Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Синонимы в широком смысле

ХЛЛ, лейкемия, рак белой крови

определение

ХЛЛ (хронический лимфолейкоз) возникает из-за неконтролируемый рост особо зрелых стадий Лимфоциты (Лимфатические клетки) клетки-предшественники, то есть предшественники лейкоцитов. Однако эти зрелые клетки не могут Иммунная защита, В основном это так называемые В-лимфоциты поражаются, реже так называемые Т-лимфоциты (5%).

Получить более общую информацию о белые кровяные клетки

частота

Строго говоря, CLL - это лимфома а не лейкоз. Тем не менее, хронический лимфолейкоз в целом является наиболее распространенным типом лейкемии. Особенно страдают пожилые пациенты (старше 60 лет). Хотя часто страдают пожилые люди, у детей также может развиться ХЛЛ.

причины

Почему развивается болезнь, пока неизвестно. Тем не менее, некоторые могли Факторы риска быть связанным с болезнью. К ним относятся в дополнение к старость пациент тоже генетические факторы и различные Факторы окружающей среды, как например. химические растворители.

симптомы

При хроническом лимфолейкозе происходит увеличение лимфатических узлов, например на подмышках или на шее или незаметно, в брюшной полости.
В начале болезни Перегиб производительности, что типично для рака. Снижается мотивация, пациент уже не так продуктивен, как раньше, и пациенты замечают значительные ограничения, особенно при занятиях спортом. Определенная сумма происходит Склонность к потоотделению на, особенно ночью. Сильный нежелательный Потеря веса в скором времени сильнее зуд и частые инфекции должны соблюдаться. Точно так же бледность общий симптом.

Как распознать хронический лимфолейкоз?

Заболевание часто протекает бессимптомно в течение длительного периода времени и поэтому не является редкостью. поздно или даже обнаружено случайно становится.

Возможные жалобы могут быть так называемыми «В-симптомами». К ним относятся ночная потливость, нежелательная потеря веса и лихорадка. Однако они довольно неспецифичны и встречаются при многих злокачественных опухолях.

Часто пострадавшие замечают безболезненное увеличение лимфатических узлов, Поскольку лейкозные клетки также могут поражать печень и селезенку, у пациентов это часто бывает. неспецифические жалобы со стороны верхней части живота, как например. "тянуть" или "толкать".

Кроме того, ХЛЛ может перейти в хроническую форму. зуд (Зуд) или кожная сыпь (Крапивница) причина.

Особенно на поздних стадиях поражение часто бывает тяжелым. Инфекции, Для этого, например, бактериальные инфекции, а также выраженное заражение вирусом герпеса.

В некоторых случаях может возникать безболезненный отек околоушных и слезных желез (синдром Микулича).

Лечащий врач обычно может диагностировать ХЛЛ с помощью Анализ крови обнаружить. Затем под микроскопом можно определить типичные измененные клетки крови.

Однако в основном симптомы болезни неспецифичны, поэтому гораздо чаще «за ней» «стоят» значительно более безобидные заболевания!

диагностика

Кровь и лабораторные показатели

При хроническом лимфолейкозе наблюдаются относительно характерные изменения в крови и лабораторных показателях.

"лейкоцитоз». Это означает ненормальное увеличение из белые кровяные клетки, В случае ХЛЛ Лимфоциты, подвид белых кровяных телец, увеличивается. Это можно объяснить, например, через увеличенное время выживания «злокачественных» лейкозных клеток. Проще говоря, они «подсчитываются» среди лимфоцитов в анализе крови.

Часто возникает на фоне хронического лимфолейкоза. Смещение нормального, здоровый Кровяные клетки, В результате происходит уменьшение эритроцитов (анемия) и тромбоциты (тромбоцитопения) наблюдать.

Помимо лабораторного анализа компонентов крови большую роль играет исследование мазка крови под микроскопом. Типичным здесь является, например, повышенное количество зрелых малых лимфоцитов или "Гумпрехт умбра“.

Чтобы дополнительно охарактеризовать ХЛЛ, есть иммунофенотипирование, Во время этого специального обследования исследуются различные особенности поверхности лейкозных клеток.

Таким образом, можно сформировать различные подгруппы заболевания и соответственно оптимизировать терапию.

Сбор крови: В основном наблюдается увеличение белые кровяные клетки спереди (лейкоцитоз). Кроме того, здесь также исследуются параметры, которые предполагают увеличение клеточного обмена (например, мочевой кислоты). Однако увеличение количества белых кровяных телец само по себе не является доказательством ХЛЛ, поскольку лейкоциты играют важную роль в иммунной системе и поэтому чаще встречаются при воспалении или инфекции.

Мазок крови: Несколько капель крови используются для анализа крови под микроскопом. Не доказывающие, но указывающие на ХЛЛ (хронический лимфолейкоз), называются так называемыми. Гумпрехт умбратот признает. Это «лопнувшие» клетки, которые разрываются при размазывании из-за большого количества клеток.

Биопсия костного мозга

Биопсия костного мозга - это удаление ткани из костного мозга. Эта биопсия затем также анализируется под микроскопом.

Подробнее по теме: Пункция костного мозга

обработки изображений

С помощью рентгена срезов, на техническом жаргоне называемого компьютерной томографией, и ультразвука Увеличение лимфатических узлов и Увеличение органов, типично увеличение селезенки и печени.

терапия

К сожалению, в настоящее время лекарства от этой болезни нет. Стратегии терапии направлены на улучшение качества жизни (паллиативная терапия). Здесь также используется химиотерапия. В редких случаях также рассматривается облучение определенных участков.

прогноз

Согласно современным знаниям, хронический лимфолейкоз вызывается лекарствами. не излечимый, Только те Пересадка костного мозга представляет собой возможный, но сопряженный с высоким риском лечебный, то есть излечимый терапевтический подход.

Узнайте больше по теме здесь: Пересадка стволовых клеток

Однако за последние годы в лечении ХЛЛ было много достижений. Часто комбинация химиотерапии и так называемых антител позволяет значительно замедлить прогрессирование заболевания, так что больные долгое время без симптомов может быть.

В целом обоснованные утверждения относительно ожидаемой продолжительности жизни или прогноза, как и в случае любого заболевания, сделать очень сложно.

Однако различные свойства или характеристики хронического лимфолейкоза позволяют делать выводы о течении болезни.Эти так называемые "Факторы риска"Может, например, определяться как маркер в крови или как признак самих лейкозных клеток. Например. Повышенная концентрация ß2-микроглобулина в крови является довольно неблагоприятным фактором и предполагает быстрое прогрессирование ХЛЛ.

Потеря или обмен отдельных генных сегментов лейкозных клеток представляет собой особую ситуацию, особенно актуальными являются так называемая «делеция 17p» и «мутация p53». За этими довольно громоздкими терминами скрываются генетические изменения в хромосомах лейкозных клеток. Это иногда приводит к быстрому неконтролируемому росту раковых клеток. Если одна из этих мутаций обнаруживается у пациента с ХЛЛ, на ранней стадии используются более агрессивные препараты.

В дополнение к характеристикам самого хронического лимфолейкоза, конечно, также играют Общее состояние, Возраст и Ранее существовавшая болезнь заинтересованного лица играет важную роль.
Поэтому все возможные сопутствующие заболевания, такие как Исключены высокое кровяное давление или диабет. Кроме того, анализируются многочисленные лабораторные показатели, например обнаруживают возможное снижение функции почек или печени.

Не следует пренебрегать, например, возраст, но и физическая подготовка больных. Поскольку пациенты «в хорошей физической форме», когда им впервые ставят диагноз, тем быстрее они переносят химиотерапию и терапию антителами, которая богата побочными эффектами.

. Также служит приблизительным ориентиром в отношении прогноза. Постановка Бине.

В принципе, однако, только лечащий врач может делать индивидуальные выводы о прогнозе и ожидаемой продолжительности жизни пострадавших.

инсценировка

Чтобы обеспечить единообразную и общеприменимую классификацию хронического лимфолейкоза, медицинские специалисты в Европе полагаются на так называемую "Классификация Бине"Согласовано. CLL используется для этого в 3 этапа (A-C) разделены. Все, что нужно для определения стадии, - это исследование крови и лимфатических узлов.

• Бине А: Менее 3 увеличенных областей лимфатических узлов, увеличение Лимфоциты (Подвиды белых кровяных телец), недостатка в эритроцитах и ​​тромбоцитах нет.
• Бине Б: Более 3 увеличенных областей лимфатических узлов, увеличение Лимфоциты (Подвиды белых кровяных телец), недостатка в эритроцитах и ​​тромбоцитах нет.
• Бине С: Дефицит эритроцитов («анемия», анемия), Недостаток тромбоцитов (тромбоцитопения), независимо от количества увеличенных участков лимфатических узлов.

В основном этапы играют важную роль, особенно в начале терапии. Пациенты на стадии А получают лечение только в исключительных случаях. Пациенты со стадией B получают терапию, как только у них появляются симптомы. На стадии C говорят о запущенном хроническом лимфолейкозе. Эти пациенты обычно всегда лечатся.

Кроме того, продолжительность жизни уменьшается по мере увеличения стадии.

Постановка по Раи менее распространена, но вполне применима. В отличие от стадий по Бине, сюда также включается любое увеличение печени или селезенки.

Стадия 0: исключительно повышенные лимфоциты (подтип лейкоцитов)

1 стадия: + увеличенные лимфатические узлы

2 стадия: + увеличение печени и / или селезенки

3 стадия: + Дефицит эритроцитов («анемия», анемия)

4 стадия: + недостаток тромбоцитов