляются в соответствии с текущей ситуацией исследования. Так бывает, например, с хроническим лимфолейкозом или множественной миеломой.

Подробнее по теме: Терапия лимфомы

химиотерапия

Химиотерапия направлена ​​на прерывание процесса деления злокачественных клеток неходжкинской лимфомы. Различные химиотерапевтические агенты нацелены на разные части ДНК, чтобы нанести ей ущерб. В результате клетка уходит под воду и разрушается. Химиотерапия действует не только на дегенерированные клетки, но и на здоровые клетки организма. Особенно страдают клетки слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и костного мозга. Из-за гибели этих клеток могут возникнуть побочные эффекты химиотерапии, которые могут включать диарею, усталость, восприимчивость к инфекциям и спонтанное кровотечение. При многих неходжкинских лимфомах применяется так называемая полихимиотерапия по схеме CHOP. Это комбинация следующих химиотерапевтических препаратов: циклофосфамида, доксорубицина, винкристина и преднизолона. Первые три препарата относятся к классу химиотерапевтических препаратов. Преднизолон - это глюкокортикоид, как и кортизон.

Вот основная статья: химиотерапия

Терапия стволовыми клетками

Лечение стволовыми клетками может быть рассмотрено, если неходжкинская лимфома не была излечена, несмотря на химиотерапию. Различают аутологичные и аллогенные трансплантаты костного мозга. При аутологичной трансплантации после очень сильной химиотерапии, которая может убить все клетки лимфомы, пациенту дают собственный костный мозг для замены кроветворной системы в костном мозге. В случае аллогенной трансплантации пациент получает костный мозг от иностранного донора, который соответствует пациенту по определенным генетическим маркерам.

Подробнее об этом можно прочитать в разделе: Пересадка стволовых клеток

иррадиация

Радиация используется для лечения менее злокачественных неходжкинских лимфом. Пораженные лимфатические узлы выбираются в качестве поля излучения. Если другие ткани также затронуты инвазивным ростом лимфомы из лимфатического узла, они также могут быть облучены. Радиотерапевты стараются сохранить важный баланс во время облучения. С одной стороны, пораженная ткань должна получить максимально возможную дозу радиации, чтобы был возможен эффективный контроль опухоли. С другой стороны, следует максимально беречь окружающие ткани. Если кости хрупкие из-за неходжкинской лимфомы или если там ощущается сильная боль, облучение может помочь снова укрепить кости и облегчить боль.

Вы можете найти нашу основную статью по адресу: радиотерапия

диагностика

Диагностика проводится различными методами. Во-первых, в ходе разговора с пациентом и клинического обследования можно получить типичные результаты, например увеличенные, но не болезненные лимфатические узлы на шее или в паховой области. Симптомы B (сочетание лихорадки, ночного потоотделения и похудания) также предполагают наличие злокачественного заболевания. Кроме того, делается анализ крови, удаляется подозрительный лимфатический узел, который затем исследуется под микроскопом. Для завершения диагноза может быть проведено визуализирующее обследование.

Что показывают показатели крови?

Нормальный анализ крови используется, чтобы проверить, есть ли увеличение или уменьшение лимфоцитов. Кроме того, проверяется, показывают ли другие клетки крови отклонения, которые могут привести, например, к анемии (анемии) с утомляемостью. Одна из причин анемии - это разрушение красных кровяных телец, которое также можно обнаружить в анализе крови.

Есть также определенные значения в крови, которые увеличиваются при воспалении. В этом случае параметры воспаления, такие как CRP (C-реактивный белок), будут увеличены. Для определения точного подтипа неходжкинской лимфомы также могут быть выполнены специальные анализы крови. Для этой цели определенные поверхностные белки определяют с помощью биохимического метода, который помогает определить, происходит ли неходжкинская лимфома из В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов. Эти две группы представляют собой подгруппы лимфоцитов, которые выполняют разные задачи для иммунной системы.

Какие есть этапы?

Этапы разделены на категории согласно классификации Анн-Арбора.

На стадии I поражается только одна область лимфатических узлов или инфекция вне лимфатических узлов (экстранодальная инфекция), но в определенных областях. Под областью лимфатического узла понимаются фиксированные группы лимфатических узлов, например, на шее, в подмышечной впадине или в паху. Как орган иммунной системы селезенка также классифицируется как область лимфатических узлов. Экстранодальное заражение - это когда клетки, которые дегенерируют из-за соседей, распространяются на другие ткани.

На стадии II вовлекаются по крайней мере две области лимфатических узлов или соседние области вне лимфатических узлов. Однако все они либо выше, либо ниже диафрагмы. Это мембрана, состоящая из мышц и сухожилий, отделяющая грудную клетку от брюшной полости.

Если пораженные лимфатические узлы или экстранодальное поражение находятся с обеих сторон диафрагмы, это называется стадией III в соответствии с Анн-Арбор.

Стадия IV не зависит от состояния лимфатических узлов и присуждается, если поражен хотя бы один орган, и это не может быть объяснено соседскими отношениями.

Метастазы

По определению, метастаз - это поселение злокачественного заболевания в отдаленном органе. Дегенеративные клетки неходжкинской лимфомы обычно изначально локализуются в лимфатических узлах. Однако они также могут распространяться по телу с кровотоком и оседать в другом месте. Если это влияет на какой-либо орган тела, можно назначить стадию IV по классификации Анн-Арбора.

Каковы долгосрочные эффекты?

При различных неходжкинских лимфомах существует разный риск рецидива заболевания. Это часто бывает труднее лечить, и его следует обнаруживать как можно раньше с помощью структурированного последующего наблюдения. Использование нескольких химиотерапевтических препаратов увеличивает риск развития второй опухоли в течение жизни. Типичными из этих вторичных опухолей являются рак груди, рак щитовидной железы или острый миелоидный лейкоз, одна из форм рака белой крови. Радиация также может вызвать долгосрочные эффекты. Поражаются органы, которые находятся в непосредственной близости от облученных лимфатических узлов. На коже можно заметить покраснение и изменения тканей. В легких может возникать воспаление, которое может быть связано с процессами ремоделирования и, возможно, с одышкой. Также возможно поражение сердца, а также тошнота и усталость.