Синдром Шварца-Барттера

Синонимы

Синдром неадекватной секреции АДГ (SIADH), избыток АДГ, гиперпродукция АДГ

Английский: Синдром Барттера-Шварца

определение

Синдром Шварца-Барттера нарушение регуляции водно-электролитного баланса, при котором неадекватно (неадекватно) высокая секреция Антидиуретический гормон (АДГ - гормон, также: вазопрессин) приводит к снижению выведения воды (задержка воды) и потере натрия (гипонатриемия).

частота

Считается, что преходящая недостаточная секреция АДГ может возникать почти у всех пациентов после операции.

история

Синдром Шварца-Барттера назван в честь американского терапевта Уильям Бенджамин Шварц (* 1922) и Фредерик Кросби Барттер (1914-1983).

причины

Есть несколько причин синдрома Шварца-Барттера. В 80% случаев это происходит как паранеопластический синдром при мелкоклеточном раке легкого. Паранеопластический синдром описывает симптомы, сопровождающие рак, которые не вызываются непосредственно опухолью или метастазами, а скорее через защитные реакции организма против опухоли или через высвобождение опухолью веществ-посредников, таких как гормоны.

Другими менее частыми причинами могут быть нарушения Центральная нервная система (ЦНС), например менингит (менингит), Воспаление головного мозга (энцефалит), Опухоли или один травматическое повреждение мозга, Также один Легочная инфекция (Пневмония), туберкулез и некоторые лекарственные препараты (например, цитостатики, такие как винкристин, циклофосфамид; Индометацин, Карбамазепин, трициклический Антидепрессанты, Морфин, никотин, барбитураты) могут привести к такой клинической картине. Кроме того, предполагается, что почти все пациенты после операции могут испытывать временную неадекватную секрецию АДГ.

Эти процессы или вещества приводят к разъединению контура управления и, таким образом, к растормаживанию секреции АДГ из места его образования, задней доли гипофиза (нейрогипофиза). Возникающий избыток АДГ вызывает почка задержка (задержка) свободной воды и, таким образом, уменьшение объема мочи и увеличение массы тела. Часто это сопровождается повышенным чувством жажды. После распределения в организме избыточная свободная вода сначала приводит к расширению жидкостного пространства вне клеток (внеклеточное), а затем из-за градиента концентрации жидкостей в организме к увеличению жидкости во внутриклеточном пространстве. Однако это происходит без задержки воды в тканях (отеков). В противовес этому увеличению объема происходит увеличение выведения натрия с мочой, который, как предполагается, увлекает с мочой избыток воды. Выведение натрия (натрийурез) продолжается до тех пор, пока не будет достигнуто новое равновесие, тогда выведение натрия будет соответствовать потреблению натрия. При отсутствии потребления натрия экскреция натрия также снижается, что увеличивает задержку воды и уменьшает количество выделяемой мочи. Регуляция выведения натрия почками сохраняется при низком уровне натрия в сыворотке крови. Хотя концентрация АДГ в крови в данный момент находится в пределах нормы, она увеличивается по сравнению с низкими концентрациями других веществ в крови из-за разжижения крови (низкая осмолярность плазмы).

Биохимически недостаточная секреция АДГ, например, является биохимической. характеризуется разжижением крови (низкая осмолярность плазмы), недостатком жидкости в моче (высокая молярность мочи) (соотношение мочи и плазмы> 1) и низким уровнем натрия в крови (гипонатриемия).

Подробнее по теме здесь гипернатриемия

симптомы

Клинические симптомы синдрома Шварца-Барртера могут изначально включать спутанность сознания, головная боль, Слабость и мышечные судороги с последующим головокружение, Потеря аппетита, тошнота, рвотное, Приступы и нарушения сознания до кома, Эти симптомы вызваны чрезмерной задержкой воды (водная интоксикация) и, как следствие, гипонатриемией. Также есть один Увеличение веса и снижение диуреза при высокой концентрации мочи. Увеличение внеклеточного и внутриклеточного объема увеличивает риск накопления жидкости в головной мозг (Отек мозга), который может быть смертельным без лечения. Других отеков на теле не наблюдается, артериальное давление и пульс в норме.

Однако в целом симптомы отсутствуют, т.е. синдром Шварца-Барттера также может протекать бессимптомно.

диагностика

Диагноз синдрома Шварца-Барртера ставится на основании подробного опроса пациента (анамнеза), симптомов и результатов лабораторных исследований крови и мочи. Во время обследования важно спросить о количестве потребляемой жидкости и мочи, а также об изменениях массы тела. Увеличение массы тела от пяти до десяти процентов за очень короткий промежуток времени по какой-то необъяснимой причине без возникновения отеков является важным показателем этого. Синдром Шварца-Барттера.

Лабораторная диагностика показывает низкий объем мочи в единицу времени, с высокой концентрацией мочи (моляльность мочи:> 300 мосмоль / кг, удельный вес увеличен) и неадекватно высокой концентрацией натрия в моче (> 20 ммоль / л). В крови наблюдается гипонатриемия (Na + в сыворотке <135 ммоль / л), которая вызвана разжижением крови (осмоляльность сыворотки: <300 мосмоль / кг).

Определение концентрации АДГ в крови не имеет особого смысла, поскольку значения могут быть нормальными или повышенными, но не обязательно повышать. Однако уровень никогда не снижается, как в случае других форм гипонатриемии.

Дифференциальная диагностика

Гипонатриемию синдрома Шварца-Барттера следует отличать от гипонатриемии в случае сердечной недостаточности, нефротического синдрома и цирроза печени и гипонатриемии в случае недостаточного объема плазмы крови, например Б. после диареи, потоотделения или приема мочегонных средств - лекарство, используемое для выведения воды из организма.

Вам также может быть интересна эта тема: Синдром Конна

терапия

Основное внимание уделяется терапии основного заболевания, которое его вызывает. После успешной терапии синдром Шварца-Барттера обычно проходит спонтанно (спонтанная ремиссия).

Симптоматическая терапия синдрома Шварца-Барттера заключается в ограничении количества питья (ограничение воды), которое само по себе обычно приводит к улучшению симптомов. Кроме того, для компенсации гипонатриемии можно вводить медленную инфузию изотонического (0,9%) или гипертонического (10%) физиологического раствора (раствор хлорида натрия). Если физиологический раствор вводится слишком быстро, это может привести к нарушению сознания. Приступы или одному центральный миелинолиз моста может вызвать повреждение оболочки (миелиновой оболочки) нервных волокон, особенно в стволе головного мозга (мост) приходит. Также следует отметить, что гипонатриемия обычно сопровождается Гипокалиемия, то есть недостаток калия в крови. По этой причине также следует давать калий, который высвобождает натрий из клеток и, таким образом, помогает сбалансировать гипонатриемию во внеклеточном пространстве.

В случае водной интоксикации, помимо гипертонического солевого раствора, фуросемид (Lasix®), петлевой диуретик, используемый для вымывания воды из организма.

Синдром Шварца-Барттера можно лечить прямыми антагонистами АДГ, так называемыми ваптанами. Ваптаны воздействуют на рецепторы АДГ в почках, блокируя действие ADH и, таким образом, способствуют выведению воды, не содержащей электролитов. Толваптан был доступен в Германии как первый и пока единственный пероральный антагонист АДГ с августа 2009 года.

прогноз

При успешной терапии основного заболевания синдром Шварца-Барттера обычно проходит спонтанно. Таким образом, прогноз во многом зависит от причины синдрома.

Резюме

Синдром Шварца-Барттера вызвано неуместным увеличением секреции АДГ с задержкой воды и гипонатремия, Чаще всего возникает как паранеопластический синдром в мелкоклеточной ткани. Бронхиальная карцинома но также может возникать при расстройствах центральной нервной системы, инфекциях или как побочный эффект некоторых лекарств. Симптомы включают: снижение диуреза, Увеличение веса, головокружение, Тошнота, нарушение сознания и судороги. Лабораторная диагностика показывает высококонцентрированную мочу (высокую моляльность мочи) и неоправданно высокую концентрацию натрия в моче. Напротив, кровь разбавлена ​​(низкая осмолярность плазмы) с гипонатриемией. Основное внимание уделяется терапии основного заболевания. Симптоматически синдром Шварца-Барттера лечится ограничением жидкости и компенсацией гипонатриемии физиологическим раствором.