полимиозит

определение

Полимиозит, вероятно, один иммунологический связанное заболевание Мышечные клетки человеческого тела, что может привести к умеренному или сильному дискомфорту.

Также читайте подробнее по основной теме миозит и связанная форма, Dermatomyositis.

Причины / формы

На сегодняшний день точный механизм заболевания неизвестен. Пока вы из так называемого autoimmunological Предполагалось, что причиной заболевания стала чрезмерная реакция человека. Иммунная система против эндогенный Ячейки к соответствующим Клеточные дегенерации мышцы могут прийти.
В любом случае, кажется правильным, что есть инфильтрация болезни. белые кровяные клетки попадает в мышечные клетки. Они ранее покинули кровеносный сосуд и мигрировали в мышечные клетки. Почему это происходит, неизвестно.
Дискуссия о точном механизме развития продолжается и сегодня, и наука в настоящее время предполагает различные, еще не полностью объясненные причины возникновения этой клинической картины. Помимо мышечных клеток, они также могут Клетки кожи быть затронутым. В этом случае говорят об одном Dermatomyositis.
Согласно действующей номенклатуре пять разделены на разные группы. В группе один будет ли идиопатический полимиозит назначены. К группе два считает идиопатический дерматомиозит, Идиопатический в данном контексте означает, что причина Не известен. К группе три становиться Polymyositides резюмированы, которые до сих пор сопровождаются злокачественными новообразованиями организма человека. К ним относятся, с одной стороны, так называемые опухолевый Синдромы (Опухоли из грудь и легкое) Такие как Лейкозы.
Болеют ли дети полимиозитом и связано ли с ним Сосудистое воспаление, говорят о группе четыре классифицированный полимиозит.
В случае смешанных изображений этот полимиозит относится к группе пять дивизион.

симптомы

Симптомы полимиозита разнообразны, поэтому их нелегко диагностировать. Основным симптомом являются Мышечные боликоторые происходят без видимой причины и что болящий тем же. Также сопутствующий Мышечная слабость может быть результатом этого.
Общие жалобы, такие как истощение и высокая температура а также воспалительные изменения в Анализ крови, Также жалобы в области Суставы могут возникать и часто встречаются с остеоартрит или ревматические заболевания ошибается.
В зависимости от того, какие группы мышц также поражены, в этой области могут возникать соответствующие жалобы. Это гортань или Дыхательные мышцы могут возникнуть нарушения, глотание или дыхание; скорее мышцы конечности часто описываются затронутые, затрудненные движения и снижение силы.
В некоторых случаях кожа, Еще говорят об одном Dermatomyositis, В этом случае речь идет о Раздражение кожи, Покраснение и Перхоть кожи.
Помимо повышенного анализа крови Значения воспаления иногда тоже Мышечные ферменты которые попадают в кровь в результате иммунологического процесса.

диагностика

Диагноз полимиозита поставить сложно из-за его разнообразного внешнего вида. Как правило, гриппоподобная инфекция, один ревматологическое заболевание или один Реакция на лекарства (например. Симвастатин) мысль перед подозрением на полимиозит направлена.
При постановке диагноза в первую очередь важно исключить другие возможные причины. Одним из наиболее важных диагностических инструментов является то, что Анализ крови, в котором определяются показатели воспаления (лейкоциты, уровень CRP, возможно, ревматоидные факторы). Только тогда можно будет поставить диагноз полимиозита при совместном осмотре.

Возникновение антител при полимиозите

В результате этого полимиозит какая-то форма идиопатического миозит и поэтому является одним из аутоиммунных заболеваний, у 90% пациентов могут быть так называемые Аутоантитела быть обнаруженным в сыворотке крови.
Однако примерно в 60% случаев это в основном антитела, которые направлены против неспецифических молекулярно-биологических клеточных компонентов собственных клеток организма, и только примерно в 30% это действительно специфические для миозита или связанные с миозитом антигены, которые организм ошибочно распознает как чужеродные и борется с ними. ,

Специфические антигены миозита включают так называемые тРНК синтетазы, как например. Ми-2, СРП и Джо-1.
Соответствующие специфичные для миозита аутоантитела (MSA), которые могут существовать и быть обнаруживаемыми для этих антигенов в крови пациента, поэтому являются антителами против Jo-1, антителами Mi-2 и антителами SRP. Антигены, связанные с миозитом, включают: PM-Scl, SS-A-Ro.
Эти антигены образуются клетками при самых разных типах повреждений мышц и представлены на поверхности клетки. У пациентов, которые генетически предрасположены к нему, эти антигены затем могут быть признаны чужеродными собственной иммунной системой организма, так что имеет место иммунная реакция антитело-антиген, которая приводит к хронической (мускул-) приводит к воспалительному процессу.

Анализы крови на полимиозит

В рамках диагностики полимиозита, в т.ч. так же значения крови определено, что помимо физического осмотра, удаление тканей (Биопсия мышц) и процедуры визуализации (УЗИ, электромиография, МРТ), представляет собой дальнейший метод исследования.

Поскольку это (мышечный) воспалительный процесс, который запускается аутоиммунной реакцией, кровь пациента обычно содержит повышенный уровень воспаления (CRP = C-реактивный белок, ESR = скорость оседания крови).

Также заметны повышенные мышечные ферменты, которые выделяются в кровь из поврежденных мышечных клеток (CK-MM, GOT, LDH, альдолаза, RF). Уровень этих значений ферментов также позволяет сделать выводы о степени заболевания или повреждения мышц и, таким образом, получить представление о текущем состоянии заболевания.

Кроме того, в крови также могут быть обнаружены определенные аутоантитела, которые участвуют в характерной аутоиммунной реакции. Различают аутоантитела, специфичные для миозита (MSA), и аутоантитела, ассоциированные с миозитом (MAA).

терапия

Соответственно, из-за сложности клинической картины лечение полимиозита затруднено. Как и все аутоиммунные заболевания, попытки лечения направлены на Удушение иммунной системы проводится.
По кортизон и так называемые иммунодепрессивный работа иммунной системы снижается. Боль лечится противовоспалительными и обезболивающими препаратами (например, ибупрофеном или диклофенаком). Иногда также используются препараты, известные из ревматологии, например метотрексат.
Физический защита может быть полезно, если мышечная боль становится очень сильной. Однако следует убедиться, что мышцы не из-за недостаток упражнений атрофия.
Один из последних подходов к лечению заключается в том, что Фильтр крови, из которой у пациента отбирают плазму и очищают ее перед повторной инфузией.

Наследственный полимиозит?

Полимиозит подпадает под широкий круг идиопатического миозита - заболевания, которое вызывается аутоиммунной реакцией на компоненты собственных клеток скелетных мышц организма.
Почему организм вызывает эту неправильную реакцию у некоторых пациентов, еще полностью не выяснено, но семейные кластеры и определенные наследственные характеристики указывают на возможный наследственный компонент.
Но помимо предположения, что полимиозит является наследственным, существуют определенные факторы окружающей среды (например, Вирусные инфекции) и злонамеренный Опухолевые заболевания (например, рак легких, груди, желудка, поджелудочной железы), которые, как предполагается, являются триггером этого аутоиммунного заболевания.