Причины тромбоцитопении

введение

Тромбоцитопения описывает клиническую картину, при которой количество тромбоцитов (тромбоцитов) в крови снижено. Причины можно условно разделить на две категории. Либо имеется нарушение в костном мозге, в результате чего образование тромбоцитов снижается, либо наблюдается повышенное разложение, которое связано с сокращением продолжительности жизни тромбоцитов. Тромбоциты играют важную роль в свертывании крови. Отсюда следует, что первым признаком дефицита является небольшое спонтанное кровотечение на коже и слизистой оболочке.

Подробнее по теме: тромбоцитопения

Каковы возможные причины тромбоцитопении?

Образовательные расстройства:

• Анемия Фанкони

• Токсично от лекарств, радиации или химикатов

• Инфекции

• Рак - особенно острый рак белой крови (острый лейкоз), рак лимфатических узлов и метастазы в кости

• Osteomyelosclerosis

• Дефицит фолиевой кислоты или витамина B12

Укороченный срок службы:

• Антитела к тромбоцитам за счет

  • Идиопатическая иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

  • Опухоли, аутоиммунные заболевания, HELLP-синдром

  • Лекарства, препараты крови

• Повышенный расход из-за

  • механическое повреждение

  • Гемолитико-уремический синдром

  • повышенная коагуляционная активность

  • Увеличение селезенки

Узнайте все по теме здесь: Снижение количества тромбоцитов.

Врожденные нарушения образования

Единственное врожденное нарушение производства тромбоцитов - анемия Фанкони. Он наследуется как аутосомно-рецессивный признак и ослабляет весь костный мозг. Это означает, что истощаются не только тромбоциты, но и все другие клетки крови, производимые костным мозгом. Это редкое заболевание, которое по-прежнему связано с изменениями скелета и органов. Часто пациенты довольно маленькие и имеют небольшую окружность головы.

Примерно у половины всех пациентов с анемией Фанкони в какой-то момент жизни разовьются злокачественные заболевания кровеносной системы, такие как рак белой крови (лейкемия). У детей с анемией Фанкони рано проявляются такие симптомы, как усталость, кровотечение на коже или слизистых оболочках и частые инфекции. Эти симптомы можно объяснить поражением костного мозга. Отсюда следует, что у этих пациентов очень опасаются особо тяжелых инфекций и кровоизлияний в мозг. Терапия состоит из проверки анализа крови через короткие промежутки времени и, при необходимости, замены недостающих компонентов крови продуктами крови.

Эта статья также может вас заинтересовать: малокровие

Приобретенные нарушения образования

Существует множество приобретенных нарушений образования тромбоцитов. Большинство из них основаны на повреждении костного мозга, что ограничивает производство тромбоцитов. Лекарства, такие как химиотерапевтические агенты, могут вызвать это повреждение, которое необходимо принимать, чтобы иметь возможность бороться с опухолевыми клетками соответствующим образом.

Радиация, которая также важна при лечении опухолей, также может повредить костный мозг. Сам рак, а также другие злокачественные заболевания костного мозга, например, остеомиелосклероз, могут привести к нарушениям в учебе. Некоторые химические вещества, такие как бензол, который используется в растворителях, также относятся к этой группе.

Помимо токсических причин, важную роль играют такие инфекции, как вирус HI. Вирус в основном атакует иммунные клетки, на поверхности которых есть определенная характеристика. Это приводит к страшному иммунодефициту у этих пациентов. Кроме того, у пациентов развивается тромбоцитопения.
Аутоиммунные заболевания, то есть заболевания, при которых иммунная система атакует собственные структуры организма, также относятся к приобретенным нарушениям образования. В этой группе заболеваний клетки-предшественники тромбоцитов борются с иммунной системой, так что они больше не могут развиваться в тромбоциты.

Укороченная продолжительность жизни: реакции антител

Реакция антител против тромбоцитов без какого-либо другого основного заболевания описывается клинической картиной идиопатической иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП). При этой болезни организм вырабатывает специальные белки (антитела) против тромбоцитов, которые распознаются и расщепляются иммунной системой. В результате степень тромбоцитопении варьирует. Пока еще недостаточно выяснено, как происходит эта неверно направленная реакция организма. Считается, что это вызвано обычными вирусными респираторными инфекциями.

Важно отметить, что ИТП является наиболее частой причиной склонности к кровотечениям у детей. Насколько сильна эта тенденция к кровотечению, зависит от количества все еще присутствующих тромбоцитов. Могут быть пациенты, у которых вообще нет симптомов, вплоть до пациентов с небольшими кровоизлияниями (петехиями) по всему телу. Увеличение селезенки довольно нетипично. Для диагностики ИТП проводится анализ крови. Типичным является изолированное снижение количества тромбоцитов без отклонений других клеток крови. Многие клетки-предшественники тромбоцитов обнаруживаются в костном мозге, так как организм замечает дефицит тромбоцитов, а костный мозг стимулирует повышенное производство.

Кроме того, антитела против тромбоцитов можно обнаружить с помощью специальных методов. Важно, что ИТП - это диагноз исключения. Это означает, что до постановки диагноза необходимо сначала исключить все другие возможности этой тромбоцитопении. Терапия зависит от степени тяжести тромбоцитопении. Пациентов без симптомов можно наблюдать без дальнейшей терапии. Пациентам с симптомами болезни сначала назначают высокие дозы глюкокортикоидов. Если это не приводит к успеху, можно рассмотреть возможность введения иммунодепрессантов или иммуноглобулинов. Если в селезенке происходит повышенное расщепление тромбоцитов, удаление селезенки может быть другим вариантом лечения.

Тромбоцитопения, вызванная реакцией антител, также может быть вызвана основным заболеванием. Примерами таких основных заболеваний являются рак лимфатических узлов, хронический лимфатический лейкоз, аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка или синдром HELLP, возникающий во время беременности.

Третья группа реакций на антитела - реакции, вызванные приемом лекарств или продуктов крови. Когда для разжижения крови вводится определенный тип гепарина, особые антитела могут объединяться с тромбоцитами и гепарином. Это приводит к тромбоцитопении и, в тяжелых случаях, к тромбозу. После переливания крови пациенты, которые уже контактировали с экзогенной кровью, например, после беременности или предыдущих переливаний крови, могут вырабатывать антитела против собственных тромбоцитов, которые влияют на них.

Активация коагуляции

Чрезмерная активация свертывания крови возникает, например, как осложнение при шоке или сепсисе (в просторечии заражении крови), при операциях на определенных органах или разрушении опухоли. Свертывание становится чрезмерно активным, и образуется большое количество мелких сгустков крови. Затем они блокируют мелкие сосуды, что может привести к недостаточному притоку крови из различных органов с последующим разрушением тканей. Поскольку тромбоциты и другие факторы свертывающей системы израсходованы за очень короткое время, на следующей фазе может возникнуть усиленное кровотечение.

Анализ крови очень рано показывает дефицит тромбоцитов. Терапия заключается в лечении основного заболевания. На ранних этапах активации коагуляции разжижение крови может прервать каскад. На более поздних этапах кровь не следует разжижать, поскольку уже существует повышенный риск кровотечения, который может только ухудшиться. Во время этих фаз свежая плазма и некоторые факторы свертывающей системы могут заменяться через вену. В профилактических целях следует предварительно провести разведение крови гепарином у пациентов, подверженных риску активации коагуляции.

Узнайте больше по теме: Нарушение свертываемости крови

Механическое повреждение тромбоцитов

Тромбоциты могут быть повреждены при контакте с поверхностями, не относящимися к телу. Примером могут служить механические сердечные клапаны. Обычно они состоят из металла и используются вместо пораженного сердечного клапана. Поскольку механические клапаны не двигаются, как нормальные сердечные клапаны, тромбоциты могут быть повреждены. Искусственная поверхность также может вызвать механическое повреждение тромбоцитов.
Другой пример контакта крови с посторонними предметами - диализ. Во время процедуры кровь пациентов с тяжелым заболеванием почек прокачивается через специальный аппарат и фильтруется с помощью мембраны. У здоровых людей эту функцию выполняют почки. Здесь тромбоциты контактируют с экзогенной поверхностью и могут быть повреждены в этом процессе.

Подробнее по теме: диализ

Расстройства распределения

Нарушение распределения может быть вызвано увеличением селезенки (спленомегалия). Тромбоциты скапливаются в селезенке, что означает, что они накапливаются в ткани селезенки и, следовательно, недоступны для остальной циркуляции тела и свертывания крови. Образец крови может привести к тромбоцитопении, поскольку тромбоциты в селезенке невозможно измерить. Затем тромбоциты разрушаются в селезенке. Этот распад может иметь высокую скорость из-за большого количества тромбоцитов в ткани селезенки. Другой причиной нарушения распределения тромбоцитов является анестезия, которая приводит к переохлаждению.

Лабораторный артефакт / псевдотромбоцитопения

Если тромбоцитопения обнаружена в лаборатории без предварительного выявления каких-либо симптомов, может иметь место псевдотромбоцитопения. Это может иметь три причинные причины. Первоначально тромбоциты могли накапливаться в пробирке с кровью, а это означает, что они не могут быть обнаружены измерительными приборами в лаборатории. Эта агломерация может быть вызвана неправильной техникой взятия крови.
Другая возможность - наличие определенных белков (ЭДТА-зависимые агглютинины) в пробирке с кровью, которые связываются с тромбоцитами и, таким образом, приводят к слипанию. Во втором случае происходит скопление лейкоцитов и тромбоцитов. Таким образом, также наблюдается комкование, и в результате снова становится более низким измеримым содержанием тромбоцитов в крови.
Третья причина псевдотромбоцитопении - наличие так называемых гигантских тромбоцитов. Наличие гигантских тромбоцитов может быть как врожденным, так и вследствие различных заболеваний кроветворной системы. Вместо тромбоцитов образуются гигантские тромбоциты без функции, из-за чего количество тромбоцитов в лаборатории уменьшается. Псевдотромбоцитопению можно выявить, используя различные пробирки с покрытием (цитратные пробирки) или определяя время кровотечения.

алкоголь

Чрезмерное употребление алкоголя может привести к снижению выработки тромбоцитов в костном мозге. Это не только нарушает производство тромбоцитов, но и всего костного мозга. В результате все клетки крови могут быть истощены. Затем у пациента появляются такие симптомы, как усталость, небольшое кровотечение и подверженность инфекциям. Механизм здесь, вероятно, аналогичен механизму лекарственной тромбоцитопении. Тем не менее, все еще ведутся исследования того, какие именно механизмы нарушаются алкоголем, так что он может повредить костный мозг.

Долгосрочные последствия тяжелого алкоголизма могут включать рак белой крови или другое заболевание костного мозга. Второй механизм, при котором чрезмерное употребление алкоголя может привести к тромбоцитопении, связан с развитием цирроза печени. Цирроз печени вызван длительным повреждением печени токсичными веществами, такими как алкоголь. Поскольку цирроз печени повреждает клетки печени, способность вырабатывать различные вещества также снижается. В результате печень может производить только важный фактор роста тромбоцитов в меньшей степени, что приводит к снижению выработки тромбоцитов в костном мозге.

Подробнее по теме: Последствия употребления алкоголя