Плазмоцитома

Вся информация носит общий характер, лечение опухолей всегда в руках опытного онколога!

Синонимы

множественная миелома, болезнь Калера, болезнь Калера, болезнь Калера

определение

множественная миелома, который также является синонимом Плазмоцитома упоминается Злокачественное заболевание (опухоль) В-лимфоцитовэто к белые кровяные клетки принадлежат ..

B-лимфоциты являются частью иммунной системы человека и в основном попадают в Лимфатический узел и в крови раньше.

По определению плазмоцитома является одним из Неходжкинская лимфома с низкой злокачественностью (порочностью) и характеризуется образованием дефектных иммуноглобулинов.

Резюме

Болезнь Болезнь Калера Как и многие болезни, он был назван в честь своего первооткрывателя, венского врача Отто Калера.
Болезнь Калера также носит медицинский характер Плазмоцитома или множественная миелома называется.

Это злокачественное заболевание, поражающее лейкоциты в Костный мозгкоторые также могут поражать органы за пределами костного мозга по мере прогрессирования заболевания. В этом случае говорят об экстрамедуллярной множественной миеломе.

Плазматические клетки тоже принадлежат к группе лейкоцитов Лейкоциты называется. В нашем организме есть разные типы белых кровяных телец, и все они заняты борьбой с злоумышленниками (например, вирусами и бактериями).
Плазматические клетки образуют так называемые иммуноглобулины, вещества, которые бактерии и вирусы могут маркировать, чтобы сделать их узнаваемыми для собственных фагоцитов организма.
На множественная миелома обычно пролиферирует только один тип плазматических клеток (отсюда и выражение: моноклональные антитела = начиная с одного ствола). Это означает, что в какой-то момент одна плазматическая клетка вырождается и размножается. Таким образом, он формирует множество идентичных изображений собственной клетки.
Поскольку важно уметь реагировать на множество различных атак на человеческое тело, нам нужно много разных плазматических клеток. Однако, поскольку все моноклональные плазматические клетки продуцируют одни и те же иммуноглобулины (индикаторы защиты, частично или неполные), специфическая защита больше невозможна.
Дефектные иммуноглобулины (репелленты) еще называют парапротеинами или М белки назначенный.
Некоторые из них представляют собой неполные белковые цепи, которые можно обнаружить в крови с помощью электрофореза. Эти белковые цепи тоже Яичный белок Bence Jones или Белки Бенс Джонса называется. Опухоли, которые продуцируют эти белки, также Легкие цепи - миелома называется.
Особенно дегенеративные формы плазмоцитомы больше не могут производить защитные белки. Это так называемый несекретирующая миелома.

Плазмацитома не устанавливает никаких фактических Метастазы, Скопления опухолевых клеток могут поражать внутренние органы. Если множественная миелома сильно разрастается в костном мозге, может произойти растворение (лизис) кости. Это ослабляет кость и может привести к так называемым патологическим переломам. Патологические переломы - это переломы, вызванные ростом опухоли.

частота

В целом плазмоцитома - редкое заболевание. Уровень заболеваемости, то есть количество новых случаев в год, составляет около 3 на 100 000 жителей. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Мужчины болеют чаще, чем женщины; явление до 60 лет необычно, но возможно.

основная причина

Плазмацитома с поражением черепа

Как уже было описано выше, плазмоцитома / множественная миелома относится к группе неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности. Низкая злокачественность означает: слегка злокачественная. Однако это относится не к прогнозу, а к динамике роста.

Причиной считается злокачественное перерождение В-лимфоцита. Эта изначальная клетка бесконтрольно размножается и создает идентичные копии своей собственной клетки. Это генетическое родство может быть продемонстрировано в крови и используется для диагностики посредством обнаружения моноклональных антител.

Даже после интенсивных исследований развитие плазмоцитомы еще не выяснено на всех этапах.
Многие виды рака крови связаны с вирусными заболеваниями, нарушениями иммунной системы или химиотерапией. Что касается множественной миеломы, то до сих пор не было обнаружено никаких доказательств какого-либо участия этих факторов в развитии.
Однако известен один наследуемый компонент.

симптомы

Нет никаких специфических симптомов, которые определенно указывают на множественную миелому. К общие симптомы подсчет:

  • Часто встречающийся признак - нарушение общего состояния общее недомогание, Утомляемость, похудание и слегка повышенная температура
  • Шаг в большинстве пациентов Боль в костях на. Часто они являются первым признаком того, что пациенты обращаются к врачу. Эта боль в костях особенно часто возникает в области позвоночника (Боль в спине) на. Они вызваны неконтролируемым ростом опухолевых клеток в кость и вызванное этим медленное разрушение скелета может привести к одному Перелом позвоночника приходить. Это разрушение также учитывается на рентгеновском снимке. Повреждение костей узнать. Тот, что изображен выше Рентгеновское изображение черепа показывает резко разграниченные костные разложения (Остеолиз), которые типичны для болезни Келера.
  • Из-за слишком высокий уровень кальция или загустение крови может вызвать спутанность сознания и тошноту рвотное приходить. Однако чаще это происходит только на последних стадиях болезни.
  • Из-за нарушенной иммунной системы повышается восприимчивость к инфекции.

Амилоидные отложения в ткани (образец для исследования ткани)

Если образуются белковые цепи, они могут почка забивают. Последствия могут быть Почечная недостаточность быть.
Из-за перепроизводства моноклональных антител они могут откладываться по всему телу. Так называемый амилоид можно найти во многих органах. это амилоид закупоривает почечные протоки и препятствует фильтрационной функции.

метастазирование

В большинстве случаев плазмоцитома распространяется диффузно по костному мозгу и поэтому более или менее обнаруживается повсюду. В местах повышенной активности на рентгенограмме видны так называемые остеолитические очаги (повреждение костей).
Распространяется на другие органы редко. В большинстве случаев поражаются лимфатические узлы.

осложнения

Ниже перечислены распространенные проблемы и осложнения, которые могут возникнуть при плазмоцитомах / множественных миеломах:

  1. Патологические переломы:
    Патологические переломы - это спонтанные переломы, вызванные повреждением костей плазматическими клетками.
    Внезапное появление боли может быть признаком перелома позвонка. Остеолизы являются результатом высвобождения веществ-мессенджеров дегенерированными плазматическими клетками. Они стимулируют клетки (остеокласты), разрушающие костное вещество (см. Выше).
  2. Слишком много кальция в крови:
    Атаки на кости также могут привести к повышению уровня кальция в крови (гиперкальциемия) и связанным с этим симптомам, таким как жажда, усталость, тошнота и рвота.
    Повышенное содержание кальция может откладываться в почках во время выведения и, таким образом, приводить к повреждению почек, как и вышеупомянутые белки (моноклональные иммуноглобулины, белки Бенс-Джонса). Рано или поздно они откладываются в почках и повреждают их.
  3. Стволовые клетки красных кровяных телец вытесняются опухолевым ростом плазматических клеток в костном мозге. Это приводит к анемии (анемии). По той же причине может развиться дефицит тромбоцитов, что увеличивает риск кровотечения. Иммунная система может привести к нарушению работы иммунной системы из-за нарушения выработки иммуноглобулинов. Следовательно, увеличивается риск заражения, от которого пациент выздоравливает медленнее.

прогноз

В результате медицинских исследований и улучшенных терапевтических возможностей прогноз болезни Келера в последние годы значительно улучшился.
Тем не менее, плазмацитома в настоящее время имеет несколько исключительных случаев. не излечимо.
Месяцы и годы отсутствия жалоб и симптомов становятся все длиннее. К сожалению, почти во всех случаях наблюдается возобновление активности болезни и так называемый рецидив (рецидив).

Принципиально новой формы терапии, которая сделала бы плазмоцитому излечимой, в настоящее время не видно. Тем не менее, с постоянным улучшением вариантов терапии станет возможным увеличение срока выживания.

В некоторых случаях плазмоцитома может превратиться в острый лейкоз пройти мимо. Это ухудшает общий прогноз.