Опухоль Вильмса

Синонимы в широком смысле

Нефробластома, опухоль, рак

определение

Из Опухоль Вильмса представляет собой злокачественную смешанную опухоль, состоящую из эмбриональный Компоненты аденосаркомы С участием rhabdomyoblastic и происходящий из разных тканевых зачатков, а также различно дифференцированные части тканей почек и в основном на одном или обоих почки наглядно. Иногда бывает, что опухоль уже заполняет большую часть живота. Размер не обязательно является прогностическим критерием, поскольку опухоли такого размера могут быть удалены хирургическим путем при определенных обстоятельствах.

Формы и причины опухоли Вильмса

На основании различных исследований была разработана классификация, так называемая SIOP-Классификация (Я.еждународный С.общество пaediatric Оncology).

Это опухоль на стадии 1 он ограничен одной почкой, а капсула не повреждена. На стадии 2 опухоль уже пересекает капсулу почки и перерастает в жировую ткань или кровеносные сосуды, но ее еще можно полностью удалить хирургическим путем. Обнаруживается ли уже перитонеальный метастаз, связанный с поражением жизненно важных органов операция невозможно, говорят о стадии 3. Стадия 4 достигается, когда отдаленные метастазы уже находятся в легкое, печень, Кости или головной мозг обнаруживаются. Двустороннее поражение почек тогда будет обозначено как стадия 5.

Причины появления Опухоль Вильмса в значительной степени неизвестны по сей день.Можно было найти только генетическую связь. Так носители с дефектным геном 11p13 или 11р15 особенно подвержены риску нефробластомы или так называемого WAGRСиндром. Этот синдром включает помимо собственно Опухоль Вильмса также неисправная радужная система глаз (аниридия) и снижение или задержка роста ребенка.

эпидемиология

В целом это Опухоль Вильмса редкий опухольчто происходит примерно 70-100 раз в год в Германии (0,9/100.000/Год). Однако это самая распространенная опухоль в детском возрасте, на которую приходится 6-8% всех детских опухолей. Особенно страдают дети в возрасте от 2 до 5 лет. После 10 лет нефробластома быть диагностированным. Опухолевые изменения обеих почек у ребенка наблюдаются в 5% случаев. Статистика показывает, что мальчики страдают чаще, чем девочки.

симптомы

Симптомы опухоли Вильмса в основном довольно неопределенные. Часто дети страдают анорексией, рвотное, Боль в животе и жар. Кровянистая моча встречается реже (гематурия), поскольку это уже означает, что опухоль проникла в мочевыделительную систему. При определенных обстоятельствах родители могут почувствовать вздутие живота, которое соответствует размеру опухоли. Иногда у детей бывает запор (Запор) или понос, Потеря веса, бледность, инфекция мочевыводящих путей или повышенное артериальное давление.

терапия

Терапия, которую следует искать, - это прежде всего хирургическое удаление опухоли или органов (если возможно), пораженных опухолью. Полное удаление опухоли обычно возможно только на этапах 1 и 2 (см выше). Если опухоль находится на стадии 1, лечение Химиотерапевтическое средство начните максимально уменьшать опухоль. После хирургического удаления опухоли и пораженного почка (нефрэктомия) тогда будет так называемым послеоперационным химиотерапия проводится для уничтожения всех оставшихся опухолевых клеток, которые не были удалены хирургическим путем.

На 2 стадии в дополнение к химиотерапии, уменьшающей опухоль перед операцией (предоперационная неоадъювантная химиотерапия) и удаление опухоли и почки с последующей химиотерапией с параллельным облучением.

На этапах 3 и 4, помимо химиотерапии, уменьшающей опухоль, перед операцией необходимо провести облучение. Если результаты станут настолько малы, что их можно будет использовать, опухоль и почка будут удалены, а за химиотерапией последует лучевая терапия. Лечение по уменьшению размера опухоли также называется "Вниз постановка“.

В качестве химиотерапевтического препарата чаще всего используются винкристин С участием адриамицин (возможно плюс Актиномицин D плюс ифосфамид / циклофосфамид) используется. После операции химиотерапия продолжается 5-10 месяцев.

Операция проходит в следующие этапы: сначала делается центральный разрез брюшной полости. Перекрываются важные сосуды почек. почка отделен от ложа почек. Также удаляются любые видимые метастазы. Лимфатический узел вдоль главной артерии (аорта) и полая вена (Полая вена) также удаляются с профилактической целью, даже если на данный момент нет доказательств поражения опухолью. Если поражены обе почки, почка с более крупными поражениями полностью удаляется, а другая почка оперируется для сохранения органов. Все, что нужно сделать, - это удалить опухоль с места нахождения.

Помимо известных осложнений химиотерапии (Потеря волос, Тошнота, рвотное, Усталость, воспаление слизистых оболочек и многое другое), также может привести к деформации таза под воздействием радиации. Легочный фиброз и наступает поражение миокарда. Осложнение после операции - так называемый опухолевый тромб. Полая вена что встречается в 5% случаев.

профилактика

Поскольку механизм развития опухоли Вильмса в значительной степени не изучен, профилактические меры неизвестны.

Резюме

Из Опухоль Вильмса (нефробластома) - редкая, но самая распространенная из детских опухолей опухоль, Это злокачественная смешанная опухоль, состоящая из разных тканей, но обычно происходит из одной или обеих почек. Помимо неспецифических жалоб, таких как тошнота, рвота, потеря веса, пальпируемое образование или кровянистая моча, должны заставить вас задуматься о диагнозе нефробластома. Распространение опухоли классифицируется согласно так называемой классификации SIOP. Стадии 1 и 2 локализованы и в основном операбельны, в то время как на стадиях 3 и 4 опухоль уже распространилась по телу и не может быть оперирована напрямую.

Помимо собеседования с пациентом, врач должен прощупать живот, сделать УЗИ, исследование мочи, возможно, КТ и Рентгенологические исследования для так называемого определения стадии опухоли (распространения опухоли). Опухоли всех стадий должны быть сначала обработаны химиотерапия предварительно лечили и лечили после хирургического удаления опухоли и почки. На некоторых этапах может потребоваться дополнительное облучение после или до и после. Дар различных Химиотерапевтические вещества следует пройти через 5-10 месяцев после хирургического вмешательства. При более чем 75% скорость заживления опухоли Вильмса довольно хорошая, хотя она зависит от стадии и колеблется от 100% (стадия 1) до 50-60% (стадии 3 и 4).

Далее по теме: Прогноз опухоли Вильмса