гемоглобин

строительство

Гемоглобин - это белок в организме человека, который функционирует для Кислородный транспорт крови владеет. Белки в организме человека всегда состоят из нескольких связанных между собой аминокислот. Организм частично поглощает аминокислоты в организме с пищей; организм может частично преобразовывать другие молекулы в аминокислоты посредством ферментативных преобразований или полностью их производить.

141 отдельная аминокислота объединяется, образуя субъединицу гемоглобина, глобин. Молекула гемоглобина состоит из четырех глобинов, две идентичные субъединицы образуют молекулу. Глобины складываются таким образом, что образуется своего рода карман, в котором связана молекула гема, так называемый «комплекс железа». Этот комплекс железа, которых четыре в одной молекуле гемоглобина, связывает одну молекулу кислорода за раз, O2.

Из-за железа в структуре гемоглобин приобретает красный цвет, что придает его цвет всей крови. Если ион железа теперь связывает молекулу кислорода, цвет гемоглобина меняется с темно-красного на светло-красный.Это изменение цвета также заметно при сравнении венозной и артериальной крови. Артериальная кровь, которая несет больше связанного кислорода, имеет значительно более светлый цвет.

Четыре субъединицы глобина имеют особый эффект в связывании четырех молекул кислорода. С каждой связанной молекулой кислорода возникают взаимодействия между четырьмя субъединицами и облегчается связывание другого кислорода. Гемоглобин, содержащий четыре молекулы кислорода, особенно стабилен. Доставка тоже работает. Как только одна молекула кислорода покидает гемоглобин, процесс облегчается и для остальных трех.

У людей разные формы гемоглобина в разных жизненных ситуациях. Будучи ребенком в утробе матери, у него изначально был эмбриональный, а затем и эмбриональный гемоглобин. Субъединицы глобина различаются по своей химической структуре и гарантируют, что гемоглобин у детей имеет значительно более высокое сродство к кислороду, чем гемоглобин у взрослых. Это позволяет переносить кислород плаценты из крови матери в кровь ребенка.
У взрослого человека может быть два разных типа гемоглобина, HbA1 или HbA2, но HbA1 преобладает у 98% всех людей.
Если уровень сахара в крови остается слишком высоким в течение длительного времени, может присутствовать гемоглобин, связанный с сахаром, HbA1c. Он в основном используется в диагностике для долгосрочного анализа уровня сахара в крови.

Метгемоглобин - нефункциональная форма, он больше не может связывать кислород. Он присутствует в небольших количествах у каждого человека и особенно сильно образуется при отравлении дымом или генетических дефектах. Чем выше его доля, тем больше кислородный голод человеческому организму.

Функция в организме человека

Гемоглобин распределяет кислород по крови

Функция гемоглобинов находится в человеческом теле жизненно важно, Молекула железа в центре гема, которую несет каждая субъединица глобина, связывает молекулу кислорода. После того, как венозная кровь в организме перекачивается из правого сердца в легкие, она накапливается там вместе с вдыхаемый кислород на. С тех пор он называется богатым кислородом. Кислород диффундирует по границам альвеол через стенки сосудов в красные кровяные тельца, эритроциты и химически связывается с ионом железа. Кровь приобретает типичный светло-красный артериальный цвет в результате соединения и затем перекачивается через тело из левого сердца через большой кровоток. В ткани, которая должна снабжать кровь кислородом, кровь течет по капиллярам особенно медленно, так что бедная кислородом ткань может удалить молекулу кислорода из богатой кислородом крови, и гемоглобин снова преобразуется в свою первоначальную форму.

Эффект "Кооперативность«Заставляет четыре глобиновых элемента взаимно упрощать загрузку и разгрузку молекул кислорода. Кислородная связь, которая уже образовалась, значительно облегчает связь трех других молекул. Это означает, что содержание кислорода изначально остается стабильным даже при небольших ограничениях по обогащению кислородом. Даже ограничения в преклонном возрасте при нахождении на большой высоте и небольшая легочная дисфункция изначально не оказывают сильного влияния на насыщение крови кислородом. Даже если Парциальное давление кислорода уже упал до половины первоначального значения, Насыщение кислородом крови все еще более 80%.

Также очень важно, чтобы гемоглобин свойство владеет, в зависимости от кислорода Значение PHЧтобы связать парциальное давление CO2, температуру и 2,3-BPG (2,3-бисфосфоглицерат) в различной степени. Это делает возможным, чтобы как можно больше было связано в легких и чтобы как можно больше могло быть высвобождено в остальной ткани тела, если это необходимо. О 2,3-БПГ, например увеличивается во время высотных тренировок, тело также может снизить силу связывания кислорода, чтобы его было легче высвобождать.

Кроме того, гемоглобин также выполняет определенную функцию. Градус переносимого CO2 и выпустить его в легкие. Двуокись углерода также связана с гемоглобином, но не с участком связывания O2.

Значение гемоглобина имеет значение при многих заболеваниях. Особенно дефицитные заболевания, которые называются малокровие это обычная проблема.

Гемоглобин слишком низкий

Поскольку в каждом эритроците есть молекула гемоглобина, значение гемоглобина является значимым маркером количества красных кровяных телец в кровотоке. В медицинских лабораториях можно провести анализ крови, чтобы определить уровень Hb и использовать его для оценки количества эритроцитов. Если значение ниже нормы для соответствующей группы людей, имеется анемия, так называемая "анемия». За анемией может стоять целый ряд заболеваний и причин. Однако в большинстве случаев анемия хорошо поддается лечению.

При значении Hb в анализе крови обнаруживаются дополнительные значения, которые часто указывают на причину анемии. К ним относятся значения MCH, MCHC, MCV и RDW. Если объем и содержание гемоглобина в отдельном эритроците снижены, MCH, MCHC и MCV ниже нормального диапазона. В этом случае наиболее вероятен дефицит железа или проблемы с метаболизмом железа. Железодефицитная анемия - особенно частая клиническая картина, особенно у женщин. Большинство причин - кровотечение.

Подробнее по теме ниже Параметры эритроцитов

Недоедание и недоедание также являются частой причиной анемии. В более редких случаях за этим стоят генетические или другие заболевания. К ним относятся, например, серповидноклеточная анемия, талассемия или злокачественные заболевания, такие как миелодиспластический синдром.

Подробнее о серповидно-клеточной анемии читайте в нашей статье. Серповидноклеточная анемия - насколько это опасно?

Если анемия не представляет серьезной угрозы, сначала можно попытаться устранить причину. В случае недоедания основное внимание уделяется советам по питанию. Если уровень гемоглобина слишком низкий и представляет опасность в повседневной жизни, проблему можно решить с помощью разовых инфузий. При дефиците железа достаточно изменить диету или дать пациенту железо в виде инфузии. В особо острых ситуациях также может потребоваться переливание крови. Переливание крови особенно показано после или во время сильного кровотечения или в случае нарушения кроветворения. Пациентам с миелодиспластическим синдромом также необходимы регулярные переливания крови.

Классические симптомы анемии - бледность, усталость, головокружение и чувство слабости.

Гемоглобин слишком высокий

Поскольку значение гемоглобина в крови указывает на количество эритроцитов, повышенное значение часто связано с чрезмерным количеством эритроцитов. Кровь состоит из твердой и жидкой частей, примерно 40:60.
Основная часть твердых частей находится в эритроцитах. Если их слишком много, говорят о "Polyglobules"Или"Эритроцитоз». Слишком высокие значения гемоглобина являются нормальным явлением для людей, которые долгое время находились на большой высоте. Из-за пониженного содержания кислорода на больших высотах организм начинает производить дополнительные переносчики кислорода, чтобы восполнить недостаток. Спортсмены пользуются этим эффектом, тренируясь на высоте. Из-за повышенного количества эритроцитов они более эффективны при тренировках в нормальных кислородных условиях. Это производство крови также можно вызвать с помощью лекарств, но это запрещено в спорте как «допинг ЭПО».

Даже долгосрочное курильщик и пациенты с Заболевание легких часто реактивно имеют повышенные значения Hb (значения гемоглобина).

В некоторых случаях повышенное количество красных кровяных телец может вызвать так называемый «Значение гематокрита» увеличение. Он описывает долю твердых компонентов крови (например, клеток) по отношению к общей крови. Сильно повышенный гематокрит может привести к тромбоз, Сердечные приступы и Штрихи вести. Из-за множества фиксированных компонентов Кровь гуще и медленнее течет по сосудам. Несколько таких случаев было обнаружено у спортсменов, злоупотреблявших допингом ЕРО. Сильно завышенные значения несут с собой этот риск.

Патологическое изменение, приводящее к повышению уровня гемоглобина в крови, заключается в том, что Истинная полицитемия. Заболевание является одним из мйелопролиферативные заболевания, в которой все больше и больше производятся твердые компоненты крови, в том числе Лейкоциты и Тромбоциты, Заболевание встречается очень редко и может быть врожденным или приобретенным.

Если уровень Hb немного повышен, пациенты обычно не замечают никаких симптомов в повседневной жизни. Анемия - более распространенная проблема в повседневной клинической практике, чем повышение уровня гемоглобина.

гемоглобинопатия

гемоглобинопатия это обобщающий термин для заболеваний, вызывающих изменения гемоглобина. Они генетически предрасположены.

Наиболее известны Серповидноклеточная анемия и талассемия (делится на альфа- и бета-талассемию). Заболевания основаны либо на мутации, то есть изменении белков (серповидно-клеточная анемия), либо на их снижении (талассемия).

Общим для этих заболеваний является то, что они могут быть разной степени тяжести и, в зависимости от степени тяжести, приводят к легкой или тяжелой анемии или даже к младенцам, которые не могут выжить.

Гемоглобин в моче

Если в крови есть молекулы гемоглобина, это признак увеличенная смерть красных кровяных телец в кровотоке.Это известно как гемоглобинурия, Почка несколько раз фильтрует всю кровь из системы кровообращения в течение часа. Однако, как правило, он не фильтрует белки. Если эритроциты погибают в кровеносных сосудах, а не в селезенке, где они обычно расщепляются, значит, в крови есть свободные молекулы гемоглобина. Затем почки отфильтровывают их и выводят с мочой. Подобно тому, как гемоглобин придает крови красный цвет, При этом моча также становится темно-красной.

Также малярия вызывает гемоглобинурию. Однако некоторые виды малокровие или ошибки переливания. Если причина кроется в сосудистой системе, часто присутствует гемоглобинурия. Не следует путать с гематурией, при которой в моче обнаруживается цельная кровь. Причины и причины этого разные.

HbA1C

Гемоглобин A1C это особая форма гемоглобина в организме человека. Он также известен как гликогемоглобин и описывает нормальная молекула гемоглобина, с которой связана глюкоза является.

У каждого человека в крови есть небольшое количество HbA1C, которое можно определить с помощью анализа крови. Это в крови особенно много сахара в форме глюкозы превращение гемоглобина в его «гликированную» форму происходит без ферментов. Этот процесс необратим. Поскольку эритроцит выживает в среднем восемь недель, прежде чем он расщепляется, количество HbA1C можно использовать для оценки уровня сахара в крови за последние несколько недель. Следовательно, значение HbA1C считается равным Память сахара в крови и используется в медицине.

Пациенты с известным сахарным расстройством Сахарный диабет должны проверять уровень HbA1C каждые три месяца. Из Нормальный диапазон 4-6% Доля в общем гемоглобине. Диабетикам также следует стараться поддерживать свою ценность ниже 8%. постоянный ущерб предотвращая болезнь.

У пациентов с железодефицитной анемией, циррозом печени, почечной недостаточностью и другими заболеваниями, которые могут повлиять на показатели крови, значения фальсифицированы и не имеют смысла.

Стандартные значения

Нормальные значения концентрации гемоглобина различаются у детей и взрослых, но также у мужчин и женщин. Референсные диапазоны у взрослых Мужчины включены 12,9 - 16,2 г / дл, в женщины в 12-16 г / дл и в Новорожденный в 19 г / дл.

96% всех значений для здоровых людей находятся в этом диапазоне. Однако когда симптомы анемии становятся заметными, они варьируются от человека к человеку. В повседневной клинической практике лечение также зависит от клинической картины. Не каждое значение за пределами допустимого диапазона указывает на реальное заболевание или анемию.

Синтез гемоглобина

Зрелые эритроциты больше не имеют клеточного ядра и, следовательно, больше не могут производить белки. Таким образом, гемоглобин, который присутствует в красных кровяных тельцах, становится во время их созревания на стадии эритробласты (Предварительная стадия красных кровяных телец). Как описано выше, гемоглобин состоит из белков и молекул гема, которые производятся отдельно, а затем соединяются. Здесь важно, чтобы для синтеза гема, т.е. получения, как железо так же Витамин B6 нужны. Это объясняет, почему дефицит этих веществ может привести к анемии.