Злокачественная гипертермия

Синонимы

• Злокачественная гиперпирексия,
• MH кризис

Английский: злокачественная гипертермия

введение

Полная картина злокачественной гипертермии - это очень серьезный метаболический дисбаланс, который возникает почти исключительно в связи с анестезией. В повседневной жизни бессимптомное конституциональное нарушение баланса кальция в мышечной клетке после контакта с некоторыми анестетиками приводит к серьезному нарушению общего метаболизма с сердечными аритмиями, кислородной недостаточностью, повышенной кислотностью и сильным перегревом тела. В результате могут возникнуть нарушения свертываемости, повреждение мышц, гипергидратация легких, почечная недостаточность и повреждение головного мозга и нервной системы, которые угрожают жизни пациента. Если не лечить, такой криз злокачественной гипертермии приводит к летальному исходу в 70-80% случаев, а с помощью последовательной и ранней терапии смертность может быть снижена до менее 5%. Важно задокументировать возникший кризис, чтобы иметь возможность использовать другие анестетики для последующих операций, которые не вызывают злокачественной гипертермии.

Читайте также: Общие побочные эффекты анестезии

Определение злокачественной гипертермии

Злокачественная гипертермия - это серьезное нарушение обмена веществ, при котором у пациентов с этой предрасположенностью нарушается энергетический, кислородный и кислотно-щелочной баланс организма из-за контакта с определенными лекарствами во время анестезии.

эпидемиология

Частота предрасположенности к злокачественной гипертермии оценивается примерно в 1/10 000 населения. Полная картина заболевания возникает при одной анестезии от 250 000 до 500 000, подозрительные случаи встречаются примерно при 1/30 000 анестезии. Более молодые мужчины страдают в целом чаще.

Причины злокачественной гипертермии

Злокачественная гипертермия - это еще не полностью изученное нарушение баланса кальция в мышечных клетках, которое в повседневной жизни не имеет симптомов.
Контакт с определенными триггерами, ст. а. Газообразные анестетики и лекарства, расслабляющие мышцы во время анестезии, приводят к острому нарушению регуляции баланса кальция в мышечных клетках, что приводит к тому, что внутренняя часть клеток наводняется кальцием.

Это запускает высокоэнергетические процессы в мышцах, которые имеют далеко идущие последствия для всего организма из-за потребления энергоносителей, кислорода и образующихся продуктов распада: кислород и энергоносители, которые потребляются в мышцах, больше не доступны другим органам из-за кислородного дефицита и Продукты разложения излишне закисляют тело, нарушается дыхание и минеральный баланс тела, резко повышается температура тела, в результате чего дополнительно нарушаются управляющие контуры организма и запускается злокачественная гипертермия.

Что такое триггерные вещества?

Пусковыми веществами злокачественной гипертермии, то есть веществами, которые могут вызвать это функциональное нарушение, являются: ингаляционные анестетики, сукцинилхолин и кофеин. Ингаляционные анестетики, например Севофлюран, используются для индукции и поддержания анестезии. Исключением является закись азота, которая является безопасным веществом и не вызывает злокачественной гипертермии. Сукцинилхолин - деполяризующий миорелаксант, который в некоторых случаях используется во время анестезии и является наиболее важным триггером. Стресс также может быть спусковым крючком.

Neostigmine

Неостигмин - это Ингибиторы холинэстеразы, Он предотвращает расщепление ацетилхолина в синаптической щели ферментом ацетилхолинэстеразой. Этот эффект делает его подходящим в качестве антагониста недеполяризующих миорелаксантов, которые используются для индукции и поддержания анестезии. Неостигмин, например, Используется при выходе из наркоза или для противодействия мышечной слабости миастении. Поскольку недеполяризующие миорелаксанты, в отличие от деполяризующих агентов, таких как сукцинилхолин, не являются триггерами злокачественной гипертермии, неостигмин здесь не используется.

Симптомы злокачественной гипертермии

Ранними, но неспецифическими признаками начала злокачественной гипертермии являются сердечные аритмии во время анестезии. Повышенное содержание углекислого газа можно измерить в выдыхаемом воздухе пациента, и со временем возникает жесткость мышц (суровость) по всему телу. Артериальное давление падает с увеличением частоты сердечных сокращений, и кровообращение пациента дестабилизируется. Сильное повышение температуры тела происходит относительно поздно.

При дальнейшем течении злокачественной гипертермии гибель клеток в мышцах, подверженных кризису, приводит к перегрузке крови калием, что может привести к сердечным аритмиям, кислородная недостаточность в организме и недостаточное дыхание приводят к повышенной кислотности. Осложнения могут включать почечную недостаточность, дыхательную недостаточность, сердечно-сосудистую недостаточность или отек мозга.

диагностика

Пациенты под наркозом тщательно контролируются с помощью инструментов ("mмониторинг функционирования«), Анестезиологи очень внимательно относятся к злокачественной гипертермии. Ранним признаком злокачественной гипертермии является увеличение содержания углекислого газа в выдыхаемом воздухе; признаки чрезмерного закисления могут быть обнаружены в анализе газов крови. При подозрении на криз злокачественной гипертермии необходимы немедленные действия и диагностика.

Чтобы выяснить предрасположенность к злокачественной гипертермии до операции, в настоящее время существует единственная конкретная возможность - исследовать образец мышц, взятый в лаборатории. Однако, поскольку для этого требуется небольшая операция (Биопсия мышц), этот метод не подходит для комплексного тестирования / диагностики.

терапия

Немедленное прекращение подачи триггерного вещества, что имеет первостепенное значение для терапии возможно, переход на другую анестезиологическую процедуру.
Механизм заболевания можно прервать введением дантролена. Операция, которая уже выполняется, должна быть завершена как можно скорее. Подача кислорода увеличивается, при необходимости можно лечить закисление организма и сердечные аритмии. Посредством последовательных и своевременных терапевтических действий уровень смертности при кризе злокачественной гипертермии можно снизить почти до нуля.

прогноз

Злокачественная гипертермия - серьезное, потенциально опасное для жизни происшествие под наркозом. Тем не менее, благодаря клиническому опыту работы с пациентами с ЗГ, возможности проведения анестезии без триггера при подозрении на предрасположенность к злокачественной гипертермии, решительных терапевтических действиях и улучшении возможностей мониторинга и интенсивной терапии стало возможным резко увеличить нелеченый высокий уровень смертности. уменьшить.

Если пациент подозревает злокачественную гипертермию в ходе предыдущих операций, это должно быть хорошо задокументировано, и пациент должен быть проинформирован об этом, чтобы он мог сообщить анестезиологу при планировании будущих операций.

Последствия злокачественной гипертермии (такие как нарушение обмена веществ, сердечная аритмия, перегрев организма) возникают, прежде всего, из-за введения во время операции так называемых триггерных веществ (анестетиков). Поэтому в терапии злокачественной гипертермии немедленное прекращение приема триггерного вещества является первоочередной задачей во избежание дальнейшего повреждения. Поскольку злокачественная гипертермия в основном приводит к повышенному высвобождению кальция, ее необходимо как можно быстрее остановить. Если во время операции появляются первые признаки схода с рельсов (сердечная аритмия, чрезмерное закисление организма), решающее значение имеет немедленное лечение злокачественной гипертермии миорелаксантами (особенно дантроленом). Эти агенты блокируют кальциевые каналы, предотвращая попадание слишком большого количества кальция в клетку. Это сводит к минимуму метаболические нарушения и мышечные спазмы. Кроме того, предотвращается резкое повышение температуры.

В настоящее время в немецких операционных обязательно иметь такое лекарство в пределах досягаемости, поскольку немедленное введение имеет решающее значение для терапии злокачественной гипертермии. В последние годы это привело к тому, что все меньше людей умирают от злокачественной гипертермии. Тем не менее, если у вас есть генетическая предрасположенность, вам следует избегать приема «классических триггерных веществ» (анестетиков), чтобы не могла развиться злокачественная гипертермия. Поэтому рекомендуется пройти обследование, если в семье есть известное заболевание, чтобы определить, существует ли риск операции. Если есть риск злокачественной гипертермии, во время операции не используются триггерные вещества. Вместо этого используются средства для так называемой тотальной внутривенной анестезии (TIVA). Здесь в качестве анестетиков можно использовать закись азота или недеполяризующие миорелаксанты. Цель состоит в том, чтобы непрерывно вводить пациенту снотворное, например пропофол и болеутоляющие (например, опиаты) во время операции. Это гарантирует отсутствие боли и потери сознания на протяжении всей операции без использования триггерного вещества. Таким образом, нет повышенного риска операций для пациентов со злокачественной гипертермией, пока они не будут оперированы с использованием триггерных веществ в качестве анестетиков.

Несмотря на немедленное введение миорелаксантов, таких как дантролен, метаболизм нарушается (хотя и в меньшей степени). Это включает, среди прочего, закисление организма (Ацидоз), а также повышенная концентрация углекислый газ (CO2) в крови. Поскольку и то и другое вредно для организма, для лечения злокачественной гипертермии используется ингаляция со 100% кислородом, и пациенту разрешается дышать больше через вентилятор, так что больше CO2 выдыхается и больше O2 доступно организму в то же время. Это работает против недостатка кислорода (гипоксия) напротив. Подкисление организма вызвано заражением щелочным агентом (например, Бикарбонат натрия) противодействовал.

Во избежание нарушения свертывания крови также часто используют для терапии злокачественной гипертермии. гепарин, Это средство предотвращает полное свертывание крови. Таким образом, кровь не слипается, а остается жидкой. Это особенно важно для одного Образование тромба предотвратить и возможное эмболия избегать. Функция почек также подвержена риску злокачественной гипертермии. Самое главное здесь то, что Синдром раздавливания избегать. При синдроме раздавливания возникает из-за усиленного приступа Миоглобин к Почечная недостаточность, Среди прочего, миоглобин все больше выделяется из поврежденных мышц. В качестве терапии злокачественной гипертермии прием мочевых препаратов (диуретик) важный. Во время метаболического нарушения при злокачественной гипертермии тело также накапливает больше тепла. Чтобы это свести к минимуму, тело слегка охлаждают (например, прохладными полотенцами). Поскольку во время операции возникают сердечные аритмии (особенно учащенное сердцебиение), другой терапевтической мерой является мониторинг сердечной деятельности и артериального давления, для чего пациентов часто переводят в реанимационное отделение.