Медицина Внутренних Органов

Легочный фиброз

Что такое фиброз легких?

При фиброзе легких Из-за различных факторов в легочной ткани происходит необратимое (необратимое) изменение. При фиброзе каждый понимает увеличение соединительной ткани в органе.

Это особенно проблематично для легких, потому что легкие теряют свою естественную эластичность из-за увеличения соединительной ткани. К дыхательным движениям грудной клетки необходимо приложить больше силы. Прохождение кислорода из альвеол в кровеносные сосуды также затрудняется увеличением слоя соединительной ткани. Следовательно, концентрация кислорода в крови снижается.

Последствиями являются значительное снижение работоспособности и даже одышка даже в состоянии покоя. Таким образом, фиброз легких является серьезным хроническим заболеванием.

Причины фиброза легких

Существует множество причин фиброза легких. Сначала проводится различие между известными и неизвестными причинами. К сожалению, у большого числа пациентов не удается найти причину фиброза легких. Затем говорят об одном идиопатический фиброз легких. Помимо неизвестных причин, существует также множество исследованных триггеров легочного фиброза.

Это включает вдыхание вредных веществ, таких как асбест или кварцевая пыль. Но также сигаретный дым может вызвать фиброз легких. Это также относится к некоторым лекарствам, например Химиотерапевтические препараты или амиодарон используются для лечения нерегулярного сердцебиения.

Должна быть грудная клетка как часть лечения рака Облучение также может повредить легкие и привести к фиброзу.

При некоторых ревматических заболеваниях, таких как Ревматоидный артрит или красная волчанка также подвержены риску развития легочного фиброза. Это касается и таких заболеваний, как амилоидоз. или саркоид. В частности, при саркоиде часто поражаются легкие, что, если его не лечить, в конечном итоге приводит к фиброзу легких.

Дополнительные сведения об амилоидозе см. В этой теме: Болезни накопления - что бывают?

Есть ли наследственные причины?

Да, есть также наследственные причины фиброза легких.
Особенно при идиопатическом фиброзе легких (IPF) Генетические факторы играют роль. При идиопатических формах фиброза легких нельзя определить четкий триггер. Однако теперь мы знаем, что в семьях пострадавших наблюдается определенное скопление этой болезни. Следовательно, очевидно, что генетические или наследственные факторы также играют роль. Однако это еще не изучено подробно.

Просто у самих родственников больных есть диспозиция имеют легочный фиброз, т.е. они немного более подвержены заболеванию, чем нормальное население. Однако у вас не обязательно должен развиваться фиброз легких. Однако важно, чтобы люди с генетической предрасположенностью к фиброзу легких ни при каких обстоятельствах не курили. Употребляя никотин, вы значительно повышаете риск вспышки болезни.

Читайте также: Как бросить курить

Легочный фиброз после облучения

Иногда для лечения опухолевых заболеваний необходимо облучение.
В случае рака груди, легких или лимфатических узлов может потребоваться облучение в области грудной клетки. Даже если сегодня можно очень точно облучить опухоль и соответствующий лимфодренаж, легочная ткань иногда также поражается. В процессе разрастания соединительной ткани может развиться необратимый (= необратимый) фиброз легких.

Дополнительная информация по этому поводу: Долгосрочные эффекты после лучевой терапии

Легочный фиброз и ревматизм

Заболевания легких у ревматиков не редкость. Кроме того, противоревматические препараты также могут повредить легкие.
При появлении таких жалоб, как кашель или одышка при физической нагрузке, следует немедленно подумать о повреждении легких. Легочный фиброз может возникать при всех заболеваниях ревматического типа.

В основном он поражает пациентов со склеродермией или красной волчанкой. Но у пациента с ревматоидным артритом, типичным ревматоидным артритом, также может развиться заболевание легких. Курение и лечение специальными препаратами считаются факторами риска развития фиброза легких (Ингибиторы TNF). Эту форму легочного фиброза можно лечить при ревматизме с помощью кортизона или других иммунодепрессантов.

Вам также может быть интересно это: Ревматоидный артрит

Фиброз легких после химиотерапии

В рамках лечения рака пациенты часто должны проходить химиотерапию в дополнение к лучевой терапии. Даже если это может вылечить пациента от рака, возможно, что химиотерапия может иметь долгосрочные эффекты. Это лучше всего изучать для блеомицин.

Риск развития легочного фиброза во время химиотерапии особенно высок при применении высоких доз, комбинированной терапии с другими лекарствами, вредными для легких, у пожилых пациентов, с дополнительным облучением в области грудной клетки. и снижение функции почек.

Читайте также: Побочные эффекты химиотерапии

Я распознаю фиброз легких по этим симптомам

На ранних стадиях симптомы фиброза легких часто неспецифичны. При хроническом кашле и усиливающейся одышке во время упражнений следует думать о заболевании легких.
В основном это сухой, щекочущий кашель. Однако может возникнуть лихорадка. Тогда иногда ставится неправильный диагноз пневмонии.
Как и при других запущенных заболеваниях легких, пациенты с терминальной стадией фиброза легких страдают одышкой даже в состоянии покоя.

Более подробная информация доступна здесь: Симптомы пневмонии.

Диагностика фиброза легких

Легочный фиброз - очень разнообразное заболевание, поэтому его часто нелегко диагностировать. Однако такие симптомы, как хронический кашель и Затрудненное дыхание во время упражнений, В анамнезе потом можно конкретно определить, есть ли триггеры фиброза легких. Физический осмотр сопровождается серией экзаменов.

Первым экзаменом обязательно будет проверка функции легких. Это можно сделать даже в кабинете семейного врача. Здесь подтверждается подозрение на фиброз легких. Затем путь продолжается со специалистом. Здесь визуализирующие исследования похожи на Рентгеновское изображение и Компьютерная томография выполненный. Компьютерная томография высокого разрешения - важнейший диагностический инструмент. Незначительный результат этого исследования исключает фиброз легких.

Вам также может быть интересно: Тест легочной функции

Рентген легких

В случае фиброза легких обычный рентген грудной клетки обычно показывает отклонения. Радиологи называют их Умножение рисунков строение легких. Собственно, это должно легочная ткань, наполненная воздухом в рентгене представляют черный, белый появиться Кровеносный сосуд и Соединительнотканные перегородки.

В случае легочного фиброза происходит усиленное ремоделирование соединительной ткани легочной ткани. Это увеличение соединительной ткани можно увидеть на рентгеновском снимке. Для подтверждения диагноза предпочтительным методом обследования является компьютерная томография (КТ) высокого разрешения.

Читайте также:

Рентген грудной клетки
КТ легких

Лечение и терапия фиброза легких

Ремоделирование соединительной ткани легочной ткани в контексте фиброза легких обычно необратимо. Для большинства форм фиброза легких нет причинного лечения. Поэтому важными терапевтическими целями являются предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания путем устранения возможных триггеров, а также улучшение качества жизни за счет максимально эффективного лечения симптомов.

Если причины фиброза легких известны, их следует устранить. Пациенты, которые вдыхают пыль в результате своей работы, должны быть изменены.
Если причиной является ревматическое заболевание, его следует лечить как можно более оптимально.
Сам по себе легочный фиброз часто имеет воспалительный компонент, поэтому многие пациенты лечатся кортизоном.

Однако пациенты с идиопатической формой фиброза легких обычно хуже реагируют на лечение. В настоящее время существуют более новые препараты, одобренные для лечения идиопатической формы, такие как Pirfenidone и Nintedanib, С их помощью пытаются предотвратить дальнейшее развитие болезни.

Последним вариантом для молодых пациентов с терминальной стадией фиброза легких является пересадка легкого. Для симптоматической терапии все пациенты с определенной стадии и далее получают длительную кислородную терапию, при которой пациенты получают дополнительный кислород почти весь день.

Излечим ли фиброз легких?

На сегодняшний день наука неизлечима от легочного фиброза.
Изменения соединительной ткани, которые уже произошли в легких, также необратимы. Кроме того, от причины фиброза легких зависит, можно ли остановить прогрессирование заболевания. При идиопатических формах триггер легочного фиброза неизвестен. Следовательно, нет причинной терапии. Заболевание обычно прогрессирует. На данный момент нет лекарства.

Наука, конечно, изо всех сил работает над продолжением исследований новых лекарств, которые могут, по крайней мере, значительно замедлить течение болезни. Но пока никакого научного прорыва нет.
Это особенно тяжело для маленьких пациентов, так как продолжительность жизни значительно сокращается. Единственная надежда для этих пациентов - пересадка легкого. С трансплантацией пациенты получают значительно большее качество жизни, а также немного больше жизни. Через 5 лет после трансплантации легкого 70% реципиентов все еще живы, и новые иммунодепрессанты неуклонно улучшают это число. Однако из-за отсутствия донорских органов и тяжести операции трансплантация легких - вариант только для нескольких человек.

Дополнительная информация по теме доступна здесь: Пересадка легкого

Стадии легочного фиброза

На ранних стадиях легочного фиброза пациенты сначала страдают от кашля и одышки только при физической нагрузке.

Однако в большинстве случаев болезнь продолжает развиваться. На поздних стадиях симптомы более серьезны. Недостаток кислорода в крови приводит к цианоз (Синий цвет губ). Даже в состоянии покоя у пациентов возникает затруднение дыхания. Грузоподъемность крайне ограничена. Повышенное давление в малом круге кровообращения также создает нагрузку на правое сердце.

Конечная стадия легочного фиброза - это «сотовое легкое», легочная ткань отступила настолько, что была в значительной степени заменена полостями соединительной ткани.

Вам также может быть интересна эта тема: Мезотелиома плевры

Течение легочного фиброза

Легочный фиброз не является единой клинической картиной. Скорее, это собирательный термин для многих заболеваний, при которых увеличивается количество соединительной ткани в легких. Поэтому течение болезни часто бывает очень разным. В основном это зависит от того, сможете ли вы определить и устранить пусковой фактор. Даже если в большинстве случаев нет причинной терапии и ремоделирование соединительной ткани необратимо, ранняя диагностика важна для пропаганды образа жизни, благоприятного для легких. Курение безмерно ускоряет течение болезни. Абсолютная никотиновая абстиненция рекомендуется пациентам с фиброзом легких.

Вам также может быть интересно: Бросить курить - но как?

Причина идиопатической формы фиброза легких неизвестна. Заболевание обычно хронически прогрессирует, что означает прогрессирование со временем. Симптомы ухудшаются, и в конечном итоге пациенты страдают одышкой даже в состоянии покоя. Необходима длительная кислородная терапия. Повышение давления в малом круге кровообращения увеличивает нагрузку на правую половину сердца. Затем пациенты страдают сердечной недостаточностью. В конечной стадии фиброза легких пациенты тяжело болеют и с трудом вставают с постели. Большинство пациентов в терминальной стадии умирают.

Ожидаемая продолжительность жизни при фиброзе легких

Прогноз фиброза легких зависит в первую очередь от его причины. Если триггер известен и его можно отключить раньше, прогноз лучше. Однако если это идиопатическая форма, прогрессирование которой трудно предотвратить, прогноз плохой.

По сути, фиброз легких - серьезное заболевание, которое обычно приводит к значительному ухудшению качества жизни. Продолжительность жизни также существенно ограничена. Обычно это происходит через два-пять лет после постановки диагноза, поскольку, к сожалению, для большинства форм все еще нет причинной терапии. Поэтому трансплантация легких обычно является единственной надеждой для молодых пациентов с фиброзом легких.

Прочтите нашу статью об этом: Ожидаемая продолжительность жизни при фиброзе легких

Так выглядит конечная стадия фиброза легких

Пациенты с терминальным фиброзом легких очень тяжелы. Большинство из них умирают.
Больные прикованы к постели. Вы страдаете одышкой даже в состоянии покоя. Губы обесцвечиваются, голубоватые (цианоз). Физические нагрузки больше не возможны. Все пациенты зависят от дополнительного кислорода почти каждую минуту. Это также возможно в домашних условиях в рамках длительной кислородной терапии.
Из-за повышенной нагрузки на правые отделы сердца пациенты также страдают от симптомов правожелудочковой недостаточности с отеком ног, заложенности яремных вен и абдоминальной жидкости из-за застойной печени. Трансплантация легких на таком этапе больше невозможна, поэтому большинство пациентов умирают в процессе.

Заразен ли фиброз легких?

Нет, фиброз легких не вызывается вирусами или бактериями. Следовательно, заражение невозможно.
Однако фиброз легких может развиться, если вы вдыхаете асбест или пыльные пары, как это делают другие люди. Эти яды повреждают легкие каждого. Однако контакт с пациентами с фиброзом легких не заразен. Даже при идиопатической форме здесь причина легочного фиброза неизвестна, больше думают о генетических факторах, инфекционное заболевание практически невозможно.