МНОЖЕСТВЕННАЯ ЭНДОКРИННАЯ НЕОПЛАЗИЯ МУЖЧИНЫ 2 ТИПА

определение

Множественная эндокринная неоплазия 2 типа характеризуется возникновением опухолей в паращитовидной железе, мозговом веществе надпочечников и С-клетках щитовидной железы.

классификация

Тип 2а: сочетание С-клеточной карциномы щитовидной железы с карциномой надпочечников с обеих сторон. Этот тип встречается примерно в 70% случаев и также известен как синдром Сиппла.
Тип 2b: явные симптомы дефекта коллагена (синдром Марфана) с аденомами слизистой оболочки (например, языка) и гигантской толстой кишки (мегаколон). При этом у 10% пациентов по-прежнему имеется рак щитовидной железы, а у около 50% - рак надпочечников.
Только FMTC: присутствует только медуллярная карцинома щитовидной железы. Это происходит примерно в 20% случаев МЭН-2.

симптомы

Тип-2а: The С-клеточная карцинома из щитовидная железа проходит длительное время без клинических отклонений. Диарея, резистентная к терапии, является поздним симптомом примерно у 1/3 пациентов. Из Опухоль надпочечников идет с одним хроническое высокое кровяное давление рука об руку.

Тип-2b:
Этот парень проявляется как Синдром Марфана с очень большие руки и ноги, Такие как длинные руки и ноги, Поскольку сосуды также поражены дефектом коллагена, диагноз часто уже поставлен. Кроме того, на языке можно увидеть небольшие невриномы.

диагностика

Более надежный Онкомаркеры С-клеточной карциномы щитовидная железа значительно увеличена Кальцитонин, Кроме того, наблюдается повышение гормонов коры надпочечников при соответствующей опухоли. Если один из симптомов существует, всегда следует искать другие опухоли, чтобы начать терапию как можно раньше. Кроме того, необходимо провести генетическую диагностику, чтобы семейное расположение Быть обнаруженным на ранней стадии и соответствующим лечением пострадавших (множественная эндокринная неоплазия II типа).

терапия

Терапия опухолей МЭН-2 заключается в удалении опухолей. Щитовидная железа полностью удаляется при С-клеточной карциноме. Также полностью удаляются метастазы карциномы щитовидной железы. Посредством семейного скрининга в случае предрасположенности к множественным эндокринным неоплазиям карциномы щитовидной железы могут быть обнаружены на очень ранней стадии, и пациента можно вылечить, удалив щитовидную железу. Опухоль надпочечника, которая часто присутствует с обеих сторон, также должна быть полностью удалена. Таким образом, операция является единственной и очень эффективной терапией множественной эндокринной неоплазии.

прогноз

В спорадических случаях и в первом случае в семье излечение обычно невозможно. Однако операция может значительно продлить и улучшить выживаемость пациентов. Однако через семейный скрининг можно оперировать пациентов на очень ранних стадиях и, таким образом, вылечить их. Тем не менее, у этих пациентов следует ежегодно проверять различные онкомаркеры.