Деменция Альцгеймера

Синонимы в широком смысле

Болезнь Альцгеймера, деменция, болезнь Альцгеймера

    определение

    Деменция Альцгеймера дегенеративное заболевание головного мозга, вызывающее слабоумие ведет. Причины снижения функции мозга (вырождение) - опускание ядер Центральная нервная система, вещества-носители (передатчик) производят, а усадку ткани (атрофия) из Кора головного мозга, В то же время наблюдается чрезмерное отложение некоторых веществ в головной мозг и стенки сосудов головного мозга.

    эпидемиология

    Болезнь Альцгеймера считается наиболее частой причиной деменции в западных странах и отвечает за 50-75% всех деменций. Однако в азиатских странах, в отличие от Европы и США, другая форма деменции - сосудистая деменция - встречается чаще, чем деменция типа Альцгеймера.

    Частота заболевания зависит от возраста. В возрастной группе до 60 лет он составляет около 0,04%, до 70 лет - около 1%, от 70 до 79 лет - около 3% и от 80 до 90 лет - около 10%.Существуют различные источники информации о людях старше 95 лет: с одной стороны, сообщается, что частота снова снижается в этом возрасте, с другой стороны, утверждается, что 40-50% заболевают. В целом, однако, можно сказать, что около 5% всех людей старше 65 лет страдают деменцией, из них 50-75% - болезнью Альцгеймера.

    Основной возраст заболевания - от 70 до 80 лет. Женщины болеют сравнительно чаще, но, вероятно, только потому, что их доля в этой возрастной группе намного больше, чем у мужчин. Редкая семейная форма начинается в более молодом возрасте.

    У пациента с Трисомия 21 («Синдром Дауна») риск развития деменции Альцгеймера многократно увеличивается. Смотри тоже Причины болезни Альцгеймера

    история

    Болезнь Альцгеймера был впервые опубликован в 1901 году немецким врачом. Алоис Альцгеймер (1864-1915) описывается как «странная клиническая картина». Описанным им пациентом был 51-летний Огюст Детер. В раннем возрасте у нее было заметное нарушение памяти, связанное с дезориентацией и галлюцинациями, что привело к ее смерти в возрасте 55 лет в 1906 году. После ее смерти больной Альцгеймером исследовал ее мозг и обнаружил некоторые аномалии: кора головного мозга была тоньше, чем обычно, и он обнаружил очаговые отложения, которые "Бляшки Альцгеймера и -фибриллы“.

    В последующие пять лет новые случаи пациентов с подобным заболеванием уже были классифицированы как "Болезнь Альцгеймера«Описано в медицинской литературе. Официальное имя идет к психиатру Эмиль Крепелин назад, с которым Альцгеймер работал несколько лет. В 1910 году он назвал болезнь в своем «учебнике по психиатрии» в честь Алоиса Альцгеймера.

    генетика

    Генетические факторы играют роль в качестве дополнительных причин болезни Альцгеймера. 7% всех пациентов с болезнью Альцгеймера имеют наследственное накопление деменции. Эти пациенты объединены в группу семейной деменции Альцгеймера (FAD). В некоторых из этих случаев болезнь Альцгеймера вызывается преимущественно наследственным генетическим дефектом. Дефектные гены расположены на хромосомах 1, 14 и 21.

    Мутации на хромосомах 1 и 14 влияют на гены белков пресенилина. Если поражен пресенилин-1 на 14 хромосоме, начало болезни наступает в возрасте до 60 лет, в крайней форме - до 30 лет. Мутация в гене пресенилина-1 - наиболее частая причина раннего развития семейной деменции Альцгеймера.

    Если поражен пресенилин-2 на хромосоме 1, возраст дебюта составляет от 45 до 73 лет. Оба белка связаны с разрушением белковых отложений в тканях (амилоид). Мутации в белке-предшественнике амилоида (белок-предшественник амилоида (APP)) на хромосоме 21 приводят к началу болезни в возрасте до 65 лет.

    В группе деменции Альцгеймера, вызванной генетическими дефектами, мутация может быть обнаружена на хромосоме 14 у 80% пациентов, на хромосоме 1 у 15% и на хромосоме 21 у 5%.

    При трисомии 21 деменция является правилом у лиц старше 30 лет, и могут быть обнаружены изменения в мозге, очень похожие на те, что при болезни Альцгеймера.

    Дефект гена аполипопротеина E на хромосоме 19 также может быть причиной деменции Альцгеймера, поскольку аполипопротеин E реагирует с амилоидом и, таким образом, ускоряет накопление (агрегацию) амилоида в бляшки. Это также связано с некоторыми неврологическими симптомами, которые могут возникать у пациентов с болезнью Альцгеймера.

    Для получения общей информации см. Также: Деменция