Анатомо-Лексикон

Альфа-1 антитрипсин

введение

Альфа-1-антитрипсин - одна из белковых структур, то есть белков, которые плавают в сыворотке крови. Название происходит от исследования, проведенного для идентификации этих белков. У одной Электрофорез белков сыворотки эти белки находятся в группе альфа-1.

Альфа-1-антитрипсин является антагонистом трипсина, фермента, расщепляющего белки. Таким образом, этот трипсин, который вреден для крови, ингибируется альфа-1-антитрипсином. Поскольку альфа-1-антитрипсин ингибирует не только трипсин, но и другие ферменты, его также называют ингибитором протеазы.

Более подробную информацию можно найти здесь: трипсин

Роль, функции и использование альфа-1-антитрипсина

Альфа-1-антитрипсин является ингибитором ферментов, расщепляющих белок. Он принадлежит к белкам Семья Серпинкоторые закодированы в генах Serpine.

Ферменты, расщепляющие белок, такие как трипсин, являются важными помощниками в пищеварении, в то время как они вредны для крови. Белки сыворотки крови, в которых нуждается организм, могут быть разрушены, и этому препятствует альфа-1-антитрипсин.

Белки сыворотки - это большая группа различных белков, которые в исследованиях можно разделить на разные подгруппы. У вас, помимо прочего, Задачи иммунной защиты и Свертывание крови тела. Большинство этих белков вырабатывается в печени. усиленное разложение ферментами может иметь много вредных последствий для людей.

Поскольку это не просто трипсин, более общее название - ингибитор протеазы. Помимо альфа-1-антитрипсина, существует множество других ингибиторов протеазы. Протеазы также участвуют в процессе свертывания крови и многих других процессов в организме.

Ингибиторы протеазы также могут используется в лечебных целях становиться. Некоторые ингибиторы тромбина, то есть вещества, препятствующие свертыванию крови, можно использовать в качестве профилактики сердечных приступов. Препараты из области ингибиторов протеаз также могут использоваться при некоторых вирусных заболеваниях.

Количество альфа-1-антитрипсина в крови увеличивается при инфицировании организма. Как часть острой фазы реакции, альфа-1-антитрипсин образуется все больше и, таким образом, может уменьшить чрезмерную иммунную реакцию и действие нейтрофилов, которые в противном случае привели бы к разрушению собственного эластина организма.

Мутация в генах серпина может привести к дефектному антитрипсину альфа-1, который обогащенный в теле и имеет так много вредных последствий для пострадавших.

Кроме того, сам по себе дефицит альфа-1-антитрипсина имеет множество последствий, поскольку со свертыванием крови и иммунной системой развиваются нарушения. Это генетическое заболевание особенно распространено в северо-западной Европе.

Пока что искусственно синтезировать альфа-1-антитрипсин невозможно. Однако его можно извлечь из сыворотки крови здоровых людей и сконцентрировать, чтобы помочь с дефицитом. Альфа-1-антитрипсин выполняет далеко идущие функции в организме человека, и его дефицит имеет далеко идущие последствия.

Каковы нормальные значения альфа-1-антитрипсина?

Альфа-1-антитрипсин можно определить в крови. Нормальный диапазон составляет 83 и 199 миллиграммов на децилитр, Увеличение не обязательно должно быть патологическим, но может произойти и во время беременности. Нормальный диапазон - это всегда чистая статистика. Не каждый человек с разными ценностями автоматически заболевает. Некоторые люди на протяжении всей жизни придерживаются разных ценностей и никогда не проявляют симптомов. Такое лабораторное значение может служить только подтверждающим диагнозом, а не единственным основанием для диагноза.

Что измеряет экспресс-тест?

Экспресс-тест может использоваться для обнаружения аномального варианта альфа-1-антитрипсина. Этот вариант не может выполнять свою нормальную функцию и, таким образом, эффективно приводит к дефициту альфа-1-антитрипсина. Тест работает с простым образцом крови из кончика пальца, и результат доступен через несколько минут.

Однако с тестом исключено только наличие этого ошибочного варианта будет и не обычно болезнь дефицита.

Также прочтите статью: Антитрипсиновый тест на альфа-1.

Где производится антитрипсин альфа-1?

Альфа-1-антитрипсин вырабатывается в печени человека, а затем выходит через кровь. Альфа-1-антитрипсин кодируется генами серпиновой группы на четырнадцатой хромосоме. Гены считываются клетками печени и переводятся рибосомами в аминокислоты. Затем аминокислотная цепь должна быть соответствующим образом уложена, чтобы образовался альфа-1-антитрипсин. Во время воспалительных реакций клетки печени становятся более активными, и увеличивается выработка многих веществ, в том числе альфа-1-антитрипсина.

Что происходит при дефиците альфа-1-антитрипсина?

Антитрипсин альфа-1 действует через две разные системы.

Одним из последствий является адгезия дефектного альфа-1-антитрипсина в месте его происхождения. Неисправный белок накапливается в печени, и печень больше не может адекватно выполнять свои другие задачи. Это может привести к тяжелому поражению печени, циррозу печени у новорожденных. Больные часто зависят от донорского органа. Цирроз печени может привести к раку печени, а также к потере функции печени.
Результатом этого скопления в клетках печени является дефицит альфа-1-антитрипсина в остальной части тела. Это вторая причина симптомов генетического заболевания. Обычно альфа-1 ингибирует антитрипсин. Эластаза, трипсин, химотрипсин, тромбин и плазмин, Повышенная активность этих ферментов имеет множество последствий. Повышенное количество эластазы приводит к распаду эластина в альвеолах, который разрушает их, и у пораженного человека развивается эмфизема легких. Поэтому пострадавших часто ошибочно отождествляют с хронический бронхит диагноз. Одно лечение состоит из заместительной терапии альфа-1-антитрипсином и лечения симптомов. Повреждение печени возникает только у двадцати процентов пострадавших, в то время как повреждение легких всегда сохраняется после длительного течения болезни.

Тоже читайте об этом: Дефицит антитрипсина альфа-1.

Причины повышения уровня антитрипсина

Повышенный уровень альфа-1-антитрипсина в крови или стуле может иметь разные причины. Не все причины можно оценить как патологические.

Во время беременности у женщин часто повышается уровень альфа-1-антитрипсина из-за гормональных изменений.
Искусственное гормональное изменение в рамках терапии эстрогенами также может привести к увеличению.
Повышение уровня альфа-1-антитрипсина в стуле свидетельствует об одном: Проницаемость слизистой оболочки кишечника. Это может указывать на аллергию или непереносимость глютена или возникать в контексте острого или хронического воспаления кишечника.
Уровень альфа-1-антитрипсина в крови увеличивается, когда в организме возникает воспаление как часть реакции острой фазы.
Альфа-1-антитрипсин также повышается при опухолевых заболеваниях, особенно при карциноме бронхов. Альфа-1-антитрипсин в Долгосрочный контроль, используемый в качестве онкомаркера становиться.

Следовательно, повышение обычно является острым изменением, а не генетическим, как дефицит. Изменения изменчивы и обычно возвращаются независимо.

Альфа-1-антитрипсин в стуле

Неспецифический ингибитор протеазы альфа-1-антитрипсин обнаруживается в крови всех людей. Антитрипсин альфа-1 увеличивается при воспалительных реакциях. Если слизистая оболочка кишечника проницаема, альфа-1-антитрипсин может быть потерян, а альфа-1-антитрипсин может быть обнаружен в стуле.

Таким образом можно проверить качество слизистой оболочки кишечника без биопсии и других инвазивных мер. Такое повреждение слизистой оболочки кишечника может иметь разные причины. Повышенные значения возможны при аллергических реакциях и непереносимости глютена. Даже при хроническом воспалении кишечника, например, Язвенный колит или болезнь Крона, возможны повышенные значения.

В острых случаях воспаления кишечника также может быть обнаружен альфа-1-антитрипсин. Однако разжижение стула из-за диареи может привести к ложно заниженным значениям. При хроническом воспалении кишечника альфа-1-антитрипсин может использоваться для длительного контроля над заболеванием. Нормальный диапазон альфа-1-антитрипсина составляет ниже 0,27 мг на грамм стула. В некоторых случаях потеря через стул может также привести к появлению симптомов дефицита в остальной части тела.

Последствия изменения уровня антитрипсина

Повышение уровня альфа-1-антитрипсина само по себе практически не имеет негативных последствий для организма и является нормальной реакцией на аномальные процессы в организме. Изменение значения указывает на возможные патологические процессы в организме, которые, в свою очередь, приводят к появлению симптомов болезни. В этом случае следует провести дополнительную диагностику, чтобы найти причину повышения.

Альфа-2 антитрипсин

Альфа-2-антитрипсин в такой форме не существует. Однако в Гель-электрофорез, который дает название альфа-1-антитрипсину, также фракции альфа-2. Белки, которые могут быть найдены в этой фракции, увеличиваются во время различных воспалительных реакций в организме. Некоторые из этих белков относятся к белкам острой фазы. Может быть причиной увеличения Некроз тканей, острый Инфекции, Аутоиммунные заболевания, воспалительный Заболевание кишечника и Опухоли быть. Таким образом, увеличение часто похоже на увеличение фракции альфа-1. Особенно сильно прирост в одном нефротический синдром, поскольку это относительное значение, и другие белки теряются через больную почку. Пониженные значения можно найти на Повреждение печени и один повышенная кровопотеря.