Агранулоцитоз - каковы причины?

Синонимы в широком смысле

Гранулоцитопения

Что такое агранулоцитоз?

При так называемом агранулоцитозе гранулоциты практически отсутствуют. Гранулоциты относятся к лейкоцитам (Лейкоциты) и отвечают за защиту от инфекции. Когда начинается инфекция или поврежден костный мозг, количество гранулоцитов может уменьшиться. Тогда это известно в технических терминах как гранулоцитопения. В результате защитные силы организма снижаются, а восприимчивость к инфекциям повышается. Агранулоцитоз - крайняя форма этого состояния.

Подробнее по теме: белые кровяные клетки

Это причины агранулоцитоза.

При агранулоцитозе можно выделить три различные формы. В общем, различают врожденные, очень редкие агранулоцитозы и более распространенные приобретенные агранулоцитозы типа I и типа II.

Врожденный агранулоцитоз также известен как синдром Костманна и представляет собой заболевание, при котором при рождении присутствует меньше или совсем нет гранулоцитов (точнее, нейтрофилов, подкласса белых кровяных телец). Причина кроется в мутации гена, которая в конечном итоге приводит к нарушению созревания белых кровяных телец, то есть образуется недостаточно зрелых гранулоцитов.

При реакции типа I собственные иммунные процессы организма направлены против гранулоцитов и разрушают их. С другой стороны, дефицит гранулоцитов при типе II основан на дефиците образования, который часто вызывается веществами, повреждающими костный мозг. Поэтому тип I может быть более внезапным (острый) встречаются как тип II, который со временем ухудшается.

Существует много разных причин, по которым количество гранулоцитов может быть тяжелым.

Агранулоцитоз может быть вызван непереносимостью некоторых лекарств, таких как: против некоторых обезболивающих (Анальгетики) как например. Новалгин® (метамизол), жаропонижающий препарат (Жаропонижающие), против препаратов, угнетающих функцию щитовидной железы (Антитиреоидные препараты такие как тиамазол и карбимазол), против так называемых нейролептиков для лечения психических заболеваний или некоторых антибиотиков (сульфаниламиды, цефалоспорины, метронидазол).
Кроме того, с помощью терапии, убивающей клетки, с использованием так называемых цитостатиков, например При химиотерапии количество гранулоцитов упадет.

Кроме того, причиной агранулоцитоза являются нарушения кроветворения в костном мозге.

диагностика

Помимо медицинского собеседования (anamnese) о течении болезни и недавнем приеме лекарств, в основном обследование лимфатические узлы и слизистые оболочки играют важную диагностическую роль.

Важнейшим средством диагностики агранулоцитоза является лабораторный анализ крови. Решающую роль здесь играет так называемый общий анализ крови.При этом различные подклассы лейкоцитов, к которым также принадлежат гранулоциты, измеряются отдельно с точки зрения их частоты. Уменьшение количества гранулоцитов (менее 500 клеток / микролитр крови) теперь может указывать на агранулоцитоз. Кроме того, очень важно определение других показателей крови для исключения других заболеваний (дифференциальный диагноз).

Подробнее по теме: Анализ крови

Существует также вариант так называемой пункции костного мозга, при которой небольшой образец костного мозга берется из костного гребня и исследуется на нарушение образования клеток крови. Это исследование проводится под микроскопом с помощью различного окрашивания образца, благодаря которому, среди прочего, становятся видимыми различные (поверхностные) особенности клеток, и обычно проводится патологом.

Симптомы агранулоцитоза

Как правило, агранулоцитоз приводит к ограничению общего состояния сильным чувством болезни (утомляемость, головная боль, недомогание, боли в мышцах). Озноб, жар, тошнота и учащенное сердцебиение (Тахикардия) происходят. Поскольку иммунная защита ослабляется из-за резкого уменьшения количества гранулоцитов, патогены, такие как B. С паразитами, бактериями или грибками больше не ведется адекватная борьба. Последствиями являются воспаления и инфекции во многих частях тела. В дальнейшем возникновение тонзиллита (Тонзиллярная ангина) и гниль во рту (Афтозный стоматит) возможно. Три типичных клинических признака агранулоцитоза - лихорадка, тонзиллит и гниль полости рта.

Как лечится агранулоцитоз?

Поскольку в большинстве случаев агранулоцитоз является результатом побочных эффектов лекарств, сначала необходимо определить потенциально вызывающее лекарство лекарство, и врач как можно скорее отменит его прием. Однако также существует вероятность того, что пускового препарата не будет найдено. В этих случаях, а также в случае побочного действия лекарственного средства следует проводить терапию, стимулирующую продукцию гранулоцитов. Существует возможность введения так называемого фактора роста гранулоцитов (например, фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов = G-CSF). Этот фактор роста представляет собой гормон, который обычно выделяется организмом при воспалении и ускоряет образование иммунных клеток (гранулоцитов).

Кроме того, следует начать противоинфекционную терапию, поскольку защитные силы очень ослаблены из-за отсутствия гранулоцитов, и часто развиваются инфекции.

профилактика

Прежде всего, большое значение имеет консультация врача при назначении препаратов, которые могут вызвать агранулоцитоз. Кроме того, пациенты должны быть проинформированы о том, что после того, как они уже прошли агранулоцитоз, при приеме определенных лекарств возможно или вероятно повторное падение гранулоцитов в крови.

Инфекции во время существующего агранулоцитоза можно сдержать или даже частично предотвратить с помощью надлежащих мер гигиены в горле, ротовой полости и в области анального отверстия, а также избегая больных и многих людей.

прогноз

Прогноз может варьироваться в зависимости от основной причины агранулоцитоза. Однако можно сказать, что острая фаза агранулоцитоза - наиболее сложное и опасное время.