Медицина Внутренних Органов

Гигантоклеточный артериит

Синонимы

Височный артериит, краниальный артериит, артериит Хортона, болезнь Хортона

определение

Гигантоклеточный артериит относится к воспалительным заболеваниям сосудов. Относится к группе ревматических заболеваний (ревматизм). Только затронуты аорта и Артериино не вены или капилляры. (Отсюда и название артериит = воспаление артерий.)

Различают две разные формы:

Классическая форма представляет воспаление снаружи на глава височная артерия (лат. A. temporalis). Как правило, вся ключичная область втягивается в голову. Сонная артерия (Лат. Сонная артерия) и ветвящиеся артерии вовлекаются в воспалительный процесс. Также редко могут быть поражены артерии ног или артерии кишечника.
Одна форма предпочтительно влияет на другую аорта и их большие ветви.

эпидемиология

Заболевание чаще всего поражает пожилых людей старше 50 лет.
Женщины страдают чаще, чем мужчины.
Гигантоклеточный артериит является наиболее распространенным воспалением сосудов, ежегодно регистрируя около 30 новых случаев заболевания среди населения менее 100000 человек.васкулит). Особенно часто встречается в сочетании с ревматическими заболеваниями (ревматизм) на.

причины

Причина гигантоклеточного атерита (ateritis temoralis Horton) в значительной степени неизвестна. Возможно, играет роль предрасположенность (генетическая предрасположенность). Существует связь с заболеваниями, при которых иммунная система направлена против собственного тела (аутоиммунные заболевания = ревматизм; ср. Греческий autos = self). Вспышке болезни способствует предшествующее бактериальное или вирусное поражение сосудов.

симптомы

Основные симптомы - головные боли. Височная артерия на череп утолщенный (виден снаружи) и очень чувствительный к давлению.в большинстве случаев поражается только одна сторона черепа, иногда поражаются как левая, так и правая стороны. Обычно бывает сильное чувство болезни с возможно истощением. Высокая температура, депрессия, Потеря аппетита и похудание. Кроме того, в крови можно обнаружить признаки воспаления (повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ)).
По мере прогрессирования болезни возникают дальнейшие осложнения: заражение das глаз питающая артерия (arteria ophtalmica) может привести к окклюзии сосуда. Затем глаз (особенно для Визуальное впечатление незаменимая сетчатка) больше или недостаточно кровоснабжается. Последствия варьируются от нарушения зрения до слепота (примерно у половины всех заболевших).

Пациенты старше 65 лет часто испытывают дополнительные симптомы в виде боли в плече и / или утренней скованности конечностей (которая известна как Ревматическая полимиалгия упоминается как). Причина - сопутствующее воспаление соединительной ткани, выстилающей суставы изнутри (синовии, поэтому воспаление называется синовитом).

Возникновение болезни

Воспалительное разрушение сосудов происходит двумя разными способами, за которые отвечает собственная иммунная система: с одной стороны, защитные клетки (белые кровяные тельца, большие лейкоциты) образуют белки (так называемые антитела), которые прикрепляются к структурам сосудов и затем запускают цепную реакцию. набор, в котором участвуют различные эндогенные клетки, а также ферменты и вещества-мессенджеры (медиаторы), разрушающие кровеносные сосуды (так называемая иммунная реакция типа II). В воспаление обычно вовлечены так называемые гигантские клетки (отсюда и название), которые можно обнаружить при микроскопическом исследовании пораженных сосудов (см. Ниже).

Вторая возможность повреждения сосудов - это нежелательная связь белков, образующихся в результате чрезмерной реакции иммунных клеток, с собственными структурами (антигенами) организма, плавающими в крови. Эти соединения называются иммунными комплексами и также приводят в движение цепную деструктивную реакцию. В обоих случаях результатом является повреждение

внутренние (так называемые интима) сосудистые слои и
средний слой (media) состоит из небольших специализированных мышечных клеток.

Кроме того, эластичная мембрана разрывается на куски между двумя слоями стенки сосуда. Эти характерные сосудистые изменения облегчают четкое определение (если клинические симптомы недостаточны) гигантоклеточного артериита (болезнь Хортона) при просмотре образцов ткани под микроскопом. Однако четкое выявление существующих сосудистых изменений проще, чем надежное исключение заболевания, поскольку не обязательно поражать весь сосуд. Тогда материал образца ткани выглядит здоровым и незаметным, потому что непораженная часть сосуда была случайно удалена (так называемые скиповые поражения). Чтобы этого не произошло, часто удаляют куски сосудов длиной более двух сантиметров.

Первыми признаками гигантоклеточного артериита (болезни Хортона) с сужением сосудов также может быть ультразвуковое исследование (сонография). Толщину сосудов можно определить во время ультразвукового исследования. Толщина стенки сосуда может быть определена с точностью до миллиметра, особенно в случае больших сосудов. Покрытая стенка сосуда при ультразвуковом исследовании может указывать на болезнь Хортона. Однако другие сосудистые заболевания, такие как уплотнение артерий, также могут вызывать утолщение сосудистой стенки.

диагностика

Для подтверждения диагноза Ультразвуковое обследование или один Магнитно-резонансная томография головы (МРТ головы). Магнитно-резонансная сонография также может использоваться для визуализации воспаленной, измененной и скрытой стенки сосуда.
Однако точный диагноз гигантоклеточного латерита может быть поставлен только с помощью образца воспаленного сосуда (биопсия) и гистологического (тканевого) исследования.
Дальнейшие ссылки на Болезнь Хортона анализ крови с повышенными показателями воспаления и, при необходимости, признаками ревматизма - типичные изменения в крови / Лабораторные значения (например, ревматоидные факторы или NTINукраинец A.антитела (ANA)) дайте.

терапия

Заболевание является серьезным, поэтому при подозрении на типичные симптомы следует немедленно начать терапию, чтобы предотвратить прогрессирование болезни. Кортикостероиды в высоких дозах (Кортизон), которые должны содержать воспаление. Когда она улучшится, дозу постепенно уменьшают и продолжают в течение года или двух, принимая как можно более низкие дозы. В качестве альтернативы кортикоостероиды (кортизон) можно полностью или частично заменить иммунодепрессантами (например, Метотрексат) быть заменен.

прогноз

Без лечения 30% пострадавших слепнут. Если терапию начать немедленно и проводить последовательно, почти у всех пациентов симптомы могут исчезнуть.
Хронические предшественники - исключение.