липосаркома

определение

Липосаркома - злокачественная опухоль Жировая ткань.

Он пинает как все Саркомы, относительно редко.
Жировые клетки не развиваются в соответствии с нормой, вследствие чего дегенерированные клетки становятся опухоль возникает.

Из сарком мягких тканей липосаркома является второй по распространенности после злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Липосаркомы составляют от 15% до 20% сарком мягких тканей. Рудольф Вирхов был первым, кто описал липосаркому как самостоятельное заболевание в 1857 году.

Эпидемиология / Возникновение

Опухоль обычно возникает у взрослых, но также были случаи (всего около 60), в которых пострадали дети и подростки.

Средний возраст дебюта 50 лет, Липосаркомы чаще всего возникают в возрасте от 50 до 70 лет.

У мужчин вероятность развития липосаркомы несколько выше, чем у женщин. Заболеваемость составляет около 2,5 новых случаев на 1 000 000 жителей в год.

причины

Четкое объяснение причины развития липосаркомы пока не известно и в настоящее время исследуется.

Возникает большинство опухолей »de novo«В результате вырождения эмбриональные клетки-предшественники.
Однако существуют теории о возможных причинах: есть предположение, что существует связь с предыдущими Лучевая терапия с ионизирующим излучением.

В отдельных случаях липосаркома развивалась из липомы или ожогового рубца. Может ли липосаркома иметь генетические причины, также пока четко не подтверждено, но есть подозрения.

локализация

Чаще всего липосаркомы развиваются глубоко. Мягких тканей нижней конечности (в основном на бедре).
Вторые по частоте они возникают в верхних конечностях и в нижних конечностях. забрюшинного спереди.
Также они могут возникать на туловище.

Встречается в 15-20% случаев. Метастазы которые чаще всего обнаруживаются в легких. Также метастазы можно обнаружить в брюшине, диафрагма, то Перикард, из печень, кости и лимфатические узлы.

Возникновение на бедре

Липосаркомы особенно распространены (40%) на бедре. Пострадавшие замечают небольшую шишку или припухлость под кожей. Обычно опухоль бедра не вызывает боли.

Визуализирующие тесты, такие как КТ, УЗИ и МРТ, могут дать ключ к разгадке того, липосаркома это или безвредная жировая опухоль (липома). Кроме того, определяются фактический размер и распространение опухоли в окружающие ткани. Для более детального обследования необходимо взять образец ткани на определение степени злокачественности.

Возникновение на животе

Липосаркомы также могут образовываться в брюшной полости или поражать желудочно-кишечный тракт. Обычно жировые отложения здесь сначала возникают как безболезненные образования, и требуется больше времени, чем где-либо, чтобы их заметить и лечить.

Липосаркомы, возникающие в брюшной полости, могут незаметно расти в течение длительного периода времени и становиться очень большими без каких-либо внешних отеков. Часто пациент замечает боль и обращается к врачу только тогда, когда опухоль достигла значительных размеров и давит на окружающие органы или сосуды в брюшной полости.

Симптомы липосаркомы живота неспецифичны и зависят от того, какие органы поражены. Симптомы варьируются от болей в животе, которые невозможно точно определить, проблем с пищеварением, запоров и тошноты до анемии.

Если липосаркома не может быть удалена хирургическим путем, потому что она очень большая и могла срастаться с другими органами или крупными сосудами в брюшной полости, пациенту назначают лучевую терапию. Целью этого лечения является уменьшение размера опухоли, чтобы затем ее можно было полностью удалить хирургическим путем.

патология

Липосаркомы могут быть очень большими и тяжелыми, в зависимости от их расположения. Опухоли несколько килограммов Вес не редкость.

В крайнем случае они могут весить до 30 кг.
Сначала несколько слов о "макроскопическое изображение«Об опухоли, то есть о том, как опухоль выглядит невооруженным глазом.

Часто опухоль сначала кажется хорошо инкапсулированной и ограниченной, но иногда она находится поблизости от основной опухоли. нет опухолевых отложений нашел.
Липосаркомы желтоватого цвета (как и сама жировая ткань) и студенисто-слизистая структура.

Часто в самой опухоли некроз (области мертвых клеток), Кровотечения (Кровотечение) и Кальцификаты.
Гистологический (микроскопический) Изображение опухоли описывает то, что вы видите, когда разрезаете удаленную опухоль на тонкие слои и смотрите на них под микроскопом.

При взгляде на так называемые частичные изображения можно выделить несколько подтипов. Эти классификации подтипов также используются для оценки прогноза.

Здесь указывается степень дедифференцировки. Чем больше дедифференцированы клетки, тем больше разница между вырожденными опухолевыми клетками и здоровыми и тем хуже прогноз на дальнейшее течение.

"хорошо дифференцированный“ (= мало дифференцированный) Липосаркома встречается чаще всего у 40-45%.

Клетки очень мало отличаются от зрелой здоровой жировой ткани.
Дедифференцировка умеренно развита. Синонимы к слову "хорошо дифференцированный«Липосаркома - это атипичная или липоматозная опухоль. атипичная липома.

"Миксоиды / круглая клетка«Липосаркома занимает второе место по распространенности - 30-35%. Дедифференцировка уже умеренно или высокоразвита.

"Pleomorphs«Липосаркома составляет 5% липосарком. Дедифференцировка клеток очень развита.

"дедифференцированные«Как следует из названия, липосаркома также сильно дедифференцирована. Но это случается очень редко.

симптомы

Липосаркомы часто долгое время остаются бессимптомными и поэтому остаются незамеченными.

В зависимости от места симптомы могут различаться.
Обычно первый - медленно растущая твердая ткань воспринимается. В зависимости от глубины липосаркомы это увеличение ткани рано или поздно будет замечено.

Если опухоль развивается, например, в забрюшинном пространстве, ее обычно диагностируют очень поздно, поскольку там ее практически не замечают.

Основным симптомом забрюшинно расположенных опухолей являются: Дискомфорт в животе (Дискомфорт в животе), так как опухоль начинает давить на органы по мере роста.
Отеки конечностей обычно замечают довольно рано.

Прилегает ли опухоль к Нервные тракты он может давить на них по мере роста и, таким образом, становиться заметным из-за нежности.

являются Кровеносный сосуд Вблизи может случиться так, что они сдавлены, и это может вызвать дискомфорт в кровотоке в пораженной области.
Чем больше становится опухоль, тем больше вероятность, что это может привести к функциональным нарушениям (Если у вас, например, опухоль бедра, ногу нельзя полностью согнуть.).

Общие симптомы, как и у многих Раковые также может присутствовать при липосаркоме. К ним относятся, среди прочего Снижение веса, ночная потливость, утомляемость, утомляемость, тошнота и рвота.

Боль как симптом

Липосаркомы обычно вызывают боль только тогда, когда опухоль сжимает органы или нервы. В зависимости от расположения и размера опухоли она может оказывать давление на различные органы, что заметно по боли в животе.

Боль также может возникать, когда липосаркома сдавливает нерв, что часто вызывает покалывание и онемение в пораженном участке кожи.

Может ли липосаркома давать метастазы?

Липосаркома может давать метастазы. При этом отрываются небольшие гнезда опухолевых клеток, которые могут попасть в кровоток и таким образом распространиться по организму и образовать метастазы.

Липосаркомы особенно часто метастазируют в легкие, но также могут поражаться кости, печень, брюшина, диафрагма и перикард.

Небольшие метастазы часто невозможно обнаружить с помощью КТ или МРТ.

диагностика

Если замечено увеличение ткани, методы визуализации, такие как Компьютерная томография (Коннектикут), Магнитно-резонансная томография (МРТ), ангиография или сцинтиграфия приложенное.

Они должны показать, насколько велика опухоль и как она соотносится с окружающими структурами (Сосуды, нервы, органы), чтобы вы могли оценить возможности удаления. Кроме того, проверяется, не образовались ли уже метастазы в других регионах.

Если необходимо установить диагноз, обычно это один биопсия с последующим гистопатологическим исследованием.
В зависимости от размера разрастания ткани удаляется только часть узла или даже его целиком.

После удаления он разрезается на тонкие слои, которые затем исследуются опытным патологом под микроскопом.

Помимо гистологического исследования проводится иммуногистохимическое исследование, которое помогает отличить предполагаемую липосаркому от других сарком.
Используются разные техники окрашивания. Экспресс хорошо дифференцированные липосаркомы Виментин и С-100, Если экспрессируется только виментин, это признак плохо дифференцированной опухоли.

Диагностика с помощью ультразвука

С помощью УЗИ брюшной полости врач может оценить, не образовалась ли там липосаркома и развились ли метастазы. Метастазы в основном поражают легкие, но также могут возникать в печени, диафрагме, брюшине или перикарде.

Липосаркомы легко визуализируются и диагностируются с помощью ультразвука, но более точную информацию о злокачественности можно получить только при гистологическом исследовании патолога.

Диагностика с помощью МРТ

Перед тем, как взять образец ткани (биопсию) для гистологического исследования опухоли, следует сделать МРТ. Магнитно-резонансная томография (МРТ) - это метод визуализации с высоким разрешением, который используется для точной оценки распространения опухоли.

Также можно определить, были ли уже инфицированы кровеносные сосуды. Однако окончательный диагноз может быть поставлен только при исследовании биопсии.

терапия

Если расположение опухоли позволяет, имеет смысл полностью удалить ее хирургическим путем. Это также лучшая профилактика от рецидива (= Повторение) опухоли.

Здесь должен быть обеспечен достаточный запас прочности, чтобы опухолевые клетки не переносились в другие ткани во время операции и могли продолжать там расти.
Если удаление невозможно, потому что он уже проник в другие области (средства превратились в это) или дедифференцировка липосаркомы слишком развита, радиотерапия быть исполненным.

Даже если липосаркома считается наиболее чувствительной к облучению саркомой, научные исследования пока не обнаружили какого-либо увеличения времени выживания при лучевой терапии. Если метастазы уже образовались, велика вероятность, что химиотерапия следовать, но в настоящее время это все еще исследуется.

прогноз

В принципе, липосаркома излечима.

Однако шансы на выздоровление зависят от размера и состояния клеток (увидеть патологию) опухоли. Еще один важный прогностический фактор - образовались ли уже метастазы. На "хорошо дифференцированный«При липосаркоме прогноз обычно очень хороший.

5-летняя выживаемость 88-100%. Это означает, что через 5 лет 88-100% заболевших все еще живы.
Хороший прогноз также исходит из того факта, что эта форма метастазы редко сформироваться. На "Миксоиды / круглая клетка«У липосаркомы прогноз хуже. Пятилетняя выживаемость составляет всего около 50%.

"Pleomorphs«У липосаркомы худший прогноз. 5-летняя выживаемость составляет всего 20%. Менее распространенный "дедифференцированные«Липосаркома.

Липосаркомы имеют высокую частоту рецидивов (Частота рецидивов) около 50%.

Шансы на выздоровление

В случае липосаркомы опухоль делится на определенную стадию опухоли, на основании которой проводится дальнейшая терапия. Решающим фактором для исцеления является то, находится ли опухоль только в одном месте или метастазы уже образовались и распространились по организму в виде дочерних опухолей.

В 50% случаев липосаркома может быть полностью удалена хирургическим путем. Полное удаление важно и имеет огромное влияние на заживление, поскольку не полностью удаленные опухоли быстро вырастают и вызывают рецидив. Как правило, липосаркомы имеют высокий уровень рецидивов - 50%, и у 15-20% пациентов развиваются метастазы, которые в основном поражают легкие, а в более редких случаях - кости или печень.

Если в ходе операции удастся полностью хирургическим путем удалить как первичную опухоль, так и любые существующие метастазы, пациент может остаться без опухоли в долгосрочной перспективе. Своевременное лечение часто бывает многообещающим и может привести к выздоровлению.

В принципе, липосаркома излечима, но шансы на выздоровление зависят от индивидуального течения болезни пациента. Размер и степень дифференцировки опухоли играют важную роль.

Степень дифференциации определяется микроскопически с использованием образцов ткани и описывает, насколько клетки изменились по сравнению со здоровой жировой тканью. Выживаемость сильно зависит от степени дифференциации. В случае хорошо дифференцированных опухолей у 75% пациентов не было рецидива через пять лет после первоначального диагноза. При умеренно дифференцированных опухолях это только 50%, при низкодифференцированных опухолях - 25%.

Дифференциальные диагнозы

До диагностики »липосаркома«Наконец-то поставлено, другие диагнозы также должны быть рассмотрены или они должны быть исключены.

Дифференциальные диагнозы включают, среди прочего: клеточные ангиофибромы, фиброзные опухоли, злокачественные шванномы, рабдомиосаркомы, лейомиосаркома, и фиброзные гистиоцитомы.

Поскольку сама липосаркома встречается очень редко, изменение ткани также может быть метастазом из другой опухоли.