кардиомиопатия

Синонимы

Заболевания сердечной мышцы, кардиомиопатия (английский)

введение

кардиомиопатия Одно из заболеваний сердечной мышцы не обязательно связано с недостаточным снабжением сердца кровью, дефектами клапана или Перикардит лежащие в основе. У которой кардиомиопатия в первую очередь Сердечная мышца повреждены и, как следствие, могут привести к функциональному нарушению сердца. Функциональное ограничение обычно является результатом структурного изменения сердца, во время которого сердце увеличивается в размерах и, следовательно, не может сокращаться в достаточной степени, чтобы обеспечить достаточный выброс.

Сердце также может утолщаться, что означает, что в камеру сердца не может поступать достаточное количество крови. Результатом одного или обоих этих структурных изменений может быть так называемая сердечная недостаточность, при которой перекачиваемого количества крови недостаточно для адекватного снабжения органов. В частности страдают от этого головной мозг и легкие.

ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) выделяет 5 типов кардиомиопатии. Гипертрофический обструктивная кардиомиобатия (HOCM), что рестриктивная кардиомиопатия (RCM), дилатационная кардиомиопатия (DCM), правый желудочек (Правый желудочек) кардиомиопатия и кардиомиопатии, причина которых неизвестна или не классифицируется. Также есть разница первичный из вторичный Кардиомиопатии. Первичные кардиомиопатии - это заболевания, протекающие исключительно в сердечной мышце, а вторичные кардиомиопатии могут быть результатом существующего заболевания.

гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия заболевание сердечной мышцы, при котором мышцы левого желудочка утолщаются (гипертрофия), особенно желудочковой перегородки (межжелудочковой перегородки). Поскольку здесь также находится путь оттока левого желудочка, возникает препятствие для оттока из-за увеличенной мышечной массы. Это нарушение оттока может в конечном итоге вызвать клинические симптомы.

У которой рестриктивная кардиомиопатия мышечная ткань становится жесткой и, таким образом, не позволяет сердцу достаточно наполниться кровью во время фазы расслабления. Фактическая функция откачки здесь не нарушается. В этом случае сердцу не хватает только необходимого объема крови.

дилатационная кардиомиопатия это заболевание сердечной мышцы, при котором расширяются левая, правая или обе камеры сердца. Из-за патологического расширения камер сердца сердце не может сокращаться достаточно эффективно, чтобы позволить крови течь в Циркуляция тела транспортировать, перевозить.

кардиомиопатия правого желудочка характеризуется разрушением мышечных клеток правого желудочка. Затем они постепенно замещаются жировыми клетками и / или клетками соединительной ткани, что означает, что сердце теряет важные функциональные мышечные клетки.

Неклассифицированные кардиомиопатии включают заболевания сердечной мышцы, которые возникают очень редко и которые трудно отличить от более распространенных кардиомиопатий.

Частота кардиомиопатии

Самая распространенная кардиомиопатия - это дилатационная кардиомиопатия. Распространенность, то есть встречаемость, составляет 40 случаев на 100 000 жителей.

Мужчины болеют вдвое чаще, чем женщины. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но возрастной пик приходится в основном на возраст от 20 до 50 лет. Распространенность гипертрофической обструктивной кардиомиопатии очень низка и составляет около 0,2% населения.
Самая редкая форма кардиомиопатии в западном мире - рестриктивная форма. Однако в тропических странах на него может приходиться до 25% заболеваний сердечной мышцы, что существенно зависит от количества заболеваний перикарда. Кардиомиопатия правого желудочка чаще всего поражает молодых мужчин и встречается у 1 случая из 10 000. На него также приходится около 10-20% случаев внезапной сердечной смерти, и он географически сконцентрирован в Италии. Число неклассифицированных кардиомиопатий встречается крайне редко.

история

Кардиомиопатия была названа таковой относительно поздно. В 18 веке это было только хроническое заболевание. Миокардит был известен примерно до 1900 года, когда в медицине был введен термин первичная болезнь сердечной мышцы. В 1957 году впервые появился термин кардиомиопатия. В 1980-х годах кардиомиопатия была определена как заболевание сердца неизвестной причины, и, наконец, в 1995 году ВОЗ расширила это определение, включив в него болезни сердечной мышцы, которые приводят к нарушению работы сердца.

Симптомы кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии могут быть связаны с их функциональными нарушениями. К основным симптомам относятся одышка, признаки усталости, кратковременная потеря сознания, вода в легкое и Боль в груди, Здесь отдельные симптомы не обязательно могут быть отнесены к определенной форме кардиомиопатии, поскольку разные механизмы часто приводят к сходной клинической картине. Одышка и снижение стресса - основные жалобы, с которыми пациент обращается к врачу.

Боль в груди возникает, например, гипертрофическая кардиомиопатия часто потому, что при стрессе организм не может снабжать увеличенную массу сердца дополнительным кислородом. Одышка вызвана скоплением крови в легких. сердце здесь уже нет сил откачивать кровь из легких, и жидкая часть крови может перейти в легкие. Это в конечном итоге предотвращает транспортировку кислорода, а также может привести к образованию воды в легких (Отек легких).

Причины кардиомиопатии

Причины различных кардиомиопатий разнообразны и могут быть связаны с различными механизмами заболевания.
К ним относятся, например, генетические причины, бактериальные / вирусные патогены и системные заболевания. Расширенный кардиомиопатия может быть преобразован в первичный и вторичный Разделите форму.
В первичной форме заболевание начинается непосредственно с сердечной мышцы и составляет около 10% всех случаев дилатационной кардиомиопатии.
Вторичную форму дилатационной кардиомиопатии можно разделить на 3 другие основные причины, каждая из которых составляет около 30% вторичных форм. Семейные причины основаны на генетическом дефекте, в результате чего генетическая информация, обеспечивающая создание важных белков сердечной мышцы, является ошибочной. Это особенно важно для развития силы сердечной мышцы. Воспалительные процессы также играют важную роль, так как здесь бактерии и / или вирусы могут повредить сердечную мышцу. Кроме того, организм также может использовать собственные белки (антитело) повреждают сердечную мышцу.
Тогда здесь будет так называемое аутоиммунное заболевание. Токсические повреждения также составляют 30% вторичных причин. алкоголь кажется, играет ведущую роль и зарекомендовал себя как основная причина, особенно в промышленно развитых странах.

Гипертрофическая кардиомиопатия - это наследственное заболевание, и положительные семейные случаи могут быть обнаружены примерно в 50% случаев. Между тем, может быть обнаружено 10 местоположений генов и более 100 различных сайтов мутаций, вызывающих кардиомиопатию, что может привести к гипертрофической кардиомиопатии. Как упоминалось выше, рестриктивная кардиомиопатия чаще встречается в тропических регионах мира и также может быть разделена на первичные и вторичные формы.
Первичная форма вызывает ремоделирование соединительной ткани сердечных мышц, в результате чего сердце становится жестким и перестает работать должным образом. Вот где играет эндокардит Леффлера (Колпичный перикардит) играет очень важную роль. Оно начинается с сердечного воспаления и заканчивается окоченением и сердечной недостаточностью.
Вторичная форма чаще всего вызывается так называемыми болезнями накопления. Заболевания накопления возникают, когда вещество все больше остается в организме или не может расщепляться. Эти вещества могут откладываться где угодно и, таким образом, привести к функциональным нарушениям соответствующего органа. Болезни накопления, которые приводят, в частности, к рестриктивной кардиомиопатии, - это амилоидоз, саркоид и различные болезни накопления жира и сахара.
Кардиомиопатия правого желудочка - это генетически наследуемое заболевание, которое часто может быть подтверждено в отдельных случаях в семье. Неклассифицированные кардиомиопатии обычно также основаны на генетическом дефекте.

диагностика

Диагноз кардиомиопатии ставится после обычных кардиологических обследований, а в особых случаях также проводятся генетические тесты для установления окончательного диагноза.

К плановым осмотрам кардиология включает физический осмотр, который ЭКГ (ЭКГ), эхокардиограмма, исследование сердечного катетера, рентген грудной клетки и в некоторых случаях биопсия сердечной мышцы.
При физикальном обследовании кардиолог подходит к постановке диагноза, выявляя типичные изменения в организме, связанные с сердечными заболеваниями. Электрокардиограмма позволяет врачу проверить электрическую функцию сердца.
Здесь кардиолог может сделать заключение о функциональности электрических линий и, таким образом, также может записать электрические нарушения, типичные для конкретной кардиомиопатии. Между тем эхокардиограмма стала стандартным обследованием в кардиологической диагностике. Здесь врач может получить прямое изображение сердца и, при необходимости, заболевания.

Врач также видит эхокардиография как кровоток внутри сердца. Поток крови в сердце многое говорит о том, насколько функциональна сердечная мышца. Биопсия миокарда Это процедура, при которой удаляется небольшой кусочек ткани сердца, чтобы впоследствии сделать вывод о патологических изменениях в сердце на клеточном уровне. Это обследование часто проводится вместе с другими областями медицины, такими как патология.
Исследование сердечного катетера часто используется, чтобы исключить закупорку одного из сердечных сосудов и, таким образом, потенциально вызвать симптомы, типичные для сердца.

Как проводится терапия кардиомиопатии?

Терапия кардиомиопатия зависит от заболевания, вызванного кардиомиопатией.

Соответственно, врач, конечно, должен распознать, является ли это первичный или один вторичный Кардиомиопатия. Дилатационная кардиомиопатия основана на том факте, что камера сердца ненормально увеличена и объем крови не может быть перекачан надлежащим образом.
Здесь терапия направлена ​​на:

• Снижение циркулирующего объема
• Снижение артериального давления и
• Понижение работы сердца.

Так что становится сердце защищены и могут перекачивать более эффективно. Расширяя сердце, он тоже может Сердечные аритмии приходят, что тоже нужно лечить.
В терапии используются разжижители крови и препараты, регулирующие частоту сердечных сокращений. В тяжелых случаях необходимо учитывать, Кардиостимуляционная терапия имеет смысл. При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии сердце борется с постоянным препятствием. Это отнимает у сердца много сил, что в конечном итоге может привести к утомлению сердца.

Приходите уменьшить работу сердца бета-блокатор и Ингибиторы кальция используются, потому что они уменьшают сердечную силу и улучшают наполнение сердца. Если лекарственная терапия кардиомиопатии неэффективна, части сердца, которые представляют собой препятствие, также могут быть неэффективными с помощью инвазивных мер или удалены в ходе хирургической процедуры.
Терапия рестриктивной кардиомиопатии также проводится в соответствии с данными симптомами и может лечиться аналогично дилатационной кардиомиопатии или гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Поскольку во многих случаях также наблюдается воспаление сердечной мышцы с поражением перикарда, их также необходимо лечить противовоспалительными препаратами.
Неклассифицированные кардиомиопатии и кардиомиопатии правого желудочка также можно лечить только симптоматически.

Реабилитация / профилактика

Кардиомиопатическая реабилитация направлена ​​на улучшение качества и продолжительности жизни. Это достигается, в частности, с помощью лекарств и профилактики (профилактики) других заболеваний. Важными заболеваниями, которые следует предотвращать, являются Сахарный диабет и повышенное артериальное давление, Кроме того, следует обратить внимание на диету, так как неправильное питание может привести к упомянутым выше заболеваниям и тем самым усугубить кардиомиопатию. Регулярные и контролируемые упражнения снижают риск других заболеваний и способствуют тренировке сердечно-сосудистой системы. Кроме того, это должно дым следует избегать, так как было доказано, что курение в значительной степени способствует развитию сердечно-сосудистых заболеваний. Здесь образуются токсины, которые атакуют стенки сосудов и, в частности, могут сужать коронарные артерии.

прогноз

При первичной дилатационной кардиомиопатии течение заболевания может быть стабильным и более или менее контролируемым, либо может наблюдаться быстрое ухудшение сердечной функции. Как правило, 5-летняя выживаемость при адекватной лекарственной терапии составляет 20%.
Внезапная сердечная смерть является причиной смерти 20-50% пациентов. Пациенты с гипертрофической обструктивной кардиомиоптией обычно страдают от внезапной сердечной смерти в возрасте от 10 до 30 лет.
Здесь используются клинические прогностические факторы для прогнозирования вероятности внезапной сердечной смерти. Это, например, насколько хорошо сердце перекачивает и повышены ли определенные лабораторные показатели. Прогноз дилатационной кардиомиопатии в основном зависит от сопутствующих заболеваний, вызывающих кардиомиопатию, и, если применимо, от того, насколько хорошо противовоспалительная терапия реагирует на миокардит.