Синдром Вернера-Моррисона

Синонимы

VIPoma, Водная диарея Гипокалиемия

определение

Синдром Вернера-Моррисона описывает одно злокачественное перерождение из поджелудочная железа.

Это очень редкое заболеваниечто происходит у 1 из 1 миллиона человек каждый год. Типичный возраст, в котором вы заболеете этим заболеванием, составляет около 50 лет.

Эта болезнь одна опухоль нейроэндокринной системы (Нервная система и Эндокринная система что касается). Поражаются клетки железы, и опухоль может быть обнаружена. аденокарцинома (Карциномы, поражающие железы).
Вырождение в Клетки D1 и приводит к измененному высвобождению тканевого гормона, называемого "вазоактивный полипептид“.

В первую очередь производит поджелудочная железа Гормоны (Вещества-носители) и Ферментычто тело в расщеплении и, следовательно, в пищеварение отдельных компонентов пищи, таких как углеводы, Жиры и Яичные белки Помогите.

В VIPoma происходит преобразование клеток D1, которые отвечают за продукцию «вазоактивного полипептида» (VIP), несут ответственность.
Смена ячейки приводит к одному беспрепятственное и чрезмерное распространение гормона VIP.

симптомы

Поскольку при синдроме Вернера-Моррисона происходит чрезмерное высвобождение Гормон VIP приходит и «вазоактивный полипептид» отвечает за выделение воды из тонкого кишечника, основным симптомом является диарея.
Это сопровождается ежедневной потерей жидкости. 4-6 литров.
В этом контексте организм также теряет важные вещи. Электролиты (Minerals). Из-за большой потери жидкости также происходит чрезмерное выведение через кишечник. калий.

Слишком низкий уровень калия в крови называется Гипокалиемия.

Отсюда и второе название болезни Водная диарея, гипокалиемия, По-немецки в названии уже присутствуют два основных симптома болезни: понос (понос) и снижение уровня калия (Гипокалиемия) в крови.

Следующий симптом, который встречается при синдроме Вернера-Моррисона, слишком мал Желудочный сок в желудочном соке.
Активность вазоактивного пептида приводит к стимуляции глюкагон продолжать быть одним диабетическая метаболическая ситуация.

Его также можно использовать для Потеря других минералов как магний (Гипомагниемия) и Фосфаты (Гипофосфатемия) и накопление кальций (Гиперкальциемия) попали в кровь.

Прилив крови может произойти, когда у больногопокраснение, подобное случайному попадает в лицо.

Из-за большой потери жидкости и связанных с этим низкий уровень калия в крови это также может привести к резкому ослаблению почка (острая почечная недостаточность).

диагностика

Для диагностики будет кровь удалено, что основано на VIP обследуется, и симптомы являются ключевыми для выявления этого заболевания.

Уровни калия и других электролитов в крови также имеют огромное значение.

терапия

Для лечения опухоли, с одной стороны, есть возможность использовать дегенерированную ткань поджелудочной железы. Вложение опухоли (Enucliation - потрошение) эксплуатационный удалять.

Если удалить опухоль хирургическим путем невозможно, это имеет место, например, когда опухоль Уже дал метастазы в организме, еще есть вероятность появления симптомов болезни лекарственный лечить.

Лекарства, такие как Ocreotide и Стрептозотоцин.
Окреотид - это лекарство, которое по своей химической структуре является собственным гормоном организма. соматостатин (Гормон роста) и, таким образом, похож на то, как этот гормон работает в организме человека.
Соматостатин подавляет действие Гормоны поджелудочной железы и, таким образом, помогает подавить действие вазоактивного пептида в VIPom.

Стрептозотоцин - один из глюкозамины и оказывает ингибирующее действие на клетки поджелудочной железы и, таким образом, ингибирует чрезмерное высвобождение «вазоактивного пептида» и, таким образом, облегчает симптомы.

Третий вариант лечения - химиотерапия, хороший способ вылечить серьезные симптомы уже метастатической VIPомы и предотвратить рост и дальнейшее распространение опухоли.

прогноз

С точки зрения прогноза, это заболевание, которое из-за серьезных симптомов однозначно фатальный могу бегать.
Иначе можно встретить эти симптомы в больнице, а при отсутствии метастазов (в 50% случаев) это может опухоль хорошо лечиться хирургическим путем.