Заячья губа и нёбо

Синонимы

Медицина: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Английский: cheilognathouranoschisis

введение

В Европе по статистике 1 ребенок из 500 новорожденных с заячьей губой и нёбом (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) Родился. Это относительно высокое число, поэтому образование щели является одной из самых распространенных врожденных деформаций лица.

Они возникают в переходный период со второго на третий месяц беременности. Однако не одновременно, а сначала развиваются заячья губа и челюсть, а затем расщелина неба.

В то время как обе половины лица развиваются отдельно и обычно соединяются в определенное время, заячья губа и нёбо - нет.
Образование щели может принимать разные размеры. Например. только губа имеет щель, которая простирается до ноздри, или есть простирание через ряд зубов верхней челюсти до полного образования щели, включая твердое и мягкое небо. Иногда просто расщепленный язычок является единственным признаком расщелины губы и неба.

Расщелина губы и неба иногда выявляется на УЗИ, но не позднее, чем при рождении. Щели могут быть полными и неполными, односторонними или двусторонними. Губы, челюсть и нёбо можно поражать вместе или по отдельности. Левая сторона поражается чаще, чем правая.

В прошлом расщелины также были известны как «заячья губа» или «волчье горло». Поскольку это не медицинские выражения и могут быть восприняты больными как оскорбительные, следует придерживаться заячьей губы и неба.

причины

Причина заячьей губы и неба - порок развития 4-10-го Эмбриональная неделя. Между 5 и 7 Заячья губа и челюсть появляются с 8 недели, волчья пасть - с 8 недели. Ткани за это время не срастаются из-за внешних и внутренних воздействий.

Тогда часто говорят об одном многофакторная история, поскольку в большинстве случаев одновременно и друг с другом действуют несколько факторов.

Примерно в 70% случаев заячья губа и нёбо возникают изолированно, то есть по отдельности, как единственный дефект. В оставшихся 30% новорожденный имеет другой порок развития. Часто столбец связан с разными синдромами, такими как Трисомия 21, также называемый синдромом Дауна. Если причина болезни кроется в генетике и наследственности, говорят о внутренних факторах. Если в семье уже появились разрывы, риск образования новых разрывов с большим количеством потомков несколько выше. Здесь часто помогает консультация с ответственным врачом.

Внешние факторы - это воздействия, оказывающие внешнее воздействие на беременную женщину. Если мать курит во время беременности, это может нанести вред ребенку несколькими способами. Неважно, курите вы активно или пассивно. Токсичные вещества, содержащиеся в сигаретах, действуют на организм плода как яд. То же относится и к употреблению алкоголя матерью в это время.

Подробнее по теме: Алкоголь при беременности

Ионизирующее излучение, то есть получение рентгеновских изображений, также может быть причиной образования зазора. Рентген может повредить ДНК ребенка, что может привести к неправильному развитию тканей. Чтобы этого не произошло, всегда очень важно сообщить лечащему врачу, что вы беременны! Прием лекарств во время беременности также может иметь серьезные последствия. Прежде всего Кортикостероидытакие как кортизол, который обладает противовоспалительным действием, подозревают, что вызывают такое заболевание.

В случае стресса и психологического стресса организм также вырабатывает собственный кортизол, что также не приносит пользу плоду. К другим факторам относятся возраст или слишком молодой возраст, а также неправильное питание матери, кровотечение в матке или высокая температура, которые опасны для будущего ребенка.

симптомы

В случае заячьей губы и неба нельзя прямо говорить о симптомах, которые возникают у пациента. Скорее, это разные эффекты или функциональные нарушения, возникающие в результате болезни. Эти нарушения в основном поражают нос, уши и орган речи.

Затруднение дыхания часто возникает из-за того, что ноздри могут быть уплощены или носовая перегородка искривлена. Есть труднее, потому что сосание не работает должным образом. Тем не менее, поилки для самых маленьких можно сделать через несколько дней после рождения, чтобы избежать этой проблемы.

Многие дети также затрудняются говорить, звуки потирания, взрывные и гласные произносятся по-разному. Последний важный момент - проблема вентиляции среднего уха. Расщелина неба может ее изменить, что может привести к постоянному отиту или нарушению слуха. Однако этого можно избежать, вставив трубку. Если щель затронула верхнюю челюсть, возможно смещение зубов. Иногда некоторые зубы даже не образуются из-за щели. В преклонном возрасте часто необходимы операции для соединения не сросшихся частей лица. Психика часто от этого страдает.

Проблемы с грудным вскармливанием

Поскольку заячья губа и нёбо приравниваются к соединению рта и носа, возникают проблемы с приемом пищи и впитываемостью. Важно знать, что кормление новорожденных с щелями всегда занимает на 30 минут дольше, чем детей без щелей, независимо от того, кормят ли их из бутылочки или кормят грудью.

Если сосание невозможно с помощью изготовленной на заказ тарелки для питья, которая разделяет две комнаты и, таким образом, во многих случаях облегчает питание, необходимо использовать другие вспомогательные средства.

Делается попытка покормить ребенка с помощью шприца, лежа на груди. Молоко можно предварительно откачать насосом. Другой вариант - засунуть малышу палец в рот и одновременно влить с помощью шприца молоко. Этот вариант известен как кормление пальцами. Также существуют удлиненные бутылочки для кормления, когда кормить грудью не получается. Эти так называемые Пылесос Habermann иметь более длинный мундштук, что должно упростить акт глотания. Также полезны присоски SpecialNeeds, разработанные специально для детей, которые не могут проявлять сосательный рефлекс из-за болезней или генетических дефектов. С обратным клапаном воздух не может попасть в бутылочку, а щелевой клапан может регулировать количество молока, поступающего в рот ребенка. Например, изолированную заячью губу можно просто прикрыть пальцем, чтобы ребенок мог сосать грудь. Конечно, в первые несколько недель и месяцев необходимо выполнить множество операций, чтобы все неисправности можно было устранить как можно быстрее.

Однако в большинстве случаев в этих вспомогательных средствах нет необходимости, и тарелки для питья достаточно для тренировки правильного всасывания.

При возникновении вопросов желательно проконсультироваться у лечащих врачей, ортодонтов и акушерок.

терапия

Как можно раньше помогите ребенку улучшить прием пищи. Тарелку для питья можно изготовить индивидуально через несколько дней после родов. Он вставляется в щель и таким образом отделяет нос от рта или глотки. Такое пространственное разделение позволяет ребенку лучше глотать и привыкает к ощущению нормальных анатомических условий. В чашке для питья есть углубления для дальнейшего роста тканей.

Расщелина губы и неба должна быть закрыта хирургическим вмешательством не позднее трехлетнего возраста. В первую очередь, зазор на нёбе можно закрыть с помощью нёбной пластины.

Однако для полного восстановления нормальных анатомических условий необходимо несколько операций. Они устраняют не только функциональные, но и эстетические дефекты.

Быстрая нормализация внешнего вида и полное восстановление функций говорят в пользу ранней операции.

Сведение к минимуму хирургического риска и задержка роста, вызванная операцией, говорят в пользу позднего приема.

Обычно говорят, что ребенок готов к операции, когда ему будет 10 фунтов и 10 недель. Примерно через 6 месяцев хирургия губы, челюсти и носового входа - это первое, что нужно сделать. Твердое и мягкое небо закрываются менее чем через год. Дальнейшие операции проводят в пожилом возрасте.

Прежде всего, языковые трудности можно устранить с помощью оперативных мер. Аномалии положения зубов необходимо устранять ортодонтическими методами. У этих детей повышена предрасположенность к кариесу; поэтому они требуют тщательной гигиены полости рта.

При наличии нарушений речи показаны логопедические упражнения.

Пустышка для заячьей губы и неба

В случае заячьей губы и неба первая операция проводится довольно рано. Нельзя использовать пустышку сразу после операции, так как существует риск того, что наложение шва может разорвать шов. В остальном пустышки разрешены, но подобрать подходящую пустышку непросто. Самые простые часто просто выпадают изо рта через трещину. Рекомендуются пустышки в форме вишни с более длинной ножкой, но в целом вы должны просто проверить, какая соска подходит индивидуальной ситуации ребенка, а какая ребенок принимает.

Расщелина губы и неба с обеих сторон

Двусторонняя расщелина губы и неба является наиболее тяжелой формой дефекта, при которой у пациентов есть две изолированные расщелины справа и слева от центра губы, которые снова встречаются в мягком небе. Этот вариант образования щели ранее назывался «волчья пасть».

В нескольких операциях челюстно-лицевой хирургии в сочетании со специалистом по ушам, носу и горлу, ортодонтии и логопеду зазоры закрываются и делается попытка восстановить дефект. Две основные операции - это закрытие губы и неба. В процессе роста также может проводиться остеопластика расщелины, ринопластика и ортодонтическое лечение.

Таким образом, каждый случай индивидуален и спланирован по-разному в зависимости от того, является ли столбец полным, неполным или изолированным. Чем более выражена форма щели, тем длиннее терапевтический путь. В случае двусторонней расщелины губы и неба необходимо лечение в максимальном объеме.

диагностика

УЗИ как пренатальная диагностика

Первые признаки заячьей губы и неба можно увидеть уже на УЗИ. В частности, современные ультразвуковые устройства имеют очень высокий уровень точности. Опытный практикующий врач может распознать трещину уже на 14 неделе беременности при условии, что ребенку будет удобно лежать во время ультразвукового исследования. О подозрении сразу же сообщают будущим родителям, чтобы они могли как можно быстрее узнать о вариантах лечения.

Это делают до родов гинеколог и акушер. Иногда щель не распознается до родов. В основном это происходит с очень небольшими выраженными или внутренними щелями.

Подробное диагностическое обследование оплачивается родителями в частном порядке и стоит от 200 до 400 евро. Направление гинеколога для возмещения расходов по страхованию здоровья может иметь место только в особых случаях - например, если в семье уже есть заячья губа и нёбо. В семьях с множественными встречами в генеалогическом древе существует повышенный риск того, что у будущего ребенка также будет этот дефект. Однако при пренатальной ультразвуковой диагностике можно увидеть только заячью губу, но внутренняя часть рта плода должна быть обследована на предмет заячьей челюсти и неба, что невозможно до рождения.

Если щель обнаруживается на ранних сроках беременности, необходимо тщательно просканировать и другие системы органов. Риск другого порока развития составляет около 30%.

наследование

Базовый риск развития расщелины губы и неба у ребенка составляет около 0,2%, т.е. 1 ребенок из 500 рождается с этим заболеванием. Этот порок развития чаще встречается в семьях, в которых уже произошла расщелина губы и неба. Если среди пострадавших один из родителей, риск для первого ребенка составляет около 3%, для второго - даже 15-17%. Если поражены оба родителя, примерно в 35% случаев можно ожидать, что дети также заболеют.

Если ребенок впервые в семье заболевает, риск того, что еще один ребенок родится с этим заболеванием, возрастает примерно до 4-6%. Если два ребенка родятся такими, риск еще больше возрастает. Согласно некоторым исследованиям, трещины чаще встречаются у выходцев из Австралии или Америки, Европа находится посередине. Заячья губа и нёбо наименее распространены в Африке. Как именно происходит наследство, в настоящее время четко не выяснено.

частота

Частота возникновения одного типа заячьей губы и / или волчьей пасти составляет 1: 500. Однако, за исключением синдрома Ван дер Вуде, это не изолированный генетический дефект. Это взаимодействие многофакторных влияний окружающей среды, но в настоящее время проводятся дальнейшие исследования, поскольку до сих пор частично не выяснено, почему возникает это неправильное положение.

Заячья губа происходит при развитии в 5-8 Эмбриональная неделя на этом Расщелина неба и челюсти в течение 7-9 Эмбриональная неделя. Следовательно, риск возникновения заячьей губы и неба увеличивается при наружном применении лекарств и лекарств в первом триместре (с 1-го по 3-й месяц беременности).

В первую очередь это курение и диоксины, которые до сих пор считаются канцерогенными и скрыты во многих продуктах питания.Кроме того, бензодиазепины, широко известные как седативные средства или снотворные, считаются возможным фактором расщелины губы и неба. Это включает Валиум, диазепам или оксазепамчто люди любят отступать, чтобы обрести покой. Другим фактором являются психические заболевания будущей матери и хроническое голодание, например, расстройства пищевого поведения. Согласно последним исследованиям, краснуха в первом триместре беременности также является причиной расщелины губы и неба.

Резюме

Расщелина губы и неба - это дефект, который возникает во время эмбрионального развития лица. Образование зазора может достигать разных размеров. Есть функциональные и эстетические жалобы. Терапия заключается в закрытии щелей с помощью нескольких хирургических вмешательств, которые приводят к восстановлению нормальной функции и эстетики.

Рекомендации нашей редакции

• Пластическая хирургия - что это?
• Коррекция губ