Dermatomyositis

Синонимы

полимиозит, Болезнь Лилы

определение

У которой Dermatomyositis это воспалительные заболевания кожи и скелетных мышц.

Также могу органы такой как почка или печень быть затронутым. Дерматомиозит также называют пурпурной болезнью, так как в первую очередь он вызывается пурпурным покраснением в области Веки уведомления.

Распределение частоты

С дерматомиозитом различают две фазы при котором возникает заболевание.

Во-первых, это может быть в Дети в возрасте от пяти до 14 лет происходят. Заболевают примерно 0,2 человека на 100 000 жителей в год.

Чаще Однако болезнь возникает между От 35 до 65 лет здесь в основном в результате или до опухолевого заболевания, Заболевают 0,6-1,0 / 100 000 жителей / год.

Таким образом, дерматомиозит - это одно из очень редкое заболевание, в котором Женщины чаще затронуты как мужчины. Большинство заболеваний проявляются у женщин к 50 годам, как правило, с предрасположенностью к опухолевым заболеваниям.

причины

Точная причина (этиология) заболевания пока не выяснена. Считается, что это иммунологическое заболевание действует. Это означает, что в организме вырабатываются аутоантитела, направленные против эндогенной структуры.

При дерматомиозите тело формируется аутоантитела против определенной структуры, которая находится в кожа и кость находится, а именно, что коллаген, Коллаген - это белок, содержащийся в наших соединительная ткань происходит и гарантирует, что наши Кожа эластичная все же механически напряженный является. В то же время он обеспечивает большую в кости стабильность и все же наверняка гибкость, Помимо кожи и костей, коллаген также содержится в Строение зуба, в хрящ, в Сухожилия и в разных диапазонах. Таким образом, коллаген является «универсальным белком» с множеством различных подтипов, которые выполняют свои характерные функции в соответствующей ткани. Например, в сухожилиях коллаген расположен параллельно и поэтому имеет огромную силу растяжения. Коллаген поперечно связан в коже, чтобы обеспечить высокий уровень эластичности.

Поскольку при дерматомиозите антитела направлены против компонентов коллагена, говорят также об одном коллагенозы, Верят что психологический стресс, один генетическая предрасположенность Такие как Воздействие солнечного света поддерживают развитие такого коллагеноза. Поскольку коллаген содержится в каждой соединительной ткани и в каждом органе, поражен каждый орган быть. Однако бывают случаи, когда ограничиваются мышцами или кожей. Если просто мышца поражен и никакой другой орган или соединительная ткань, говорят об одном полимиозит.

Важно знать, что дерматомиозит чаще всего с опухолью, т.е. новообразование, идет рука об руку, У женщин часто возникают раковые образования в области Яичники (Рак яичников). Неясно, является ли рак причиной дерматомиозита или сначала развивается дерматомиозит, а затем развивается рак. Хотя точная причина не ясна, при дерматомиозите всегда следует проверяться на наличие рака.

Иначе обстоит дело с детьми, у которых развивается дерматомиозит. Это часто вызванное вирусом заболевание, которое почти всегда связано со слабостью мышц. Вирусы (предположительно, вирусы Коксаки) вызывают аутоиммунизацию, то есть защитную реакцию организма против собственных коллагеновых компонентов организма.

симптомы

симптомы дерматомиозит Очень разные потерпеть поражение. Однако есть характерная черта Симптомы, которые можно увидеть у большинства пациентов.

Обычно на первом месте классический фиолетовый цвет в области века; этот типичные изменения кожи, особенно в Область век и туловища происходит через Эритема вызвано, в основном с Опухоль (отек) идет рука об руку. Там возникает эритема Кровеносный сосуд, так что Жилы и Артерии, самих себя расширять и становится одним Усиление кровотока входит в этот участок кожи. Помимо припухлости и покраснения есть еще Уменьшение толщины кожи (атрофия эпидермиса), Это снижение особенно характерно для Область разгибающих суставов пальца вместо того. Также есть один Изменение ногтей, поскольку вы сейчас находитесь в этой области, небольшой Узнавать кровеносные сосуды (капилляры) жестяная банка. Это Телеангиоэктазии.

У пациента также есть постоянная слабость в мышцах будучи особенно проксимальные мышцы затронуты, т.е. мышцы в Плечо и бедра, Например, пациенту трудно правильно поднять руку. Помимо мышечной слабости, это также может быть Мышечная боль приходят, похожие на боли в мышцах.

Другой, но незамеченный симптом заключается в том, что васкулит, Это Воспаление кровеносных сосудов, Это тоже может быть высокая температура, Ночные поты и высасывание приходить.

Больше симптомов может возникнуть, как только орган, такой как печень, то почка, то сердце, то легкое или это тоже Центральная нервная система находятся под влиянием. Например, если поражены легкие, это может привести к затрудненное дыхание (одышка) приходить. На основании Мышечная слабость он также может стать грустное выражение лица приходить (гипомимия).

В одном очень поздний этап успокоится Бляшки из фосфата кальция на коже а (Кальциноз кожи).

диагностика

Диагноз Dermatomyositis в основном из-за узнаваемого симптомы позировала. Пациент страдает Сниженная сила, Мышечные боли, высокая температура и один видимое покраснение кожи (фебрильная эритема), так что, скорее всего, это дерматомиозит.

Дополнительно будет кровь сняты и проанализированы в лаборатории. При лабораторных значениях падает Увеличение ферментов печени (трансаминаз), из Апопротеины, из ЛДГ (Лактатдегидрогеназа), фермент альдолазы и Креатинкиназа на. Дополнительно антинуклеарные антитела, которые направлены против компонентов ядра клетки, обнаруживаются.

У которой гистологическое исследование также происходит Рецессия кожи (атрофия эпидермиса) на. Также есть один Дегенерация базальных клеток, это означает, что нижний клеточный слой кожи больше не распознается должным образом, поскольку клетки погибают. в электромиограмма также Воспаление мышц (миозит) узнаваемый.

Где распространен дерматомиозит?

Дерматомиозит на лице

Симптомы дерматомиозита на коже особенно заметны на участках, наиболее подверженных воздействию солнечного света.

Помимо рук, это также включает в себя лицо, в котором от темно-красного до сине-фиолетового (сирень) Изменение цвета кожи (Эритема) может привлечь внимание.
Они часто находятся в области кожи вокруг глаз (периорбитальный), в области щек, на переносице, а также в области декольте, спине и руках.

Изменение цвета кожи, особенно часто на веках, может сопровождаться небольшим или сильным отеком, зудом или даже ожогом и болью. Если поражена область щеки, обычно заметна беловатая тонкая ободка вокруг рта, которая предотвращает изменение цвета кожи (периоральная граница, „Знак платка“).

Помимо характерного обесцвечивания кожи, также может быть заметно изменение черт лица, которое вызвано изменением кожи. Часто развивается уменьшенное выражение лица (гипомимия), из чего может получиться типичное печальное выражение лица.

Дерматомиозит на руках

К участкам тела, где Изменения кожи может возникать как часть существующего дерматомиозита, а не только на лице, декольте, спине и руках, особенно кистях.

На разгибающих сторонах пальцев, т.е. на верхней части пальцев (не сторона ладони) может возникнуть покраснение - как на лице - возможно, также из-за небольших выступов или красноватых плоских узелков кожи (Папулы) для сопровождения (Символ Гроттона).

Эти так называемые папулы Гроттона часто встречаются над суставами пальцев, но в некоторых случаях могут также распространяться на тыльную сторону кисти.

Это покраснение кожи и папул на пальцах может быть при зуд или даже связаны болезненные и жгучие ощущения.

Кроме того, линия ногтя и кутикула могут утолщаться, в результате чего отталкивание кутикулы или касание линии ногтя также может быть болезненным (Нет знака).

В редких случаях время от времени может наблюдаться болезненное снижение кровотока в руках, часто вызванное холодной водой или холодными внешними температурами (Припадки Рено).

терапия

У которой терапия дерматомиозит, это зависит от того, помимо болезни дополнительно карцинома произошло. В большинстве случаев это происходит Удаление опухоли к одному снижение болезнь.

Пациент страдает исключительно на дерматомиозит он должен быть первым Беречь от сильного УФ-излучения, К тому же, Глюкокортикоиды относился к этому Противодействовать воспалению должен. Болезнь уже далеко продвинутый или это серьезный случай, если пациент Иммунодепрессанты принимать. Это препараты, которые делают это Подавить иммунную систему, потому что это неправильно в случае болезни атакует собственные клетки организма, Если вы подавляете иммунную систему, вы можете минимизировать неправильный иммунный ответ. В дополнение к иммунодепрессантам вы также можете Цитостатики использоваться.

В основном должен несколько недель после терапии Симптомы намного лучше становиться. Помимо медикаментозной терапии, физиотерапия проводиться вокруг постепенно снова наращивать ослабленные мышцы.

профилактика

Поскольку точные причины дерматомиозит по сей день не ясно болезнь трудно предотвратить. Однако считается, что психологический стресс и высокий УФ-излучение (например, нахождение на солнце или частое посещение солярия) способствуют развитию болезни. Поэтому важно сократить количество посещений солярия до минимума, особенно если семья уже страдала подобными заболеваниями.

прогноз

прогноз что дерматомиозит плохой, В рамках первые 2 года умирают 30% всех пациентов, многие из-за опухолевой болезни; при адекватном лечении дерматомиозит также может успешно регрессировать, в результате чего продолжительность жизни значительно возрастет.

Из-за терапии с Иммунодепрессанты Многие пациенты умирают от безобидных инфекций, потому что иммунная система больше не в состоянии их контролировать.

Течение дерматомиозита

Дерматомиозит - одно из неизлечимых заболеваний, поэтому лечение - только одно. Облегчение симптомов и Повышение качества жизни причина и преследовать как цель.

Потому что это болезнь от аутоиммунный Терапия обычно заключается в подавлении иммунной системы, то есть в подавлении ее, чтобы предотвратить неправильную реакцию иммунной системы на собственные структуры организма (в основном с глюкокортикоидами / кортизон или иммунодепрессанты).

Однако эту терапию необходимо проводить последовательно в течение длительного периода времени, повторение симптомов во время или после терапии, а также ухудшение симптомов никогда нельзя исключить на 100%.

Течение дерматомиозита во многом зависит от того, возникает ли он как часть опухолевого заболевания или как самостоятельное заболевание, и поэтому не может быть предсказуемо. Было показано, что адекватное медикаментозное лечение может, по крайней мере, значительно уменьшить симптомы болезни.