Анатомо-Лексикон

Альфа-1 антитрипсин

вступление

Альфа-1-антитрипсин - одна из белковых структур, то есть белков, которые плавают в сыворотке крови. Название происходит от исследования, проведенного для идентификации этих белков. С помощью электрофореза сывороточного протеина эти белки находятся в группе альфа-1.

Альфа-1-антитрипсин - антагонист трипсина, фермента, расщепляющего белки. Таким образом, этот трипсин, который вреден для крови, ингибируется альфа-1-антитрипсином. Поскольку альфа-1-антитрипсин подавляет не только трипсин, но и другие ферменты, его также называют ингибитором протеазы.

Роль, функции и использование альфа-1-антитрипсина

Альфа-1-антитрипсин является ингибитором ферментов расщепления белков. Он принадлежит к белкам Семья Серпинкоторые закодированы в генах Serpine.

Ферменты, расщепляющие белок, такие как трипсин, являются важными помощниками в пищеварении, в то время как они вредны для крови. Белки сыворотки крови, которые необходимы организму, могут быть разрушены, и этому препятствует альфа-1-антитрипсин.

Белки сыворотки - это большая группа различных белков, которые в исследованиях можно разделить на разные подгруппы. Помимо прочего, у вас есть задачи в иммунной системе. и свертывание крови тела. Большинство этих белков вырабатывается в печени. Повышенное разложение ферментами может иметь множество вредных последствий для человека.
Поскольку это не просто трипсин, более общее название - ингибитор протеазы. Помимо альфа-1-антитрипсина существует множество других ингибиторов протеазы. Протеазы также участвуют в процессе свертывания крови и многих других процессов в организме.

Ингибиторы протеазы также можно использовать в лечебных целях. стали. Некоторые ингибиторы тромбина, то есть вещества, препятствующие свертыванию крови (антикоагулянты), могут использоваться в качестве профилактики сердечных приступов. Препараты из области ингибиторов протеаз также можно использовать при некоторых вирусных заболеваниях.

Количество альфа-1-антитрипсина в крови увеличивается, когда организм заражается. Как часть острой фазы реакции, альфа-1-антитрипсин образуется все больше и, таким образом, может снизить чрезмерную иммунную реакцию и эффект нейтрофильных гранулоцитов, которые в противном случае привели бы к разрушению собственного эластина организма.

Мутация в генах серпина может привести к дефектному антитрипсину альфа-1, который накапливается в организме и, таким образом, имеет множество вредных последствий для человека.

Кроме того, сам дефицит альфа-1-антитрипсина имеет множество последствий, поскольку со свертыванием крови и иммунной системой развиваются нарушения. Это генетическое заболевание особенно распространено в северо-западной Европе.
Пока что искусственно синтезировать альфа-1-антитрипсин невозможно. Однако его можно извлечь из сыворотки крови здоровых людей и сконцентрировать, чтобы помочь с дефицитом. Альфа-1-антитрипсин выполняет далеко идущие функции в организме человека, и его дефицит имеет далеко идущие последствия.

Вам также может быть интересна эта тема: Иммунная система

Каковы нормальные значения альфа-1-антитрипсина?

Альфа-1-антитрипсин можно определить в крови. Нормальный диапазон составляет от 83 до 199 миллиграммов на децилитр.
Увеличение не обязательно должно быть патологическим, но может произойти и во время беременности. Нормальный диапазон - это всегда чистая статистика. Не каждый человек с разными ценностями автоматически заболевает. Некоторые люди всю жизнь придерживаются разных ценностей и никогда не проявляют симптомов. Такое лабораторное значение может служить только вспомогательным диагнозом, а не единственным основанием для постановки диагноза.

Что измеряет экспресс-тест?

Экспресс-тест может использоваться для обнаружения аномального варианта антитрипсина альфа-1.
Этот вариант не может выполнять свою нормальную функцию и, таким образом, эффективно приводит к дефициту альфа-1-антитрипсина. Тест работает с простым образцом крови из кончика пальца, и результат доступен через несколько минут. Однако с помощью теста можно исключено только наличие этого ошибочного варианта а не болезнь дефицита в целом.

Также прочтите статью: Антитрипсиновый тест на альфа-1

Где производится антитрипсин альфа-1?

Альфа-1-антитрипсин вырабатывается в печени человека и затем выходит через кровь. Альфа-1-антитрипсин кодируется генами серпиновой группы на четырнадцатой хромосоме.
Гены считываются клетками печени и переводятся рибосомами в аминокислоты. Затем аминокислотная цепь должна быть соответствующим образом уложена, чтобы образовался альфа-1-антитрипсин. При воспалительных реакциях клетки печени становятся более активными и увеличивается выработка многих веществ, в том числе альфа-1-антитрипсина.

Что происходит при дефиците альфа-1-антитрипсина?

Антитрипсин альфа-1 действует через две разные системы.

Одним из последствий является адгезия дефектного альфа-1-антитрипсина в месте происхождения. Неисправный белок накапливается в печени, и печень больше не может адекватно выполнять свои другие задачи. Это может привести к тяжелому поражению печени, циррозу печени у новорожденных. Больные часто зависят от донорского органа. Цирроз печени может привести к раку печени в дополнение к потере функции печени.
Результатом этого скопления клеток печени является дефицит альфа-1-антитрипсина в остальной части тела. Это вторая причина симптомов генетического заболевания. Обычно альфа-1 ингибирует антитрипсин. Эластаза, трипсин, химотрипсин, тромбин и плазмин.
Повышенная активность этих ферментов имеет множество последствий. Повышенное количество эластазы приводит к разрушению эластина в альвеолах, который разрушает их, и у пораженного человека развивается эмфизема легких. Таким образом, у пострадавших часто ошибочно диагностируется хронический бронхит. Одно лечение состоит из заместительной терапии альфа-1-антитрипсином и лечения симптомов. Повреждение печени происходит только у двадцати процентов пострадавших, в то время как повреждение легких всегда сохраняется после более длительного течения болезни.

Тоже читай об этом: Дефицит антитрипсина альфа-1.

Причины повышения уровня антитрипсина

Повышенный уровень альфа-1-антитрипсина в крови или стуле может иметь разные причины. Не все причины можно оценить как патологические.

Во время беременности у женщин часто повышается уровень альфа-1-антитрипсина из-за гормональных изменений.
Искусственное гормональное изменение в рамках терапии эстрогенами также может привести к повышению.
Повышение уровня альфа-1-антитрипсина в стуле свидетельствует об одном: Проницаемость слизистой оболочки кишечника. Это может указывать на аллергию или непереносимость глютена или возникать в контексте острого или хронического воспаления кишечника.
Уровень альфа-1-антитрипсина в крови увеличивается, когда в организме возникает воспаление как часть реакции острой фазы.
Альфа-1-антитрипсин также увеличивается при опухолевых заболеваниях, особенно при карциноме бронхов. Альфа-1-антитрипсин можно использовать в качестве онкомаркера при долгосрочном контроле. использоваться.

Следовательно, увеличение обычно является острым изменением, а не генетическим, как дефицит. Изменения изменчивы и обычно возвращаются снова сами по себе.

Вам также может быть интересна эта тема: Заместительная гормональная терапия при менопаузе.

Альфа-1-антитрипсин в стуле

Неспецифический ингибитор протеазы альфа-1-антитрипсин обнаруживается в крови всех людей. Антитрипсин альфа-1 увеличивается при воспалительных реакциях.Если слизистая оболочка кишечника проницаема, альфа-1-антитрипсин может быть потерян, а альфа-1-антитрипсин может быть обнаружен в стуле.

Таким образом, качество слизистой оболочки кишечника можно проверить без биопсии и других инвазивных мер. Такое повреждение слизистой оболочки кишечника может иметь разные причины. Повышенные значения возможны при аллергических реакциях и непереносимости глютена. Повышенные значения также возможны при хроническом воспалении кишечника, таком как язвенный колит или болезнь Крона.
В острых случаях воспаления кишечника также может быть обнаружен альфа-1-антитрипсин. Однако из-за диареи разжижение стула может привести к ложно заниженным значениям. При хроническом воспалении кишечника альфа-1-антитрипсин может использоваться для длительного контроля над заболеванием. Нормальный уровень альфа-1-антитрипсина составляет менее 0,27 мг на грамм стула. Потеря через стул в некоторых случаях может также привести к появлению симптомов дефицита в остальной части тела.

Последствия изменения уровня антитрипсина

Повышение уровня альфа-1-антитрипсина само по себе оказывает небольшое негативное воздействие на организм и является нормальной реакцией на аномальные процессы в организме.
Таким образом, изменение значения указывает на возможные патологические процессы в организме, которые, в свою очередь, приводят к появлению симптомов заболевания. В этом случае следует провести дополнительную диагностику, чтобы найти причину повышения.

Альфа-2 антитрипсин

Альфа-2-антитрипсин в такой форме не существует. Однако в Гель-электрофорез, который дает название альфа-1-антитрипсину, также являющемуся фракцией альфа-2.
Белки, которые могут быть найдены в этой фракции, увеличиваются во время различных воспалительных реакций в организме. Некоторые из этих белков относятся к белкам острой фазы. Некроз тканей, острые инфекции, аутоиммунные заболевания и воспалительные заболевания кишечника могут вызвать повышение и опухоли быть.
Таким образом, увеличение часто похоже на увеличение фракции альфа-1.
Это увеличение особенно велико в случае нефротического синдрома, поскольку это относительная величина, и другие белки теряются через больную почку. Более низкие значения обнаруживаются при повреждении печени и повышенная кровопотеря.