тромбофилия

определение

Тромбофилия - это одно повышенная склонность к образованию тромбов в кровеносных сосудах, то есть в артериях и венах.
Эти сгустки также технически называются тромбоз известный. Тромбофилия может быть генетической, то есть врожденный или приобретенные причины лежать в основе.

Наиболее распространенные представлены в следующем тексте.

эпидемиология

В Европа и Америка Около 160 человек на 100 000 жителей страдают один раз в год. тромбоз в венах.

Риск резко возрастает с возрастом.

причины

Как упоминалось ранее, тромбофилия может генетический, поэтому врожденное и / или приобретенные факторы собственное как причина. Наиболее важные из них представлены ниже.

Резистентность APC / фактор V (пять) лейденская мутация

Фактор свертывания крови V (прочтите пять) - важная часть нашего Система коагуляции.
Точнее, это часть так называемого Каскад коагуляции, который в конечном итоге вызывает тромбоциты, называемый Тромбоциты плотно слипаются и тем самым быстро и стабильно закрывают возможную рану.
Однако не только важно, чтобы образование сгустка протекало без осложнений. Не менее важно, чтобы соответствующие факторы свертывания крови, включая фактор V, были инактивированы. уменьшенный в противном случае беспрепятственно и в непредусмотренных местах Образование тромба, поэтому может возникнуть тромбоз.
Тогда говорят о болезни тромбофилии. Для инактивации фактора свертывания крови V используется так называемый активированный белок C (APC) отвечает. В случае устойчивости к APC происходит мутация фактора свертывания крови V; говорят о лейденской мутации фактора V.
Эта мутация делает фактор V устойчивым, то есть устойчивым к активированному протеину C, и может не инактивирован с соответствующими последствиями. Резистентность к APC может быть причиной до 30% тромбозов, особенно у молодых пациентов в возрасте от 20 до 40 лет.
Риск тромбоза значительно увеличивается у женщин с существующей мутацией при приеме препарата. пероральные противозачаточные средстватакой как пилюля (см .: Риск тромбоза от таблетки).

Дефицит протеина C и протеина S

Белки C и S являются эндогенные ингибиторы свертывание крови, то есть образование сгустка.
Они расщепляют и инактивируют определенные факторы свертывания крови (фактор V / пять и фактор VIII / восемь) и, таким образом, предотвращают один чрезмерное образование тромба / сгустка.
Белок С вот это разделяющий, Белок S Вспомогательный фермент, Дефицит одного из двух приводит к повышенной свертываемости крови с последующим повышенным образованием тромбов, то есть тромбофилией.

Дефекты могут быть врожденными или приобретенными.
Врожденный, наследственный дефицит встречается очень редко. Симптомы появляются очень рано, иногда в первые дни жизни заметно.
Приобретенный дефицит может иметь разные причины. С одной стороны, два самых важных Болезнь печени, потому что все факторы свертывания, а также протеины C и S продуцируются в печени, и, с другой стороны, повышенное потребление в контексте так называемого бактериальный сепсис, так что Заражение крови вызвано бактериями в кровотоке.

Дефицит антитромбина

Антитромбин похож на протеины C и S, один в печень образуется ингибитор свертывания крови. Он инактивирует различные факторы свертывания крови и, таким образом, подавляет коагуляцию и, следовательно, образование тромбозов. гепарин усиливает действие антитромбина в 1000 раз, тем самым ускоряя инактивацию. Разработано таким образом гепарин его антикоагулянтные свойства.

Мутация протромбина

Протромбин - это то, что Допечатная так называемый Thrombins, Тромбин также является фактором свертывания крови, но он также играет важную ключевую роль в общем процессе свертывания, поскольку он способен взаимодействовать с другими факторами свертывания. быть активированным дополнительно и таким образом увеличить коагуляцию и, как следствие, образование сгустков. Если есть мутация протромбина, вырабатывается больше протромбина, чем на самом деле нужно организму. Это также приводит к усилению атаки тромбина, в результате чего кровь может свертываться и образование тромбоза не контролируется. Мутация протромбина после Сопротивление APC вторая по частоте причина врожденной, т.е. наследственной склонности к тромбозам (тромбофилии).

Антифосфолипидные антитела

Формирует наше тело антитело, т.е. антитела против здоровых структур в нашем теле, а не, например, против патогенных бактерий или вирусов, вот что мы называем Аутоиммунное заболевание, Тело в основном атакует само себя.
Даже с Антифосфолипидные антитела это аутоиммунное антитело. Они направлены против так называемых эндогенных фосфолипидов. Фосфолипиды являются Жирыкоторые, среди прочего, играют важную роль в коагуляции нашего тела. Если антитела атакуют эти структуры, это приводит к Слипание тромбоцитов свертывания (Тромбоциты), а затем о тромбозах и эмболиях.
Часто эти антитела могут возникать в контексте других аутоиммунных заболеваний, таких как так называемые Коллагенозы, особенно здесь при красной волчанке и ревматических заболеваниях организма. Также относится к злокачественные опухолевые заболевания и Инфекции возможно образование этих антител.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

С этим заболеванием бывает парадоксально после подарка гепарин первоначально к чрезмерному скоплению тромбоцитов с последующим запором, особенно мелкие артерии и капилляры, Гепарин образует комплекс с мессенджером коагуляции.
Речь идет о создании Аутоиммунные антителакоторые прикрепляются к этому комплексу и впоследствии приводят к слипанию тромбоцитов. Через массовое потребление тромбоцитов впоследствии происходит резкое падение, которое, в свою очередь, проявляется в повышенной тенденции к кровотечению и может представлять большую опасность.
Это заболевание возникает в основном лечение высокими дозами гепарина которые длятся более 5 дней.

идиопатический

Между тем может в 60% случаев одна из вышеперечисленных причин может быть причиной повышенной тенденции к свертыванию. Но это также означает, что нет явной причины в 40% случаев для недугов можно найти. Тогда говорят об идиопатической тромбофилии.

симптомы

Симптомы тромбофилии очень разнообразны и зависят от положения сосуда в организме, который сужен или заблокирован образовавшимся сгустком.

Обычно тромбофилия исчезает только при обследовании существующий тромбоз или эмболия на.
Под одним эмболия можно понять запор артерия, например, в легких, сердце или головном мозге, обычно через сгусток крови с последующим недостаточным снабжением ткани кислородом и питательными веществами.
Кроме того, также должно быть женщины с повторным Выкидыш Рассматривается тромбофилия и принимаются соответствующие диагностические меры.
Тромбозы, особенно в глубоких венах голени, выражаются через Припухлость, Изменение цвета кожи, Такие как боль в пораженной ноге.
Существуют клинические доказательства наличия тромбофилии, такие как частая и повторяющаяся склонность к Образование сгустка, особенно в молодом возрасте, известные семейные склонности к тромбозам и образованию сгустков необычные позиции, например в сосудах Головной мозг, в жилах кишечник, из селезенка, из печень и почки.

диагностика

Часто подозрение на наличие тромбофилия с частыми, повторяющимися тромбоз позировала.

Появление тромбов перед 45 лет, а также появление уже известных Склонность к тромбозам в семье, На основании этого подозрения основываются дальнейшие диагностические мероприятия, на основании которых предпринимается попытка найти причину тромбофилии.
Кроме того, проводятся обследования с целью выяснить, где повсюду уже могли образоваться сгустки крови, чтобы иметь возможность добиваться наилучшего лечения.

Можно ли определить повышенную свертываемость крови (тромбофилия), и если да, то с помощью определенных Лабораторные тесты быть выясненным.
Для этого теста необходимо взять кровь у заинтересованного лица. Тесты включают, среди прочего, проверку на наличие возможного Сопротивление APC, внимательное изучение Фактор V, а также фактор II (протромбин) на предмет возможной мутации, а также определение активности и, при необходимости, количества Протеин C, протеин S, а также антитромбин в крови. (Объяснение резистентности APC, фактора V, фактора II, протеина C, протеина S, антитромбина в разделе причин).

Дополнительно будет также антитело ищется в крови, что может быть причиной повышенной склонности к свертыванию.

Кроме того, Время свертывания крови и вообще Параметры крови безусловно. Об этом важно 3-4 недели Никаких антикоагулянтов, например, перед анализом крови Marcumar® или гепарин были взяты, так как могут фальсифицировать лабораторные результаты
Однако прием лекарства не следует прекращать самостоятельно, а всегда после консультации, в идеале с лечащим врачом.

Уже один существующий тромбоз в венах ноги, например, часто уже можно определить по оценке и Сравнение ног быть определенным в ходе расследования. Часто Ультразвуковой вены ног, по которым может быть обнаружен тромб. Кроме того, можно компьютерная томография / КТ исследования, особенно для исключения эмболий.

терапия

Лучшая терапия известной тромбофилии - это профилактика, т.е. противодействовать развитию тромбоза.

Лучше всего это работает, если у вас есть Факторы риска знает об их развитии и, соответственно, предотвращает их, особенно за счет заботы о своем здоровье.
Профилактика особенно важна для людей, которым присущ риск (см. Раздел «Причины») развития тромбоза. Также существуют определенные, так называемые приобретенные факторы риска присутствуют, или если пораженные пациенты сознательно подвергаются воздействию этих факторов, которые увеличивают развитие опасных тромбов даже у здоровых людей, вероятность тромботического события резко возрастает.
К этому Факторы риска подсчет:

• дым
• тучность
• рост Уровень холестерина
• Принимая противозачаточные таблетки
• Прием гормонов во время менопаузы
• низкое потребление жидкости
• Варикозное расширение вен (варикозное расширение вен)
• операции, особенно серьезная ортопедическая хирургия
• Сидячий образ жизни на больничной койке или во время поездки, например в машине, автобусе, самолете,
• острые инфекции
• Опухолевые заболевания
• беременность/пуэрперий.

Некоторые факторы риска однако можно уменьшить и, следовательно, развитие тромбоза специально противодействовали становиться. Это достигается, например, за счет Откажитесь от сигарет, диета, если она у вас есть тучность и избегание длительного сидения.
Для дальних путешествий следует использовать адекватная гидратация, а также достаточно Движение во время вождения или полета быть уважаемым. В случае длительных и частых авиаперелетов, Чулки от тромбоза рекомендуется. Конкретный, прежде всего лечебная терапия зависит от текущего состояния и перенесенных ранее заболеваний человека, а также от причины тромбофилии, если таковая может быть обнаружена.
Перейти в одиночку лекарственная терапия Это оно Кровь хуже свертывается сделать и таким образом противодействовать развитию тромбоза. Чаще всего это удается при тромбофилии с т.н. Marcumar® (Действующее вещество фенпрокумон). Маркумар® принимают в виде таблеток. В теле он действует как Антагонист витамина К, Витамин К, в свою очередь, важен для восстановления факторов свертывания крови. Поскольку факторы свертывания, следовательно, не регенерирован и может быть снова введена в эксплуатацию, снижается свертываемость крови. В качестве альтернативного препарата можно использовать длительную терапию гепарином. Однако это противопоказано при наличии известной гепарин-индуцированной тромбоцитопении (см. Раздел «Причины»).

Будет ли антикоагулянтная терапия быть постоянной или только в течение определенного периода времени, зависит от Причина тромбофилии, Количество, расположение и степень тяжести предыдущих тромбозов и / или эмболий, а также любых предстоящих, запланированных и / или существующих операций беременность.

Постоянную антикоагулянтную терапию особенно следует назначать хорошо известным пациентам. Антифосфолипидный синдром, на Дефицит антитромбина, а также повторяющиеся спонтанные окклюзии сосудов из-за тромбов.

Женщинам следует прекратить принимать противозачаточные таблетки дозирования. Если терапия для разжижения крови, например, с Marcumar®, однако пациентка имеет возможность продолжить прием противозачаточных таблеток после консультации со своим врачом.

прогноз

Ложь Генетический дефект, таких как лейденская мутация фактора V, лежащая в основе тромбофилии, этого нельзя избежать причинный лечить.
Путем раннего выявления заболевания и последующего профилактические меры, например, изменение образа жизни (спорт, отказ от никотина, здоровое питание и т. д.) и антикоагулянтная лекарственная терапия могут помочь Риск тромбоза тем не мение значительно уменьшено становиться

Следующая информация

Дополнительную информацию о тромбофилии / тромбозе можно найти по адресу:

• тромбоз
• Профилактика тромбозов
• Боль при тромбозе
• Легочная эмболия
• гематология
• Сгустки крови

Информацию о медикаментозном лечении можно найти по адресу:

• Marcumar®
• гепарин