Неврология-Онлайн

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Иллюстрация нервной клетки

Синонимы в широком смысле

Острый идиопатический полирадикулоневрит
полиневрит
Синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля
полирадикулоневрит
идиопатическая полирадикуло-нейропатия
Синдром Куссмауля-Ландри
GBS

Английский: синдром Гийена-Барре, острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (AIDP)

определение

Синдром Гийена-Барре - это неврологическое заболевание, в основе которого лежит демиелинизация нервных волокон.
Есть два пика заболеваемости в возрасте 25 и 60 лет. Мужчины страдают чаще, чем женщины.
Частота синдрома Гийена-Барре составляет 1-2 случая на 100 000 в год.

история

Быстро прогрессирующая форма заболевания с сильнейшим параличом в течение 1-2 дней. ноги, бедных, Шея и Дыхательные мышцы уже был описан в 1859 году Жаном-Батистом-Октавом Ландри де Тезийа (1826 - 1865).
Он написал отчет о десяти пациентах с острый восходящий паралич, По этой причине, когда тяжелое течение синдрома Гийена-Барре развивается особенно быстро, Паралич Ландри говорят.

Эрнст фон Лейден (1832-1910) еще в 1880 году различал «острые и подострые множественные невритиды» как первичные воспалительные заболевания нервных процессов и первичные заболевания спинного мозга, особенно полиомиелит (Полиомиелит).

Синдром Гийена-Барре действительно должен Синдром Гийена-Барре-Штроля называться. В 1916 году Жорж Гийен, Жан Александр Барре и Андре Штрол первыми описали типичный для синдрома Гийена-Барре повышенный уровень белка с нормальным количеством клеток (цитоальбуминальная диссоциация) в / м Нервная вода (Ликер) пациента, страдающего острым радикулоневритом (воспалением корешков нервов).
Сбор нервно-паралитической воды (ликворная пункция) для так называемого Диагностика ЦСЖ был изобретен в 1891 году немецким терапевтом Генрихом Иринеем Квинке.

Первый более подробный отчет об анатомо-патологических изменениях при синдроме Гийена-Барре / СГБ был опубликован W. Haymaker и J.W. Кернохан вместе взятый.
В споре о причине заболевания заговорили о терминах «инфекционное» или «ревматическое» происхождение. Альфред Баннварт (1903-1970) и Генрих Петте (1887-1964) высказались в пользу аллергико-гиперергической причины в начале 1940-х годов. Итак, вы уже подозревали о важном Вовлечение иммунной системы.

В 1956 году канадец Миллер Фишер описал еще одну форму болезни. Он сообщил о течении болезни у трех пациентов, в острой форме. Паралич глазных мышц, расстройство целевых движений (атаксия) и отсутствие мышечных рефлексов рук и ног.
У одного пациента также был паралич Мышцы лица, У всех трех пациентов выздоровление было спонтанным.

Два года спустя Дж. Х. Остин описал одну хроническая форма заболевание, ныне известное как хронический воспалительный демиелинизирующий полиневрит (ХВДП).

Резюме

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это неврологическое заболевание, вызванное демиелинизацией. Нервные волокна основан. Здесь они проигрывают Нервная клетка их изолирующий слой, сравнимый с силовым кабелем, в результате чего нервная клетка теряет свою функцию передачи информации.
Причина до конца не выяснена. Обсуждаются аутоиммунная реакция и нейроаллергические реакции на перенесенные инфекции.
В принципе, синдром Гийена-Барре может возникнуть в любом возрасте, но особенно в возрасте от 25 до 60 лет.
Обычно болезнь начинается 2-4 недели после инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.
Первые симптомы: Боль в спине, Онемение и ненормальные ощущения в области ноги, Далее следует в основном симметричная двигательная слабость ног, Мышечные боли, Трудности при ходьбе и стоянии.
Поднимающийся снизу паралич может привести к параличу дыхания и остановке сердца, поэтому вентиляция и электрокардиостимулятор может стать необходимым.
Диагноз ставится путем интенсивного опроса, физико-неврологического обследования и пункции нервной воды (Диагностика ЦСЖ) позировал.
Терапия симптоматическая под тщательным наблюдением врача. Преобладают благоприятные градиенты.
У пожилых пациентов и пациентов с длительным периодом вентиляции (более 1 месяца) прогноз хуже. До 4% пациентов через несколько месяцев или лет переживают рецидив и снова заболевают.

основная причина

Причина синдрома Гийена-Барре окончательно не установлена. Кажется, что имеет место аутоиммунная реакция, то есть собственная иммунная система атакует собственные ткани тела.
При синдроме Гийена-Барре (GBS) микроскопическое исследование образцов ткани выявляет воспаление и инфильтрацию определенными иммунными клетками (включая макрофаги) в мозговых оболочках нервов.

Иллюстрация нервной клетки

Дендриты
Тело клетки
Аксон с медуллярным влагалищем, пораженный при СГБ
Ядро клетки

Больше информации о структуре нервной клетки в нашей теме: нервная клетка

Это приводит к распаду костномозговой оболочки переднего и заднего корней Спинной мозг (Полирадикулит) и связанные с ним периферические нервы (полиневрит), которые отвечают за мышцы и чувствительность.
Вы можете найти дополнительную информацию в нашей теме: Спинной мозг
Другое возможное объяснение синдрома Гийена-Барре (СГБ) - нейроаллергическая реакция на предыдущие вирусные (например, Вирус Эпштейна-Барра, Вирус ветряной оспы) или бактериальные (например, Campylobacter jejuni, микоплазма, лептоспира, риккетсиоз) инфекции.

симптомы

Часто через 2-4 недели после начала инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта

нехарактерная боль в спине
превыше всего парестезия удалена из центра тела (дистальная парестезия)
Онемение стоп
затем двигательная симметричная слабость ног (ходьба затруднена или невозможна)
Мышечная боль (миалгия)
Боль, исходящая от нервных корешков, и нарушение координации при стоянии и ходьбе из-за отсутствия глубокой чувствительности (атаксия).

Паралич увеличивается снизу вверх, вплоть до высокой параплегии (тетраплегии), при которой нельзя двигать ни руками, ни ногами. Если поражена диафрагма, дыхание также будет нарушено, и пациента необходимо будет вентилировать.
Паралич дыхания встречается примерно у 20% пациентов. Черепные нервы (черепной неврит) также могут быть поражены и приводить к нарушениям глотания и параличу лицевого нерва (паралич лицевого нерва). Паралич лицевого нерва приводит к затруднению речи и жевания, а также к снижению слезооттока и секреции слюны. Нарушения движения глаз также редки.

Подробнее по этой теме: Лицевой паралич

Также поражается непроизвольная (вегетативная, вегетативная) нервная система. Вегетативные симптомы включают нарушение секреции потоотделения, сердечную аритмию, колебания артериального давления и температуры, нарушения движения зрачка (зрачкомоторной системы), чрезмерно высокий уровень сахара в крови (гипергликемия) и нарушения опорожнения мочевого пузыря и кишечника.
Пик заболевания у 90% пациентов приходится на 3-4 недели.

диагностика

Анамнез (анамнез): В частности, здесь играют роль перенесенные ранее неспецифические инфекции дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

Расследование от Нервная система : заметны мышечные сбои (паралич, парез), отсутствие рефлексов (арефлексия) и сенсорные нарушения.

Сбор и исследование нервной воды (Пункция ЦСЖ для диагностики ЦСЖ): прозрачная нервная вода, нормальное или слегка повышенное количество клеток, нормальный сахар, повышенный уровень белка до> 100 мг / дл с признаками нарушения барьера (типично так называемая цитоальбюминальная диссоциация).

Скорость нервной проводимости (NLG) частично замедляется до точки блокирования проводимости.

Электромиография (ЭМГ), с помощью которого можно регистрировать активность мышцы, показывает недостаточное или отсутствующее снабжение мышц нервными сигналами (признаки денервации).

С помощью удаления ткани из нерва (биопсия нерва) демиелинизация нервов может быть обнаружена под микроскопом (гистологическое / патологическое).

Обнаружение возбудителя (Campylobacter jejuni, вирус Эпштейна-Барра, Вирус ветряной оспы, Микоплазма, лептоспира, риккетсия) в крови добиваются в некоторых случаях.

терапия

Лечение симптоматическое под интенсивным врачебным контролем. То есть в основном функция сердце и Легкие находятся под постоянным контролем.
При необходимости электрокардиостимулятор и вентиляция нужно. питание может потребоваться введение питательных веществ и жидкостей через вену (инфузии).
Кроме того, физиотерапия, психологическая помощь и профилактические меры для предотвращения пролежней, Образование тромба (Тромбоз), Совместные ребра жесткости (Контракты) и Легочная инфекция (Пневмония) важные компоненты терапии.
лечебная терапия состоит из введения высоких доз антител (7-S иммуноглобулин G 0,4 г / кг массы тела / день) через вену в течение 5 дней.
Препараты кортизона используются только при хронической форме синдрома Гийена-Барре.
Если болезнь прогрессирует и способность ходить сильно ограничена (расстояние ходьбы менее 5 м без посторонней помощи), плазмаферез проводят 5 раз каждые 2 дня.
У которой Плазмаферез кровяная жидкость (плазма) отделяется от клеток крови. Затем плазму можно очистить и вернуть пациенту вместе с клетками.
Как вариант, клетки можно вернуть вместе с чужой плазмой, заменителями плазмы и т. Д. Плазмаферез приводит к более быстрому разрешению симптомов и сокращению времени вентиляции.

прогноз

Выздоровление длится От недель до месяцев.
Неврологический дефицит регрессирует в обратном порядке. Летальность (летальность) зависит от ухода и составляет сегодня менее 5%.
Прогноз неблагоприятный, если вентиляция требуется более месяца. Примерно в 70% случаев синдром Гийена-Барре излечивается при двигательной слабости и дефиците рефлексов, но без помех в повседневной жизни. 5-15% сохраняют инвалидность.
Примерно в 4% случаев заболевание повторяется снова (рецидив) через несколько месяцев или лет.

осложнения

Из Остановка сердца (Асистолия) является осложнением синдрома Гийена-Барре, который вызван нарушением проводимости нервных клеток в сердце.
Из-за патологических изменений в специальных нервных волокнах (вегетативная невропатия), которые отвечают за частоту сердечных сокращений, соответствующую ситуации, сердце выходит из ритма. Последствия Сердечные аритмиикогда сердце бьется слишком быстро (тахикардия), слишком медленно (брадикардия) или вообще перестает биться (асистолия). В этой ситуации кардиостимулятор или реанимация (оживление) быть необходимым.

Поскольку патологическое изменение в особых нервных волокнах (вегетативная невропатия) затрагивает не только те волокна, которые тянутся к сердцу, но и, например, те, кто идет в легкое тяга, также может возникнуть паралич дыхания. В этом случае пациента необходимо вентилировать, чтобы обеспечить достаточное количество кислорода.

Паралич (парез), возникающий при синдроме Гийена-Барре, может привести к Образование тромбов / тромбоз и Легочная эмболия приходят, потому что отсутствие движения приводит к свертыванию крови.
Отсутствие физических упражнений также способствует развитию пролежней (пролежней, пролежней), жесткости суставов (контрактур) и пневмонии.