Синдром Кушинга

Синонимы в широком смысле

• гиперкортицизма
• Болезнь Кушинга
• эндокринный и экзокринный синдром Кушинга

Английский: Синдром Кушинга

определение

При синдроме Кушинга (болезнь Кушинга) в организме слишком много кортизола. Кортизол - это гормон, который вырабатывается самим организмом, но также используется в качестве лекарства, например Для подавления воспалительных реакций.
Повышенная активность гипофиза (Гипофиз) из-за опухоли или опухоли надпочечника может произойти собственная повышенная выработка и высвобождение кортизола организмом.

Синдром Кушинга - это пример состояния, связанного с гиперактивностью надпочечников. Гиперактивные надпочечники имеют серьезные последствия для организма. Узнайте больше по этой теме на: Каковы последствия гиперактивности надпочечников?

Регуляторные процессы в организме

Кортизол обычно вырабатывается в организме в ответ на сигнал АКТГ и попадает в кровоток.

В начале гормональной цепи находится CRH, которая образуется в гипоталамусе, специфической области мозга. CRH (кортикотропин-высвобождающий гормон или кортиколиберин) стимулирует гипофиз к выбросу АКТГ в кровь. АКТГ (адренокортикотропный гормон) - это гормон, который вырабатывается гипофизом и также попадает в кровоток. Этот стимулирующий гормон достигает надпочечников через кровоток и способствует его активности. В конечном итоге деятельность надпочечников создает кортизол.

Если теперь в организме образуется больше кортизола, и он находится в крови, образование и высвобождение CRH и ACTH снижается. Таким образом, кортизол оказывает ингибирующее влияние на образование этих двух гормонов. Этот механизм называется отрицательной обратной связью, и поскольку кортизол действует на два гормона, этот конкретный механизм называется двойной отрицательной обратной связью.

Синдром Кушинга, вызванный кортизоном

Синдром Кушинга вызван чрезмерным количеством кортизона в организме. Кортизон - очень важный гормон, вырабатываемый в организме человека. Он контролирует различные сигнальные пути в организме, которые особенно важны во время стресса или голода и обычно приводят к повышению уровня сахара в крови. Поэтому кортизон также используется как лекарство от различных хронических заболеваний.
Однако слишком большое количество кортизона имеет побочные эффекты, такие как перераспределение жира, остеопороз или развитие нарушений уровня сахара в крови. Если эти симптомы возникают вместе, они группируются под синдромом Кушинга.
Повышенный уровень кортизона может быть результатом чрезмерного приема лекарств или избыточного производства самим организмом. Гипофиз, часть мозга и кора надпочечников особенно вовлечены в производство кортизона. Если один из этих органов посылает сигналы, слишком сильные для выработки кортизона, его количество в крови увеличивается и возникает синдром Кушинга. Чаще всего это связано с доброкачественным опухолевым заболеванием этих органов.

Формы синдрома Кушинга

Слишком много кортизола в организме может быть вызвано двумя причинами:

С одной стороны, уровень кортизола в организме увеличивается, когда он вводится наружно в качестве лекарственного средства для терапевтических целей, например, может быть необходимо в случае хронической воспалительной реакции (например, при ревматических заболеваниях). Эта форма заболевания также известна как экзогенный синдром Кушинга.

С другой стороны, вполне возможно, что организм сам производит слишком много кортизола и выпускает его в кровоток, как в случае с эндогенным синдромом Кушинга. При этой форме заболевания существуют разные подгруппы, которые различаются по месту гиперпродукции гормона. Если опухоль надпочечников ответственна за образование слишком большого количества кортизола, это называется синдромом Кушинга надпочечников.

Когда гипофиз выделяет слишком много АКТГ, надпочечники вырабатывают слишком много кортизола; это нарушение регуляции выработки гормонов известно как болезнь Кушинга.
Обычно в гипофизе имеется небольшая гормонообразующая опухоль, которая отвечает за чрезмерное образование АКТГ.

АКТГ также может вырабатываться опухолями за пределами гипофиза, такими как опухоль легкого. В этих случаях говорят об эктопическом образовании АКТГ. Внематочный означает, что АКТГ не образуется в том месте, где он мог бы образоваться в организме при нормальных условиях.

Различные формы синдрома Кушинга и их подгруппы снова четко показаны в следующей таблице:

1. Экзогенный синдром Кушинга, вызванный лекарствами
2. Эндогенный синдром Кушинга (болезнь Кушинга)
   а. синдром Кушинга надпочечников
   б. центральный синдром Кушинга, также называемый болезнью Кушинга
   с. эктопическая продукция АКТГ

Узнайте все по теме здесь: Болезнь Кушинга.

Что такое порог Кушинга?

Синдром Кушинга описывает группу симптомов, которые возникают в результате чрезмерного уровня кортизона в крови. Симптомами являются, например, развитие сахарного диабета или полнолуние лица, ожирение туловища, растяжки на животе или остеопороз. Наиболее частой причиной возникновения синдрома Кушинга является чрезмерное употребление таких препаратов, как кортизон или аналогичные вещества, которые принадлежат к группе так называемых глюкокортикоидов.
Следовательно, для этих препаратов существует порог Кушинга. В нем указывается максимальная суточная доза, которую можно принять соответствующего препарата. Если эта доза, то есть порог Кушинга, будет превышена, уровень корреляции в крови повышается и увеличивается риск развития синдрома Кушинга.
Порог Кушинга при приеме кортизона у взрослых составляет около 30 мг в день. Искусственно произведенные глюкокортикоиды, которые действуют так же, как кортизон, - это, например, преднизолон или дексаметазон.
При приеме преднизолона порог Кушинга составляет 7,5 мг в сутки, при приеме дексаметазона - 1,5 мг в сутки. Для детей, в зависимости от возраста и веса, около четверти этой дозы составляет порог Кушинга.

Для получения дополнительной информации читайте также: Что такое порог Кушинга?

Симптомы синдрома Кушинга

Симптомы, которые возникают у людей, страдающих синдромом Кушинга, включают увеличение веса с распределением жира, типичным для синдрома Кушинга: пациент часто набирает вес в основном на туловище, лицо становится округлым, а на шее образуются жировые отложения. и выше ключицы (бычья шея). На коже также видны симптоматические изменения, покраснение лица, угри и плохое заживление ран, а также темно-красные полосы (атрофические полосы кожи) на коже. У женщин рост мужских волос на лице, груди и спине может наблюдаться из-за изменения уровня гормонов, вызванного синдромом Кушинга.

Часто пациенты с синдромом Кушинга в молодом возрасте страдают остеопорозом и жалуются на боли в костях. Мышечная слабость и мышечные боли также являются частыми симптомами синдрома Кушинга. Пациенты чувствуют себя бессильными и тусклыми.
На коже появляются следующие симптомы: слабое заживление ран при травмах и истончение кожи, что особенно заметно на тыльной стороне кисти. Также у пациентов наблюдаются красные растяжки на коже (стрии).

Подробнее по этой теме: Симптомы синдрома Кушинга

У пациентов с гиперкортизолизмом (слишком много кортизола) часто развивается сахарный диабет, так как кортизол вызывает выброс сахара в кровоток, что может привести к повышению уровня сахара в крови.
Пациенты Кушинга в 85% случаев имеют высокое кровяное давление.
Развитие депрессии - не редкость при синдроме Кушинга.
Изменения в формуле крови также можно обнаружить при синдроме Кушинга: значения для тромбоцитов и эритроцитов и общего количества лейкоцитов увеличиваются, а значения для особых форм лейкоцитов, эозинофилов и лимфоцитов уменьшаются.
Эндокринная гипертензия (гормонально обусловленное высокое кровяное давление) также может быть вызвана повышенным содержанием в крови кортизола, гормона надпочечников.
У женщин при синдроме Кушинга могут возникать такие симптомы, как нарушение менструального цикла и образование прыщей. Это также может привести к маскулинизации (андрогенизации). В 80% случаев у мужчин с синдромом Кушинга наблюдается эректильная дисфункция и потеря либидо у обоих полов. При синдроме Кушинга у детей наблюдается задержка роста и задержка в развитии.

Вам также может быть интересна эта тема: Синдром Конна

Триада Кушинга

Триада Кушинга - это комбинация трех симптомов, также известных как рефлекс Кушинга.
Это:

1. повышенное артериальное давление
2. медленное сердцебиение
   и
3. нерегулярное дыхание.

Все они являются результатом повышенного внутричерепного давления, которое может возникать по разным причинам. Триада Кушинга не обязательно связана с синдромом Кушинга, но также может быть вызвана им. Повышение внутричерепного давления, которое помимо задержки воды также может быть вызвано церебральным кровоизлиянием или опухолями головного мозга, приводит к снижению притока крови к мозгу.
Чтобы нервные клетки снабжались достаточным количеством крови, происходит рефлекторное повышение артериального давления до чрезвычайно высоких значений, после чего внутричерепное давление может повыситься из-за дальнейшего отека. Это повышение внутричерепного давления также вызывает нерегулярное дыхание и замедленное сердцебиение, но также может быть связано с головокружением и нарушением сознания, неврологическими нарушениями всех видов, а позже и с комой.

Для получения дополнительной информации см .: Повышенное внутричерепное давление

Лицо полнолуния как симптом

Лицо полнолуния - классический симптом синдрома Кушинга. Это потому, что высокий уровень кортизона в крови оказывает большое влияние на метаболизм человека. Это также приводит к перераспределению жира по телу. Обычно это уменьшает жировые отложения на руках и ногах. Для этого больше жира откладывается на туловище, шее и лице. Так создается лицо полной луны.
Кроме того, выводится меньше солей. Затем соли притягивают воду в организме и вызывают ее задержку. Они также делают больного более опухшим и полным.

Подробнее по этой теме: Симптомы синдрома Кушинга

диагностика

При подозрении на синдром Кушинга необходимо сначала выяснить, вызваны ли симптомы лекарственной терапией кортизолом или нет. Если пациент регулярно принимает кортизон, наиболее вероятным случаем является эктопический синдром Кушинга.

Специальные тесты будут выполнены, если пациент не лечится кортизолом, но имеет типичные симптомы синдрома Кушинга. Определение количества кортизола в крови, а также функциональные тесты гипофиза и надпочечников могут помочь подтвердить диагноз.

Шаги диагностики выглядят так:

• Тест Кушинга / тест на дексаметазон

Существует несколько тестов с разными областями применения и значения для диагностики синдрома Кушинга. В начале диагностики в первую очередь используется дексаметазоновая проба. В этом методе тестирования на ночь вводится небольшое количество дексаметазона, искусственно произведенного кортизолоподобного вещества, что у здоровых людей вызывает снижение количества кортизола в крови. Измерение уровня кортизона утром до и утром после приема можно использовать для сравнения, изменилась ли выработка кортизона из-за приема дексаметазона. Если анализ крови на следующий день не выявляет падения уровня кортизола, это говорит о синдроме Кушинга, потому что при этом заболевании кортизол образуется и попадает в кровь независимо от нормальных регуляторных процессов.

Следствием первичных тестов Кушинга являются дополнительные диагностические тесты для определения причины заболевания. С помощью определения других гормонов, например «АКТГ» и «CRH», можно принять решение между надпочечником и гипофизом как возможной причиной.

• Различия между различными формами гиперкортизолизма

Чтобы точно сказать, почему уровень кортизола высок в крови и где причина гиперкортизолизма, можно провести тест на CRH. Релизинг-гормон кортикотропина заставляет гипофиз выделять АКТГ в кровь. Уровень АКТГ в крови пациента измеряется до и после введения CRH. Если образование АКТГ увеличивается или если в крови может быть определен повышенный уровень АКТГ, тогда присутствует болезнь Кушинга: гипофиз является причиной заболевания.

Если, с другой стороны, после введения CRH в крови не наблюдается повышения АКТГ, это указывает на надпочечниковый или эктопический синдром Кушинга.

Тест с высокой дозой дексаметазона также используется для диагностики синдрома Кушинга: пациент получает 8 мг дексаметазона. Если уровень кортизола в крови падает в течение 2 дней, основным заболеванием является центральная болезнь Кушинга. Если значение остается высоким, кортизол вырабатывается опухолью надпочечников или внематочной опухолью.

• Диагностика локализации

Для того, чтобы отличить опухоль надпочечника от внематочной опухоли, проводятся ультразвуковые исследования и компьютерная томография (КТ), а также, возможно, магнитно-резонансная томография (МРТ почки).

Подробнее по теме здесь: Тест ингибирования дексаметазона.

Примечание: внешний вид синдрома Кушинга.

Увеличение веса (тучность), для этого характерны подчеркнутое распределение жира с акцентом на туловище, довольно тонкие руки и ноги, сильная шея и округлое лицо. Синдром Кушинга (Болезнь Кушинга).

терапия

Когда кортизол назначают в виде лекарственного средства, можно рассмотреть возможность снижения дозы для облегчения симптомов синдрома Кушинга.
Если заболевание вызвано опухолью, вырабатывающей гормон, необходимо провести операцию по устранению причинной причины синдрома Кушинга: надпочечник или опухоль гипофиза удаляются хирургическим путем.
Гормоны, вырабатываемые надпочечниками, необходимо заменять в таблетированной форме в течение индивидуально разного периода времени после операции, поскольку надпочечник больше не является органом, вырабатывающим гормоны, и образования гормонов во взаимных надпочечниках может быть недостаточно для удовлетворения потребностей. накрыть тело.
Если операция на гипофизе невозможна, его можно облучить, чтобы разрушить опухоль и снизить выработку кортизола.

Лечение синдрома Кушинга

Синдром Кушинга - это избыток гормона кортизола.
Это превышение может быть вызвано разными причинами, поэтому терапия зависит от причины. Одной из таких причин может быть доброкачественная опухоль гипофиза (Гипофиз), что вызывает стимуляцию коры надпочечников для выработки кортизола без того, чтобы гипофиз реагировал на отрицательную обратную связь и продолжал стимулировать кору надпочечников.
Автономные опухоли не подавляются в своей деятельности производимым гормоном, а вместо этого постоянно производят гормон. Такую автономную опухоль можно удалить через ноздри или через разрез на внутреннем крае глаза.
Поскольку это предполагает полное удаление гипофиза, необходимо после хирургической процедуры, чтобы пациент принимал препараты, заменяющие кортизол в крови.
Это кортизолоподобное вещество гидрокортизон. Автономная опухоль может возникать и в самих надпочечниках, так что там беспрепятственно вырабатывается избыток кортизола.

Надпочечники также можно удалить хирургическим путем. В результате все гормоны, которые синтезируются надпочечниками, отсутствуют. В таком случае необходима пожизненная гормональная замена этих жизненно важных гормонов. Если гиперкортизолизм вызван приемом лекарств, достаточно скорректировать дозу лекарства, чтобы стабилизировать уровень кортизола в крови.

Если причины чрезмерной выработки эндогенного кортизола не удается устранить хирургическим путем, можно использовать препараты для снижения выработки гормонов.
В рамках терапии следует регулярно проверять уровень гормонов в течение всей жизни, чтобы гарантировать эффективность лекарства и избежать колебаний гормонов.
Из-за эффектов синдрома Кушинга на организм, таких как ожирение, высокое кровяное давление, остеопороз и нарушения уровня сахара в крови, также может потребоваться лечение этих побочных эффектов лекарствами. Поскольку пациенты также часто психологически страдают от воздействия чрезмерно продуцируемого кортизола, в зависимости от ситуации пациента также требуется поддерживающая психологическая терапия.

Какова продолжительность жизни при синдроме Кушинга?

Продолжительность жизни при синдроме Кушинга зависит от причины, вызвавшей синдром Кушинга.
Синдром Кушинга может возникнуть в результате длительного приема чрезмерного количества глюкокортикоидов, которые оказывают на организм такое же действие, как и кортизон. В этом случае прекращение приема лекарства может вылечить синдром Кушинга и не изменит продолжительность жизни.
Если причиной синдрома являются доброкачественные опухоли гипофиза или надпочечника, они также могут быть вылечены, если диагностированы на ранней стадии, и, следовательно, не влияют на продолжительность жизни.
Однако в редких случаях синдром Кушинга также может быть вызван опухолями бронхов в легких. Их называют мелкоклеточным раком легкого. Хотя здесь повышен уровень кортизона в крови, классические симптомы синдрома Кушинга часто отсутствуют. Опухоли выделяют вещества-посредники, которые стимулируют выработку кортизона в коре надпочечников. Это злокачественные опухоли, которые часто диагностируются очень поздно. В этом случае продолжительность жизни может значительно сократиться.

Какую роль играет щитовидная железа при синдроме Кушинга?

В первую очередь системы органов щитовидной железы и коры надпочечников, вырабатывающих кортизон, не связаны. Однако они оба ответственны за выработку важных метаболических гормонов.
Кроме того, оба контролируются соседними центрами мозга. Роль щитовидной железы становится важной, когда кортизон принимается в качестве лекарственного средства. Потому что он может снизить всасывание йода, который необходим для выработки гормонов щитовидной железы. По этой причине при длительном приеме кортизона следует проверять количество гормонов щитовидной железы в крови.

Синдром Кушинга у собак

Синдром Кушинга у собак не редкость, это фактически самое распространенное гормональное нарушение у собак. Симптомы не всегда тяжелые и четкие, поэтому поначалу может быть сложно поставить диагноз. Физиологически метаболизм гормонов у собак аналогичен метаболизму человека. Здесь также гормон кортизон подлежит строгому контролю, что означает, что выработка нескольких органов и гормонов зависит и может увеличиваться и уменьшаться ночью или во время стресса.

Типичными поведенческими симптомами у собак являются усталость, снижение работоспособности, апатия, повышенное питьевое поведение, учащенное мочеиспускание, более явное одышка и повышенный аппетит. Собака тоже может сильно измениться внешне, хотя симптомы не всегда ясны. Здесь в первую очередь происходит выпадение волос, потеря мышечной массы и увеличение веса, что может привести к отвисанию живота.

Как и у людей, у собак также наблюдаются нарушения кожной ткани и иммунной системы. В результате кожа становится очень тонкой и потрескавшейся, раны больше не заживают быстро и хорошо, а иммунная защита снижается. Это, в свою очередь, может привести к серьезным инфекциям, а также к необычным грибковым заболеваниям. Четкие симптомы могут подтвердить диагноз синдрома Кушинга при прямом улучшении лекарств. Однако часто, как и у людей, сначала необходимо провести тесты Кушинга, чтобы доказать избыток кортизона. Терапия у собак проводится почти исключительно лекарственными препаратами, так как операции рискованны, трудоемки и бездоказательны.

Синдром Кушинга у лошадей

Синдром Кушинга также является сравнительно распространенным нарушением обмена веществ у лошадей. Избыток гормона кортизона оказывает такое же влияние на метаболические процессы, как у людей или многих других животных. Здесь также нарушаются метаболические процессы, которые участвуют в фертильности, метаболизме сахара и жиров, иммунной системе и многих других процессах в организме.

Распространенное заболевание у лошадей - нарушение смены шерсти. Это связано с диффузным выпадением волос, а также с необычно длинными, густыми и вьющимися волосами. Также нарушается смена летнего и зимнего меха, может измениться пигментация и цвет меха. Воспаление копыт - опасный симптом. Так называемый «ламинит» возникает из-за нарушения кровообращения и может быть серьезным и опасным для жизни. Кроме того, как и у людей, обычно развиваются ожирение, ожирение туловища и разрушение мышц. Синдром Кушинга также часто возникает из-за бесплодия пораженной лошади.