Синдром Бадда-Киари - окклюзия печеночной вены

Что такое синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари назван в честь Джорджа Буша и Ханса Киари, которые первыми его описали.
Это редкое заболевание печени, при котором сгусток (тромбоз) в печеночных венах вызывает нарушение дренажа в печени. Этот описанный тромбоз часто вызывается заболеваниями крови и свертывания крови. Если не лечить, синдром Бадда-Киари заканчивается в течение нескольких лет в результате печеночной недостаточности, ведущей к смерти.

Распознавание синдрома Бадда-Киари

Симптомы синдрома Бадда Киари

Симптомы синдрома Бадда-Киари относительно неспецифичны. Это зависит от того, происходит ли окклюзия печеночной вены быстро или медленно. Острый синдром Бадда-Киари может вызвать сильное чувство давления в правой верхней части живота с сильной усталостью.
В целом в обоих случаях наблюдается нарушение дренажа печени. Это заставляет кровь накапливаться в печени, вызывая ее увеличение (гепатомегалия). Также может быть поражена селезенка (спленомегалия).

Ткань печени повреждается повышенным давлением в печени. Возможно ремоделирование соединительной ткани печени (фиброз печени) с ухудшением функции печени. В ходе заболевания может развиться цирроз печени - печени с поврежденной тканью.
У больных часто накапливается асцит по мере увеличения размера живота. Это также называется асцитом.

Вам также может быть интересно: Фиброз печени - насколько он опасен? или Симптомы цирроза печени

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Диагноз синдрома Бадда-Киари можно поставить с помощью простых процедур.

• Пациента следует сначала опросить (= анамнез) для выявления симптомов. Клиника различается в зависимости от того, быстро или медленно развивается синдром Бадда-Киари. При острой форме обычно возникает сильное чувство давления.
• При физикальном обследовании может быть выявлено скопление асцита и пальпируемое увеличение печени из-за нарушения венозного оттока.
  Подробнее по теме: Увеличенная печень - что за этим стоит?
• При подозрении на синдром Бадда-Киари может помочь допплеровское исследование с помощью ультразвука. Здесь можно увидеть окклюзию печеночной вены и усиление кровотока из обходных сосудов.
• Функцию печени можно регистрировать с помощью анализа крови, регистрируя трансаминазы.

Так лечится синдром Бадда-Киари

Если синдром Бадда-Киари распознан, лечение необходимо в каждом случае. Потому что без лечения в результате повреждения печени может произойти повреждение печени и смерть.
Лечение направлено на восстановление кровотока в печени. В зависимости от степени нарушения дренажа можно рассмотреть различные методы лечения.
Если печеночная вена заблокирована тромбом (тромбоз), кровь можно разбавить лекарством, предназначенным для ослабления тромба. Если синдром Бадда-Киари является хроническим, пострадавшему следует постоянно принимать антикоагулянты, чтобы предотвратить дальнейшее образование тромбов.

Если медикаментозное лечение не обеспечивает достаточный приток крови к печени, закупоренная печеночная вена может быть реканализирована. Другой вариант терапии - создание TIPS (трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта). Это создает небольшую связь между печеночной веной и воротной веной, по которой кровь течет в печень. Это должно способствовать тому, чтобы кровь не накапливалась в печени в таком большом количестве, а могла попасть в сердце через созданное короткое замыкание.

Если это безуспешно и хирургические процедуры не помогают, пересадку печени следует рассматривать как последний вариант лечения.

Подробнее по теме: Пересадка печени

Лечение задержки воды при синдроме Бадда-Киари

Лечение может отличаться в зависимости от степени асцита у пациента с синдромом Бадда-Киари. При приеме препаратов из группы мочегонных средств из организма может выводиться лишь небольшое количество асцита. Например, медикаментозной терапии для облегчения желудка обычно недостаточно.
В качестве дополнительного варианта терапии можно выполнить пункцию асцита. Это относительно небольшая процедура, но она несколько инвазивна (ломает тело). Если новый асцит продолжает формироваться, необходимо несколько проколов асцита.

Дополнительную информацию по этой теме можно найти по адресу:

• асцит
• Прокол воды в животе

Течение болезни при синдроме Бадда-Киари

При синдроме Бадда-Киари нарушение дренажа приводит к все большему ухудшению функции печени. Это вызывает скопление жидкости в брюшной полости и увеличение окружности талии.
В зависимости от того, когда лечится синдром Бадда-Киари и обеспечивает ли лечение успешный приток крови к печени, симптомы могут улучшиться.

Если синдром Бадда-Киари не лечить, повышенное давление в печени приводит к прогрессирующему повреждению печени и ремоделированию соединительной ткани печени (фиброз печени). Это может привести к печеночной недостаточности.

Читайте также:

• Симптомы ухудшения функции печени
• Соединительная ткань печени (фиброз печени)
• Печеночная недостаточность

Продолжительность синдрома Бадда-Киари

Продолжительность лечения синдрома Бадда-Киари зависит от первопричины, времени и успеха терапии. Он направлен на восстановление кровотока в печени.
Хронический синдром Бадда-Киари может потребовать пожизненной терапии антикоагулянтами.

Ожидаемая продолжительность жизни с синдромом Бадда-Киари

С другой стороны, прогноз синдрома Бадда-Киари зависит от начала и успеха терапии.
Если синдром Бадда-Киари не лечить, время выживания из-за печеночной недостаточности ограничивается менее чем тремя годами в 90% случаев.
С другой стороны, если терапию начать рано, до 10% пациентов умирают в течение первых пяти лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари вызывается полной или неполной окклюзией сосудов печени. В большинстве случаев он поражает большую печеночную вену, которая переносит кровь из печени в нижнюю полую вену к сердцу. Большая часть окклюзии возникает из-за тромбоза, т. Е. Тромба. В этом случае заинтересованное лицо должно быть обследовано на предмет (злокачественных) заболеваний крови, которые связаны с нарушением свертывания крови.
Это также включает миелопролиферативный синдром, который можно рассматривать как предшественник злокачественного рака крови (лейкемии). Это одна из наиболее частых причин развития синдрома Бадда-Киари. Другими заболеваниями крови, повышающими риск синдрома Бадда-Киари, являются болезнь фактора V и тромбофилия.

Подробнее по этой теме:

• Нарушение свертываемости крови
• Любопытство по поводу тромбоза (тромбофилии)
• Фактор V Лейден

Однако бывают также случаи, когда клиническая картина синдрома Бадда-Киари вызвана не тромбозом, а опухолью, которая давит на печеночную вену снаружи. Одним из примеров этого является опухоль Вильмса у детей.

Для получения дополнительной информации по этой теме мы рекомендуем нашу страницу: Опухоль Вильмса - каков прогноз?

Тем не менее точные причины развития синдрома Бадда-Киари не совсем ясны.

Дальнейшие вопросы

Синдром Бадда-Киари заразен?

В большинстве случаев синдром Бадда-Киари вызван образованием сгустка крови, блокирующего печеночную вену. Это не заразно. Однако факторы риска синдрома Бадда-Киари (нарушения свертываемости крови) могли передаваться по наследству.