Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

Синонимы в широком смысле

Лейкоз, рак белой крови, стержни Ауэра, Болезнь крови

определение

Этот вид лейкемии - один из острых лейкозов с быстрым течением болезни. Он характеризуется тем, что дегенерированные клетки происходят на очень ранней стадии развития, т.е. являются незрелыми. Эти ячейки возникают из ряда ячеек, состоящих из Костный мозг берет начало (миелоидный). Клетки на ранних стадиях развития называются бластами. Эти бласты размножаются в костном мозге и крови.

Нарушенное созревание

В контексте острого миелоидного лейкоза существует неконтролируемое размножение неполовозрелых и бездействующие клетки-предшественники крови в костном мозге.

У здоровых людей существует точное регулирование и баланс между возникновением и созреванием или дифференцировкой в ​​полностью функциональные клетки крови. Напротив, Нарушение созревания ОМЛ.

При лечении острого промиелоцитарного лейкоза, особой формы ОМЛ, этот факт используется уже несколько лет. Химиотерапевтический ATRA способствует созреванию лейкозных клеток в функциональные клетки крови.

частота

На каждые 100 000 жителей приходится от трех до четырех новых случаев заболевания. Заболеванием подвержены в основном взрослые пациенты, здесь число новых заболевших составляет 15 на 100 000 жителей. Ставка AML Лейкоз у детей составляет около 20% острых лейкозов.

ОМЛ у детей

Дети болеют довольно редко на острый миелоидный лейкоз, Только около 20% детских лейкозов попадают в этот подвид. Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) гораздо чаще встречается в детстве.

В принципе, ОМЛ может возникнуть в любом возрасте, но младенцы и малыши особенно часто заболевают в первые два года жизни. По пока не выясненной причине мальчики болеют чаще, чем девочки. Дети с синдромом Дауна (трисомия 21) имеют значительно повышенный риск заболевания. Как и у взрослых пациентов, у пораженных детей первые идентичные симптомы появляются в течение нескольких недель. Маленьких детей иногда замечают по их нежеланию играть и ленивому бегу. Для подтверждения диагноза проводится пункция костного мозга под наркозом. Основной компонент терапии - химиотерапия. Если поражена центральная нервная система, возможно, придется облучить череп.

причины

См. Общую главу о лейкемии.

Возникновение болезни

Прежде всего, нарушения (аберрации) в геноме человека (хромосомный набор) были зарегистрированы как триггеры AML, а результаты клеточной генетики являются наиболее важным фактором для прогноза пациента.

Есть аберрации при хорошем прогнозе и отклонения при плохом прогнозе. Неконтролируемый, неконтролируемый рост вырожденных клеток-предшественников настолько выражен, что другим клеткам или клеткам-предшественникам в костном мозге больше не остается места для развития. Следовательно, эти «нормальные» клетки перемещаются. Это объясняет общую бедность эритроцитов (анемию) у пациентов с ОМЛ. Если в костном мозге присутствует более 30% бластов, дается определение острого лейкоза.

Тебе это тоже может быть интересно: Хромосомная мутация

симптомы

Повышенная ночная потливость, высокая температура, Потеря веса, потеря аппетита, плохая работоспособность и боли в костях. Это также касается малокровие (Малокровие); симптомы которых - бледность кожи, снижение работоспособности, Мчащееся сердце (Тахикардия) и редко даже стеснение в груди (Стенокардия). Замещающий рост дегенерированных клеток приводит к недостатку «нормальных» защитных клеток. В результате увеличивается количество инфекций, таких как из легкое (например. Легочная инфекция) или почечной лоханке (Воспаление таза). У больных чаще поднимается температура. Бедность тромбоцитов (тромбоцитопения) Речь идет о усиленное кровотечение, также после так называемой незначительной травмы, например в таких повседневных делах, как чистка зубов. В результате появляются такие симптомы, как Кровоточащие десны, носовое кровотечение и плевать кровью. Редко наблюдаются такие симптомы, как увеличение десен (гиперплазия десен) или двоение в глазах. Лечащий врач также должен увеличить селезенка и печень (Гепатоспленомегалия).
Таким образом, лейкоз можно распознать по множеству различных признаков.

Подробнее по теме: Как распознать лейкоз?

диагностика

Один из первых шагов - просто взять кровь. Это используется для определения количества клеток в тромбоцитах (тромбоцитах), эритроцитах (эритроцитах) и лейкоцитах (лейкоцитах). Поскольку группа лейкоцитов содержит несколько разных типов клеток (лимфатические клетки, гранулоциты), создается так называемый дифференциальный анализ крови, который дает точный анализ этих клеток. Затем распознается абсолютное или относительное уменьшение или увеличение этих клеток. В случае AML результаты вышеупомянутых расследований, например, низкое количество эритроцитов (анемия) и большое количество лейкоцитов (лейкоцитоз).

Подробнее по теме: Пункция костного мозга

Микроскопическое исследование

Образец крови или костного мозга можно проанализировать с помощью микроскопа. Если в исследуемых клетках обнаруживаются так называемые палочки Ауэра, то ОМЛ доказан. Эти палочки Ауэрбаха напоминают самые маленькие палочки в теле клетки.

Аспирация костного мозга

Для анализа берут пробу, желательно из тазика. Затем этот образец окрашивается (цитохимическое окрашивание) и далее проанализированы.Кроме того, удаленные клетки исследуются на предмет их генетики, чтобы обнаружить отклонения (Аберрации), которые можно найти в клеточной генетике (Цито- и молекулярная генетика). Цитогенетические данные играют важную роль в прогнозе. Связь (транслокация) между носителями гена (хромосомами) 8 и 21 должна быть оценена как положительная для прогноза, в то время как потеря хромосомы 5, например имеет очень плохой прогноз.

терапия

Химиотерапия:

Целью этой терапии является использование веществ, ингибирующих рост, для разрушения лейкозных клеток. Проблема, которая возникает здесь, заключается в том, что вещества действуют не только на лейкозные клетки, но и на все быстрорастущие клетки организма, например другие кроветворные клетки, волосковые клетки (поэтому побочный эффект Потеря волос в химиотерапия) и, что особенно проблематично, половые клетки (например, сперматозоиды).

Пересадка стволовых клеток:

Есть два способа сделать это Донорство стволовых клеток: С одной стороны, члены семьи или внешние доноры (аллогенный), если характеристики ткани совпадают, стволовые клетки удаляются и вводятся пациенту. Затем из этих стволовых клеток образуются «нормальные» здоровые клетки крови. Тем не менее, химиотерапия с высокими дозами должна быть проведена заранее, чтобы как можно больше разрушить все дегенерированные клетки (принцип применения высоких доз химиотерапии см. В общем разделе лейкемия). С другой стороны, сам пациент (аутологичных), если он тем временем находится в стадии так называемой полной ремиссии, т.е. Когда большая часть дегенерированных клеток уничтожена, здоровые стволовые клетки удаляются и возвращаются ему, когда болезнь возвращается. Однако трансплантация аутологичных стволовых клеток все еще находится в зачаточном состоянии и, скорее всего, будет использоваться в клинических испытаниях.

Специальные препараты:

Препарат Гемтузумаб показал очень хорошие результаты в лечении ОМЛ в последние годы.

Уход во время химиотерапии

В контексте химиотерапии пострадавшие страдают от многих сильные побочные эффекты. В этой ситуации очень важен наилучший уход, который может облегчить многие побочные эффекты:

• Тошнота и рвота. Тошнота и рвота являются одной из основных проблем многих пациентов с ОМЛ, получающих химиотерапию. В дополнение к лекарствам, например Ароматические масла, жевательная резинка или свежий комнатный воздух приносят облегчение.
• Предотвратить инфекцию
  • Во время химиотерапии иммунная система временно подавляется. Следовательно, у пораженных пациентов почти нет эндогенной защиты, и они особенно восприимчивы к инфекции. Поэтому строгие меры гигиены - это главное. При определенных обстоятельствах может даже потребоваться так называемая «обратная изоляция» пациента. Это означает, что сотрудникам клиники или родственникам разрешается входить в палату только в специальной защитной одежде. Цель состоит в том, чтобы уменьшить количество потенциально опасных бактерий, вирусов или грибков.

Альтернативное лечение

Больные нередко обращаются за альтернативным лечением острого миелоидного лейкоза. Особенно в век Интернета можно быстро найти множество явно «более мягких», «альтернативных» или «естественных» методов лечения.

Однако можно дать это обещание Дай веру? Нет ни при каких обстоятельствах. Только химиотерапия и Пересадка костного мозга обеспечить адекватный и перспективный терапия Дар!

В первую очередь, многие пациенты обращаются к альтернативным "предложениям лечения" из-за опасений серьезных побочных эффектов химиотерапии. Однако, поскольку ОМЛ очень агрессивен, лечение должно быть соответственно интенсивным и агрессивным.

Якобы «щадящие» или «альтернативные» методы лечения определенно не подходят для серьезных медицинских работников. В худшем случае пациенты умрут, пытаясь пройти альтернативное лечение.

• Химиотерапия - как это работает?
• Побочные эффекты химиотерапии

Что будет, если не будет терапии / лечения?

Как и любой острый лейкоз, ОМЛ также проходит через очень агрессивное течение болезни отмечен. Если его не лечить, это приводит к смерти в течение нескольких недель. Вот почему после этого крайне важно более быстрая диагностика сразу после лечения запущен.

Если кто-то решит отказаться от лечения, в очень короткое время произойдет резкое увеличение лейкозных клеток. Здоровые клетки крови будут в значительной степени вытеснены. В конце концов, с потерей здоровых кровяных телец появятся многочисленные, все потенциально фатальные симптомы. К ним относятся полиорганная недостаточность, заражение крови, окклюзия сосудов и внутреннее кровотечение.

Ожидаемая продолжительность жизни / прогноз / шансы на выздоровление

К сожалению, невозможно сделать общие заявления о шансах на выздоровление. Прогноз варьируется и сильно зависит от индивидуальных факторов влияния. Так следующие факторы один скорее негативное влияние по прогнозу:

• Возраст> 60 лет
• Количество лейкоцитов> 100000 / микролитр в начале терапии
• Снижение ответа на терапию («невосприимчивость к терапии»)
• Усиление хромосомных изменений

Тем не менее, наличие одного или нескольких из этих «негативных прогностических факторов» не снижает автоматически шансы на выздоровление в AML. Поэтому конкретные заявления может делать только лечащий врач.

Также стоит упомянуть, что шансы на выздоровление от AML значительно улучшились за последние несколько десятилетий.
В первую очередь это связано с так называемыми «исследованиями оптимизации терапии». В Германии почти все пациенты с ОМЛ Рамки этих клинических испытаний обрабатывали. Это дает пациентам доступ к новейшие научные знания и современные препараты, В то же время «исследование оптимизации терапии» не означает, что используемые препараты являются экспериментальными или находятся в стадии испытаний. Вместо этого цель состоит в том, чтобы найти наилучшие возможные области применения, дозировки или комбинации одобренных и проверенных химиотерапевтических агентов. Конечно, участие в учебе добровольное.

В Германии почти все клиники участвуют в исследованиях по оптимизации терапии, чтобы улучшить прогноз ОМЛ в долгосрочной перспективе.