Синдром Рейе

введение

Синдром Рея - редкое заболевание, которое в первую очередь поражает детей в возрасте от четырех до девяти лет. Это приводит к повреждению головного мозга, так называемой энцефалопатии, а также к воспалению печени, которое характеризуется наличием жировой ткани. В конечном итоге это может привести к печеночной недостаточности.

Синдром Рея обычно проявляется после вирусной инфекции, например, после заражения вирусом гриппа или вирусом ветряной оспы. Использование определенных лекарств также может привести к развитию синдрома Рея.

причины

Прием Аспирина® считается причиной развития синдрома Рея у детей. Обсуждаются также генетические причины, поскольку некоторые люди кажутся более склонными к синдрому Рея. Если дети страдают вирусными инфекциями (например, гриппом, ветряной оспой) и получают терапевтический аспирин®, риск развития синдрома Рея увеличивается. Поэтому детям следует принимать Аспирин® только в исключительных случаях. Однако болезнь также наблюдалась у детей, которые ранее не принимали Аспирин®.

Помимо связи с инфекциями с типичными вирусами гриппа, также была обнаружена связь с вирусами, вызывающими желудочно-кишечные заболевания (энтеровирусы). На клеточном уровне синдром Рея нарушает работу митохондрий. Митохондрии являются «электростанциями» клеток организма и необходимы для метаболизма, поскольку они контролируют важные циклы использования энергии с помощью кислорода. При синдроме Рея нарушаются различные ферменты в митохондриях, так что, например, токсичный аммиак накапливается в организме. Кроме того, в тканях и органах накапливаются кислый продукт метаболизма лактат и длинноцепочечные жирные кислоты. В печени жирные кислоты образуют жировую ткань. Это также ухудшает функцию печени. Аммиак приводит к развитию энцефалопатии в головном мозге, серьезному повреждению мозга, которое может вызвать необратимые повреждения.

В целом можно сказать, что связь между синдромом Рея и вирусными инфекционными заболеваниями, а также прием ацетилсалициловой кислоты (Аспирин®) еще четко не выяснены. Генетический риск заболевания еще не доказан без сомнения. Несомненно только то, что заболевание обычно проявляется у детей после вирусной инфекции и что часто существует связь с аспирином®. Точные связи неясны.

Аспирин® как причина синдрома Рея

Аспирин® или активный ингредиент ацетилсалициловая кислота не разрешены для детей младше 15 лет и строго противопоказаны.
Прием аспирина у детей может привести к так называемому синдрому Рея. Причина синдрома Рея до конца не выяснена. Несомненно то, что помимо приема Аспирина, который приводит к синдрому Рейе, часто возникает вирусная инфекция, которую иногда не замечают.
Прием Аспирина® вместе с вирусной инфекцией приводит к тяжелому нарушению функции печени. Печень больше не может расщеплять продукты распада, созданные в организме, такие как аммиак. Аммиак вреден для центральной нервной системы. Это приводит к так называемой энцефалопатии, изменению мозга, которое в случае синдрома Рея связано с потерей сознания и, в дальнейшем, с изменением личности.
Первым признаком синдрома Рея часто являются такие симптомы, как тошнота и сильная рвота.

симптомы

Синдром Рея теоретически может возникнуть в любом возрасте, но обычно он развивается к десяти годам.

В начале болезни это проявляется сонливостью, вялостью, рвотой, постоянным плачем, повышением температуры тела, раздражительностью и нарушением функции печени. Также присутствуют симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как тошнота и сильная рвота. Около 30% пациентов развивают энцефалопатию во время болезни, которая может сопровождаться тяжелыми симптомами. К ним относятся, например, скопление жидкости в головном мозге (отек мозга), которое приводит к отеку мозга, слишком быстрое дыхание (гипервентиляция) или остановка дыхания, судороги, усиление рефлексов (гиперрефлексия) или нарушение рефлексов (арефлексия), спастическое разгибание конечностей (децеребральная ригидность) или прогрессирующее нарушение сознания вплоть до комы.

диагностика

В некоторых случаях диагноз синдрома Рея можно заподозрить уже, спросив ребенка или родителей. Если ребенок перенес вирусную инфекцию незадолго до появления симптомов и лечился аспирином®, это уже может быть показанием. Для подтверждения диагноза обычно сначала исследуют кровь. При синдроме Рея заметны повышенные показатели печени, повышенные значения аминокислот, жирных кислот и аммиака, а также другие повышенные уровни ферментов. Уровень сахара в крови часто слишком низкий (гипогликемия). Поскольку печень также участвует в свертывании крови, нарушение синтеза (выработки) печенью может привести к задержке свертывания крови.

При пальпации живота больного ребенка часто можно наблюдать увеличение печени. Также можно взять образец ткани печени, который покажет наличие жировой ткани при синдроме Рея.

Часто требуется дополнительная визуализация, чтобы исключить другие заболевания. Компьютерная томография (КТ) черепа выполняется, чтобы исключить объемные процессы в головном мозге, особенно если ребенок больше не находится в сознании. Если есть отек мозга (скопление жидкости в ткани мозга), это также можно увидеть на КТ.

терапия

Причину синдрома Рея нельзя лечить напрямую. Таким образом, терапия основана на лечении симптомы болезнь. Пострадавшим детям в основном приходится под наблюдением отделения интенсивной терапии становиться. Часто бывает один вентиляция и успокоение детей необходимо.

Из Внутричерепное давление также необходимо контролировать. Чтобы уменьшить отек головного мозга и, следовательно, внутричерепное давление, например маннитол дано. Это вещество, которое используется для размножения дренаж и может уменьшить жидкость в ткани мозга.

повышенный уровень аммиака в кровь может, например, B.также диализ кожи (Перитонеальный диализ).

прогноз

При тяжелой форме синдрома Рея это происходит примерно ¾ случаев смерти больных детей. Следовательно раннее начало терапии первостепенное значение на ранних стадиях болезни. Это может значительно снизить высокий уровень смертности.

Текущий Исследования показывают, что синдром Рея - всего лишь один 25% смертность вне. Около 1/3 детей развили постоянный ущерб, например, неврологический дефицит или Ухудшения из Spoke- и Способность к обучению.

профилактика

Прямой профилактики развития синдрома Рея не существует. Единственный вариант - воздержаться от использования Аспирина® у детей и подростков с вирусными инфекциями, поскольку это считается самым большим фактором риска заболевания.

Какие препараты подходят для лечения боли и лихорадки у детей?

В связи с существующим предположением о связи между синдромом Рея и приемом Аспирина®, приема Аспирина® определенно следует избегать.
Парацетамол и ибупрофен - препараты выбора от боли и лихорадки. Выбор лекарства и дозировка зависит от возраста и веса ребенка.

Ибупрофен

Ибупрофен относится к группе нестероидных противовоспалительных средств (НПВП). Ибупрофен оказывает жаропонижающее, обезболивающее и противовоспалительное действие.
Препарат разрешен к применению с возраста от 3 месяцев или от веса более 6 кг.
Дозировка у детей должна быть адаптирована к массе тела ребенка. В случае сомнений относительно дозировки или использования следует проконсультироваться с педиатром. Помимо таблеток, ибупрофен для детей также доступен в виде сока, порошка для растворения или суппозитория.
Ибупрофен не следует назначать, если у вас есть аллергия или если у вас тяжелое поражение почек или печени.

Парацетамол

Парацетамол это Препарат первого выбора у детей для лечения лихорадки и боли. Он относится к группе нестероидных противовоспалительных средств (НПВП).
Препарат одобрен от веса 3 кг.
Парацетамол нельзя назначать недоношенным и новорожденным, так как печень еще не созрела.
Парацетамол оказывает жаропонижающее и обезболивающее действие. В отличие от ибупрофена не имеет противовоспалительного компонента.
В случае парацетамола дозировка также должна быть скорректирована с учетом массы тела ребенка. Следует избегать передозировки парацетамолом любой ценой. становиться. В частности, печень ребенка быстро достигает своей способности расщеплять активный ингредиент. Последствия перегрузки тяжелые Повреждение печени с гибелью клеток печени. Поэтому перед приемом первой дозы следует проконсультироваться с педиатром. Токсическая доза достигается на уровне 150 г на килограмм массы тела.

история

Синдром Рея был впервые описан в Австралии в 1963 году. Первым, кто описал это, был патолог Ральф Дуглас Кеннет Рей (* 5 апреля 1912 года в Таунсвилле † 16 июля 1977 года). Однако прошло несколько лет, прежде чем удалось установить связь между заболеванием и возможными триггерами (вирусными инфекциями, аспирином®).