Нарушение свертываемости крови

введение

Примерно один из 5000 человек в мире страдает нарушением свертываемости крови. Технически нарушение свертывания крови называется коагулопатия, Нарушение свертываемости крови может развиваться по двум направлениям. С одной стороны, может произойти чрезмерная коагуляция. Кровь становится более густой, поэтому есть риск образования тромбов, т.е. образования тромбоз или эмболиив результате выноса сгустков увеличивается. С другой стороны, свертываемость крови может быть слишком слабой, так что Повышенный риск кровотечения является. Во всем мире более одного процента населения страдает нарушением свертываемости крови с повышенным риском кровотечения.

У которой Коагуляция / гемостаз это сложная функциональная цепочка. Вначале происходит сужение местных кровеносных сосудов, чтобы минимизировать кровотечение. Затем тромбоциты объединяются, чтобы быстро закрыть рану. Затем комплекс тромбоцитов снова стабилизируется фибриновыми нитями. Фибриновые нити образуются в результате взаимодействия 12 факторов свертывания крови. Свертывание крови основано на множестве различных компонентов, каждый из которых индивидуально подвержен дефектам, поэтому ошибки могут возникать в разных местах. В конце концов, к нарушению свертываемости крови может привести множество различных заболеваний.

Читайте также: Свертывание крови

симптомы

Пациентам с нарушением свертываемости крови в основном влияет частое появление синяков (Гематомы) на. На них может появиться синяк даже при небольшой шишке. Синяки часто появляются в более необычных местах, например, на плечах или на спине. Помимо синяков на коже есть и другие признаки кровотечения. К ним относятся, прежде всего, так называемые Petechiae, Это очень маленькие точечные кровоизлияния на коже или слизистых оболочках, которые характерны для людей с нарушением свертываемости крови. Иногда кожные кровоизлияния могут быть больше и напоминать сыпь. В этом случае говорят о Пурпура.

Кроме того, кровотечение, такое как небольшой порез, длится дольше, потому что организм не может остановить кровотечение так быстро, как у здорового человека, из-за нарушения свертывания крови. Вторичное кровотечение часто возникает, когда фактическое кровотечение уже остановлено. Также для людей с нарушением свертывания крови характерно частое кровотечение из носа или кровоточивость десен. Поэтому у пациентов с нарушением свертываемости крови во время стоматологического лечения часто наблюдается обильное кровотечение, которое трудно остановить. У женщин также могут отмечаться учащенные и продолжительные менструальные периоды. Серьезные осложнения могут возникнуть из-за повышенной склонности к кровотечению, например, повышенный риск кровоизлияния в мозг или суставного кровотечения. Симптомы проявляются в широком диапазоне и зависят от типа заболевания и степени его тяжести. Например, некоторые пациенты не испытывают симптомов до тех пор, пока они не попали в аварию или что-то подобное, в то время как другие испытывают симптомы в повседневной жизни.

Эта статья также может вас заинтересовать: Гемостаз - самый быстрый способ остановить кровотечение

У вас повышенная склонность к кровотечению? У вас есть точечные кровоизлияния на коже? Возможно, за вашими жалобами стоит болезнь Верльгофа. Подробнее об этом: Болезнь Верльгофа - излечима ли она?

При слишком сильном свертывании крови симптомы обычно появляются только тогда, когда он уже тромбоз сформировалась. Тромбозы обычно возникают в венах голени. Сгусток крови ограничивает кровоток и вызывает боль в ноге. По мере прогрессирования боли интенсивность боли увеличивается, нога отекает и становится теплой. В случае повышенной свертываемости крови также может произойти так называемый сгусток, распространяющийся в сосуды легких. Легочная эмболия приходить. Типичные симптомы - одышка и боль в груди, похожая на сердечный приступ. Как правило, сгустки возникают в ложе венозных сосудов, но могут возникать и в артериальной системе. В этом случае образование сгустка также может привести к сердечному приступу или инсульту.

Синяки

Синяки (так называемый Гематомы) возникают после сотрясения или удара. Поврежден небольшой кровеносный сосуд, поэтому кровь вытекает и собирается в окружающей ткани и там свертывается. Синяк остался. У здоровых людей это пятно должно полностью исчезнуть через две-три недели. Если свертываемость крови снижена, даже небольшие шишки приводят к сильным синякам. Если есть кровотечение, оно продлится дольше, и в тканях может скопиться больше крови, из-за чего синяк будет выглядеть более серьезным.

причины

Среди заболеваний, связанных со снижением свертываемости крови, есть заболевания, причиной которых является нарушение работы тромбоцитов (Тромбоциты) является. Функциональные тромбоциты составляют основу первой части свертывания крови, кровотечение ограничивается скоплением клеток. При нарушениях тромбоцитов может быть сбой или недостаток тромбоцитов. Обычно это недостаток, который может быть, например, врожденным или аутоиммунным. Спровоцировать его также могут специальные препараты. Типичным для наличия нарушения свертывания тромбоцитов является появление небольших точечных кровоизлияний на коже и слизистых оболочках (Petechiae).

Известно, что в дополнение к недостатку тромбоцитов, недостаток факторов свертывания крови может вызвать нарушение свертывания крови. Это может быть врожденная или приобретенная форма. При недостатке факторов свертывания крови обычно увеличивается частота синяков и даже кровотечений в мышцы. Поскольку печень отвечает за выработку факторов свертывания, заболевания печени также могут приводить к недостатку факторов свертывания. Поскольку витамин K также необходим печени для выработки определенных факторов свертывания крови, дефицит витамина K, например, из-за снижения потребления витамина K с пищей, приводит к повышенной склонности к кровотечению. Действие витамина К также можно нейтрализовать лекарствами или болезнями.

Два заболевания гемофилии обычно известны недостатком врожденного фактора. (Гемофилия А и В), в котором отсутствует фактор 8 (XIII) или фактор 9 (IX). Однако по сравнению с другими нарушениями коагуляции это редкое заболевание. Гемофилия A встречается гораздо чаще, чем гемофилия B. Обе формы гемофилии связаны с высоким риском кровотечения, поэтому пациенты должны адаптировать свой образ жизни к заболеванию, чтобы избежать опасных для жизни ситуаций. Часто недостающий фактор свертывания необходимо заменить (заменить). По типу наследования (Х-сцепленный рецессивный), в основном это касается мальчиков. Девочки / женщины очень редко заболевают, но часто являются носителями (т.н. Проводники) болезнь. Наиболее частым врожденным нарушением свертываемости крови, которое встречается примерно у одного процента населения, является синдром фон Виллебранда. При этом заболевании отсутствует не фактор свертывания, а так называемый фактор фон Виллебранда, который важен для накопления тромбоцитов в крови. В отличие от больных гемофилией (гемофилией) люди, страдающие гемофилией, менее ограничены в своем образе жизни.

Есть много приобретенных причин чрезмерного свертывания крови (тромбофилии), приводящего к образованию сгустка. Это причины, которые обычно можно изменить, изменив свой образ жизни. Факторы риска повышенной коагуляции включают использование гормональных контрацептивов, беременность, длительную иммобилизацию из-за прикованности к постели или длительного перелета, высокое потребление никотина и ожирение. Если есть факторы риска и тромбоз уже произошел, часто назначают профилактику тромбоза, такую ​​как Маркумар. Генетические заболевания также могут вызвать повышенную склонность к тромбозам. Эти заболевания включают лейденскую мутацию фактора V, дефицит антитромбина и дефицит протеина C и протеина S.

Вам также может быть интересна следующая тема: гемофилия

Фактор 5 (В)

Фактор коагуляции 5 (V) способствует развитию тромбина. Тромбин, в свою очередь, важен для образования фибринового каркаса, который стабилизирует тромбоциты крови, прикрепляющиеся к ране в стенке сосуда. Белок С подавляет его активную форму. Если есть мутация в гене фактора 5, болезнь развивается »Недуг фактора 5". Это наследственное заболевание, которое передается по доминантному типу наследования.

(Слово «страдание» в названии болезни, кстати, происходит не от глагола «страдать», а из голландского города Лейден, где болезнь была обнаружена). Мутация минимально изменяет структуру фактора свертывания крови 5 (V), так что его аналог, протеин C, который обычно связывается с фактором 5 (V) и ингибирует чрезмерную коагуляцию, больше не может должным образом взаимодействовать с фактором 5. В результате кровь легче сгущается (свертывается), так что Повышенный риск тромбоза является. Тромбозы обычно возникают в венозные сосудыкоторые транспортируют дезоксигенированную кровь обратно к сердцу. Насколько серьезна болезнь, зависит от того, получили ли вы больной ген от обоих родителей и, следовательно, так называемый ген. гомозиготный носитель является или только от одного родителя (так называемые гетерозиготный носитель). Если вы только гетерозиготный носитель, риск тромбоза увеличивается примерно на 10%, в то время как у гомозиготного носителя риск в 50-100 раз выше.

Как диагностируется заболевание? Пациенты обычно бросаются в глаза тем, что для них он выше среднего. часто до тромбоза приходит. Тромбозы возникают и в молодом возрасте. В этих случаях лейденская мутация фактора V всегда должна быть исключена гематологом (врачом, изучающим кровь). Кроме того, есть в основном другие Члены семьи тоже заболелитак что в этом случае раннее разъяснение имеет смысл. Мутация определяется путем определения времени свертывания. Обычно свертывание крови следует подавлять, добавляя активированный белок C. Это не относится к Factor V Leiden. Если это обследование положительное, следует генетическое обследование. Постоянная медикаментозная терапия в принципе не требуется. Профилактика тромбоза назначается только в случае тромбоза или если риск тромбоза увеличивается из-за других обстоятельств, таких как дальний перелет.

Дополнительную информацию по этой теме можно найти по адресу: Фактор 5 страдания

Дефицит протеина S

Белок S является важным фактором в системе коагуляции. Он берет верх в каскаде коагуляции Задача кофактора и активирует протеин С., Вместе два белка образуют один сложныйкто активировал Факторы свертывания крови V и VIII инактивированы, Отсюда следует, что меньше фибрина будет производиться. Так что коагуляция ослаблена.Отсутствие белка S из-за генетический дефект или если печень вырабатывает слишком мало, это влияет на всю систему свертывания. Поскольку белок S Зависит от витамина К может быть дефектом из-за слишком малого Витамин К возникают. Заболевание печени, подобное Воспаление или к этому может привести хроническая неисправность. Другие тоже генетические типы болезней возможны. Таким образом, общий белок S может быть в пределах нормы, но не функционировать должным образом. Из-за Дефицит протеина S будет это Белок С не активирован и это может тогда Факторы V и VIII не деактивировать. Затем коагуляция протекает логически. Бронированная что делает кровь более склонной к Сгустки крови разрабатывать. Из-за повышенной склонности пациентов к образованию тромбов они должны варьироваться в зависимости от возраста и ситуации. разжижающие кровь препараты принимать для профилактики.

Дополнительную информацию по этой теме можно найти по адресу: Дефицит протеина S

Фактор 7 (VII)

Фактор свертывания 7 (VII), также известный как проконвертин, играет важную роль в каскаде свертывания. Дефицит фактора 7 (VII) называется Hypoproconvertinemia назначенный. Заболевание имеет повышенную тенденцию к кровотечению с симптомами, похожими на гемофилию (заболевание крови). Недостаток фактора 7 (VII) может, но не обязательно, передаваться по наследству. Тип наследования дефицита фактора 7 (VII) является рецессивным, что означает, что дефектный ген должен быть унаследован от каждого родителя, чтобы болезнь разразилась. Поскольку фактор 7 (VII) является одним из факторов свертывания крови, который производит печень в зависимости от витамина К, дефицит витамина К также может привести к дефициту фактора 7 (VII). Активность этого фактора может быть увеличена во время операции, что приведет к усилению коагуляции.

Диагностика: анализы

Если пациент описывает врачу типичные симптомы, связанные с нарушением свертывания крови, может различные тесты быть инициированным. В любом случае для этого необходимо взять и исследовать кровь.

В крови может тогда Количество тромбоцитов (Тромбоциты) можно определить. Это стандартное значение, которое регулярно проверяется с каждым образцом крови. Часто нарушение свертываемости крови проявляется только как часть Обычный анализ крови случайно узнал.

Помимо определения тромбоцитов, вы еще можете специальные тесты коагуляции быть исполненным. В этом контексте определяются значение INR, PTT и время PTZ, которые в конечном итоге в значительной степени являются Время свертывания соответствует. Например, эти обследования стандартно проводятся перед операциями или другими вмешательствами. Если есть отклонения, это первое указание на нарушение свертываемости крови, но точную причину пока нельзя однозначно определить из-за заметного значения. Причину уже можно сузить, в зависимости от того, какое значение увеличено. Чтобы точно определить, какой фактор свертывания недостаточен или имеется дисфункция тромбоцитов, необходимо провести дополнительные анализы крови в специализированной лаборатории свертывания крови. Чтобы сделать вывод о врожденном заболевании, необходимо также пройти генетический тест. Иногда Аспирация костного мозга может потребоваться, если врач подозревает, что выработка тромбоцитов в костном мозге нарушена. Это может произойти, например, в контексте лейкемии, рака крови.

Желание иметь детей с нарушением свертываемости крови

Имеющееся нарушение свертывания крови в смысле повышенного Риск тромбоза увеличивает риск выкидыша в первом триместре беременности. Это особенно актуально, если это невыявленное нарушение свертывания крови, которое, соответственно, не лечится. Даже в нормальных условиях риск тромбоза увеличивается из-за гормональных изменений во время беременности. Если есть также нарушение свертываемости крови, еще выше вероятность того, что в кровеносных сосудах Материнский торт, плацента, приходит. Сгустки препятствуют правильному питанию эмбриона и выкидышу.

Если у женщины уже два или три раза случался выкидыш, примерно в четверти всех случаев наблюдается нарушение свертываемости крови. Это часто бывает Фактор V лейденской мутации, Если нарушение свертываемости крови известно заранее, Профилактика тромбозов быть взятым. Для беременных, например, подойдет гепарин, который нужно вводить ежедневно. Marcumar, который часто назначается, может от Не беременные женщины следует принимать, потому что активный ингредиент может проходить через плаценту ребенка и может привести к порокам развития. Соответствующие упражнения и ношение компрессионных чулок естественным образом снижают риск тромбоза.

Нарушения свертывания крови у детей

Если у детей возникают нарушения свертывания крови, это часто бывает врожденным заболеванием, таким как гемофилия или гораздо более распространенный синдром фон Виллебранда. Синяки и шишки могут развиваться быстрее у детей с нарушением свертывания крови, особенно когда дети резвятся. Часто синяки образуются также в незнакомых местах, например, на спине или животе, ступнях или руках. Дети с нарушением свертываемости крови также заметны из-за образования синяков после прививок или потому, что они часто делают это с обеих сторон. носовое кровотечение.

Помимо врожденных заболеваний, у детей с инфекцией / простудой также может развиться сосудистое воспаление, при котором ограничена коагуляция, и обширное кожное кровотечение ( Пурпура) поезд. Заболевание называется Пурпура Геноха-Шенлейна описывает и обычно возникает у детей от двух до восьми лет. Причина заболевания - чрезмерная реакция иммунной системы. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) также происходит из-за чрезмерной реакции иммунной системы на инфекции у детей. Заболевание очень похоже на то Пурпура Геноха-Шенлейна, Однако он поставляется с ITP к разрушению тромбоцитов и, как следствие, к повышенной склонности к кровотечению. Обе болезни являются временными, а не хроническими, такими как гемофилия.

Нарушения свертывания крови в виде повышенной коагуляции, которые связаны с повышенным риском тромбоза, обычно не возникают у детей. Риск тромбоза увеличивается в пожилом возрасте.