Расщелина позвоночника
определение
Расщелина позвоночника - это врожденный порок, вызванный нарушением так называемой нервной трубки во время внутриутробного развития плода. Нервная трубка обычно закрывается, образуя позвоночный канал. Это происходит на третьей-четвертой неделе беременности. Если это закрытие не происходит, возникает расщелина позвоночника.
Синонимы в широком смысле
Открытый позвоночник, открытая спина, спинной мозг
Возникновение (эпидемиология)
Дефекты нервной трубки во время развития в утробе матери - самые частые пороки развития нервной системы. В Германии это относится примерно к одной из 1000 беременностей. Благодаря лучшей профилактике беременных заболеваемость (возникновение) резко снизилась.
Причины Spina Bifida
Как именно возникает дефект нервной трубки, пока неясно. Факторы окружающей среды и недостаточное снабжение плода фолиевой кислотой, по-видимому, играют важную роль. Недостаток фолиевой кислоты у матери на третьей и четвертой неделях беременности оказывает большое влияние на развитие позвоночного канала плода.
Обычно части дуг позвонков срастаются и образуют позвоночный канал. Спинной мозг защищен мозговыми оболочками в нервной воде.При расщеплении позвоночника этот канал не закрывается полностью, потому что одна или несколько дуг позвонков не закрываются в одной точке. Теперь спинной мозг может выйти из этого промежутка вместе с нервной жидкостью.
Формы расщелины позвоночника
Существует две формы расщелины позвоночника:
- Spina bifida occulta (закрытая / скрытая расщелина позвоночника)
- Spina bifida cystica (кистозная расщелина позвоночника)
В форме spina bifida occulta имеется только дефект костных структур вокруг спинного мозга, то есть позвонков. Позвоночные дуги не сомкнуты. Как правило, эта форма расщелины позвоночника протекает бессимптомно.
Порок развития можно заметить только на рентгеновском снимке.
Симптомы присутствуют только в том случае, если порок развития также влияет на спинной мозг.
Так называемый кожный синус (sinus pilonidales) часто связан с оккультной расщелиной позвоночника. Это небольшой канал, который начинается на поверхности кожи и заканчивается внутри или снаружи спинного мозга. Он выглядит как пора и обычно более волосат, чем окружающая область. Если пазуха соединена со спинным мозгом, часто может возникнуть менингит. Это серьезное осложнение в любом возрасте.
Spina bifida cystica - это не только костная оболочка, которая окружает деформированный спинной мозг, но также поражен сам спинной мозг. Оболочки спинного мозга выпячиваются через щель, образованную незамкнутыми дугами позвонков. Часто поражается область поясничных позвонков (поясничные позвонки) и крестцовых позвонков (крестцовые позвонки). Грубо говоря, эти позвоночные группы располагаются между костями таза и над ними. Созданные здесь выступы заполнены нервной водой и могут различаться по их содержимому.
Есть формы, в которых содержится только нервная вода. Другие формы этих кист также включают ткань спинного мозга и нервные корешки. Кисты представляют собой полости, заполненные жидкостью. В худшем случае из щели выпирает вся часть спинного мозга.
Spina bifida aperta
Spina bifida aperta («очевидная» расщелина позвоночника; также Spina bifida cystica) описывает терминальное заболевание костной дуги позвоночника.
Это означает, что задняя часть тела позвонка, так называемая дуга позвонка, отсутствует или присутствует только частично.
Эта часть обычно предназначена для защиты спинного мозга, который находится в пределах позвоночной дуги. Из-за терминального заболевания спинной мозг потерял костную защиту. В отличие от spina bifida occulta, в spina bifida aperta мозговые оболочки (мозговые оболочки, синоним спинного мозга) и, возможно, спинной мозг не в нужном месте, а выпячивается наружу.
В результате кожа на участке дефекта истончается и выпирает наружу, как цветная капуста. Затем мозговые оболочки лежат в этом тонком кожном мешочке (менингоцеле) и, возможно, также спинной мозг (Meningomyeolocele).
Менинги и спинной мозг выпирали (так что они больше не на своем месте, а вышли через отверстие в позвоночнике), подобно петлям кишечника при грыже.
В зависимости от степени тяжести также может наблюдаться задержка воды в грыжевом мешке (Миелоцистоцеле, миелоцистоменингоцеле).
В самой сильной форме Myeloschisis говорят. Не полностью созревший спинной мозг, известный как нервная пластинка, лежит на спине открытым, не покрываясь защитными мозговыми оболочками или кожей.
Spina bifida aperta обычно располагается в нижнем поясничном отделе позвоночника или в крестце (Крестец). Обычно это связано со значительно более серьезными симптомами, чем оккультная расщелина позвоночника, такими как паралич, неправильное положение стоп, сенсорные расстройства, отсутствие контроля над мочевым пузырем и прямой кишкой.
Гидроцефалия (напор воды) также чаще встречается при spina bifida aperta.
Spina bifida oculta
Spina bifida occulta («скрытая / скрытая» расщелина позвоночника) также описывает терминальное заболевание костной дуги позвоночника.
Здесь спинной мозг тоже лишился костной защиты. В отличие от spina bifida aperta, спинной мозг и мозговые оболочки не поражаются терминальным заболеванием, а полностью развиваются в предназначенном для них месте.
Кожа выше также цела. Часто у людей с оккультной расщелиной позвоночника нет никаких симптомов, и заболевание обнаруживается случайно во время рентгена и т.п.
Пока нет симптомов, spina bifida occulta не имеет дальнейшего медицинского значения. В некоторых случаях это можно заметить по кожным изменениям, таким как увеличение волос (гипертрихоз) в месте оккультизма spina bifida occulta или по кожным синусам. Кожный синус - это небольшой проход в коже, который заканчивается слепо.
Менингоцеле / миеломенингоцеле
Менинго- или миеломенингоцеле - это spina bifida aperta (также Spina bifida cystica).
Подобно паховой грыже, когда кишечник находится в грыжевом мешке, мозговые оболочки со спинным мозгом (миеломенингоцеле) или без него (менингоцеле) находятся в кожном мешочке на месте расщелины позвоночника.
Обычно кожный мешок и мозговые оболочки закрыты, так что очень чувствительный спинной мозг хотя бы немного защищен.
Иногда в грыжевом мешке тоже хранится жидкость, так что можно говорить о кисте.
Симптомы / жалобы на расщелину позвоночника
Основные жалобы - неврологические расстройства. Степень сильно отличается от пациента к пациенту. Возможны паралич, мышечная слабость, сенсорные расстройства кожи и даже недержание мочи и кала. Психологически же дети развиваются нормально.
Серьезность и тип симптомов зависят от степени повреждения. Если спинной мозг выпячивается в существующую щель в позвоночном канале и, возможно, защемлен, симптомы более серьезны.
Одним из осложнений расщелины позвоночника является так называемый синдром Арнольда-Киари: утечка спинного мозга создает нисходящее натяжение на все вышеперечисленные части ЦНС (центральной нервной системы). Поскольку спинной мозг находится в прямой связи с головным мозгом и мозжечком, он также может быть поврежден. Если тяга достаточно сильная, спинной мозг тянет вниз от затылочного отверстия. Мозжечок, расположенный непосредственно над затылочным отверстием в полости черепа, может защемиться. Однако, прежде всего, поезд препятствует циркуляции нервной воды.
Поскольку нервная вода образуется в системе полых пространств, желудочках головного мозга и стекает вниз, она накапливается. «Водяной напор» (мед .: Гидроцефалия).
Подробнее по этой теме: Напор воды у младенца
Боль при расщеплении позвоночника
Поскольку нервные волокна менее хорошо защищены при расщеплении позвоночника, может возникнуть больше боли.
В частности, ноги и крупа часто болезненны и более чувствительны к прикосновению, чем у здоровых людей.
Некоторые движения также могут быть болезненными. Если есть паралич, дополнительная боль может возникнуть из-за дисбаланса между различными группами мышц.
В частности, здесь может помочь физиотерапия с указанием определенных упражнений.
Spina bifida с гидроцефалией
В частности, при spina bifida aperta, так называемом водяном напоре (Гидроцефалия) приходить.
Гидроцефалия - повышенное количество воды в головном мозге (щелок).
Обычно ликвор омывает головной и спинной мозг, а также находится в полостях головного мозга (ликворные пространства, желудочки головного мозга).
Церебральная вода особенно образуется в пространствах спинномозговой жидкости головного мозга и оттуда медленно течет вниз и омывает спинной мозг. Там он снова реабсорбируется, т.е. в конечном итоге медленно истощается. Таким образом, церебральная вода в основном течет через большое отверстие в черепе (Foramen magnum), через которые ствол головного мозга и спинной мозг также переходят из головного мозга в позвоночник, из головы.
Если части спинного мозга присутствуют в грыжевом мешке в spina bifida aperta, весь мозг тянется вниз. Части ствола головного мозга и мозжечка, которые обычно находятся в черепе, опускаются вниз и закупоривают большое отверстие в черепе.
Это приводит к тому, что мозговая вода больше не может течь вниз и накапливаться внутри и вокруг мозга. Это созвездие называется деформацией Арнольда-Киари. Производство мозговой воды не прекращается. У младенцев кости черепа все еще мягкие и иногда не срастаются должным образом (например, родничок), поэтому череп иногда расширяется до гротескных размеров.
Подробнее по теме: Терапия водяного столба
Кроме того, гидроцефалия проявляется тошнотой, рвотой, параличом черепных нервов, феноменом заката, при котором глаза закатываются, нарушениями зрения, головными болями и эпилептическими припадками, которые вызваны повышенным давлением на мозг.
Последствия расщелины позвоночника
Последствия расщелины позвоночника зависят от количества пораженных нервных волокон спинного мозга.
Spina bifida occulta обычно протекает без симптомов или последствий.
Могут возникнуть только поверхностные изменения кожи над пораженным участком (волосатость, более темная кожа, кожные пазухи).
Если поражены нервные волокна (spina bifida aperta), могут возникнуть серьезные нарушения.
Поскольку spina bifida aperta обычно возникает в нижней части спины, паралич и сенсорные расстройства, в частности, влияют на ноги, а иногда могут возникать расстройства восприятия боли.
Косолапость - обычное явление. Многие дети не могут ходить и передвигаются в инвалидных колясках.
Паралич также может привести к искривлению позвоночника (Сколиоз). Также могут быть поражены мочевой пузырь и прямая кишка, что приводит к недержанию мочи и кала (отсутствие контроля над мочеиспусканием или стулом).
Недержание мочи обычно связано с частыми инфекциями мочевыводящих путей. Если гидроцефалия не лечить, это может привести к необратимым нарушениям зрения и слуха. Также могут возникнуть эпилепсия и тяжелое повреждение головного мозга.
Наследование при расщеплении позвоночника
Пока нет четких доказательств того, что расщелина позвоночника передается по наследству. Однако нельзя с абсолютной уверенностью исключить наличие генетических факторов, влияющих на заболевание.
Однако несомненно, что дефицит фолиевой кислоты у беременной матери связан с повышенным риском расщелины позвоночника.
Некоторые препараты (например, вальпроат против эпилепсии) также увеличивают риск того, что у будущего ребенка разовьется расщелина позвоночника. В целом расщелина позвоночника - один из самых частых пороков развития у детей.
Ожидаемая продолжительность жизни при расщеплении позвоночника
Люди, рожденные с оккультной расщелиной позвоночника, обычно имеют нормальную продолжительность жизни. Если кожный синус не распространяется на мозговые оболочки спинного мозга, повторный менингит (Менингит), которые при определенных обстоятельствах могут повредить все тело, что может сократить продолжительность жизни.
При spina bifida aperta продолжительность жизни во многом зависит от масштабов происшествия. В целом можно сказать, что люди со spina bifida aperta в основном зависят от помощи других, а также от медицинской помощи и ухода на протяжении всей своей жизни.
Если это работает оптимально, предполагается примерно нормальная продолжительность жизни. Если серьезные последствия уже произошли на раннем этапе, такие как гидроцефалия с поражением головного мозга или повторные инфекции почек из-за недержания мочи, то следует предполагать более низкую продолжительность жизни.
Общий прогноз сделать невозможно, поэтому этот вопрос нужно задавать индивидуально для каждого случая.
Можно резюмировать, что чем серьезнее симптомы и ограничения, тем меньше продолжительность жизни в большинстве случаев.
Диагностика расщелины позвоночника
Spina bifida occulta обычно является случайной находкой на рентгеновских снимках. Случайный дермальный синус (пилонидный синус) заметен из-за выступа кожи и более густых волос в этой области.
Тем не менее, пренатальное ультразвуковое исследование имеет решающее значение для диагностики расщелины позвоночника. Этот порок развития уже можно обнаружить в утробе матери с помощью сонографии.
В околоплодных водах матери можно определить белок, который может предоставить информацию о развитии ребенка: альфа-фетопротеин (AFP).
Если ребенок родился с таким дефектом, МРТ (магнитно-резонансная томография) может помочь определить точную степень порока развития.
МРТ поясничного отдела позвоночника при spina bifida
МРТ (магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная томография) поясничного отдела позвоночника (поясничного отдела позвоночника) обычно не требуется при подозрении на расщелину позвоночника, так как обычно только spina bifida aperta вызывает проблемы, и это обычно видно невооруженным глазом.
Часто это можно распознать на УЗИ еще до рождения ребенка. Тем не менее, может иметь смысл сделать МРТ, чтобы точно увидеть, есть ли также спинной мозг в кожном мешочке (грыжевом мешке) spina bifida aperta.
В противном случае МРТ целесообразно только в случае неясных симптомов (например, определенных деформаций стопы у новорожденных / младенцев), которые могут быть связаны со спинальной расщелиной. Это можно использовать для оценки наличия расщелины позвоночника, которая обычно возникает в поясничном отделе позвоночника или крестце. При наличии некоторых других аномалий, таких как кожный синус, можно провести МРТ, чтобы оценить точную анатомию заболевания.
МРТ беременной женщины может иметь больше смысла для уточнения неоднозначного ультразвукового исследования. Обычно они возникают с 19-й недели беременности.
Терапия расщелины позвоночника
Spina bifida aperta следует закрыть хирургическим путем как можно быстрее, чтобы предотвратить проникновение и рост микробов и, таким образом, предотвратить инфекции нервной системы.
Операция значительно увеличивает шансы на выживание, но не всегда можно исключить косвенный ущерб. Основная цель длительного лечения - избежать осложнений. Как правило, необходима пожизненная медицинская помощь.
При гидроцефалии (напор) большое значение имеет отвод лишней нервной воды. Для этого ставится шунт, отводящий нервную воду. Шунт - это искусственно имплантированный канал. Этот шунт может отводить нервную воду в предсердие или в брюшную полость.
Профилактика расщелины позвоночника
Чтобы предотвратить расщепление позвоночника, матери во время беременности необходимо потреблять достаточное количество фолиевой кислоты, витамина. Таким образом можно было предотвратить дефекты нервной трубки.
Если планируется беременность, следует принимать добавки фолиевой кислоты (4 мг / день) не менее чем за 4 недели. Однако эта профилактика полезна только в первые несколько недель беременности. После этого развитие нервной трубки завершается, и на нее больше нельзя влиять.
Если вы хотите иметь детей, вам следует принимать 4 мг фолиевой кислоты в день до зачатия и до 4 недель после зачатия.
Прогноз расщелины позвоночника
Spina bifida occulta имеет хороший прогноз. В основном это случайная находка во время рентгена. При кистозном расщеплении позвоночника прогноз зависит от расположения и размера кисты. Чаще всего дети привязаны к инвалидной коляске на всю жизнь.
Резюме
Расщелина позвоночника - это врожденный порок позвоночного канала. Из-за нехватки фолиевой кислоты на третьей и четвертой неделе беременности спинномозговой канал в какой-то момент закрывается лишь частично.
Это может привести к утечке нервной воды, а также спинного мозга. Есть открытые и скрытые формы. Некоторые из них можно увидеть прямо, в то время как другие - скорее случайная находка на рентгеновских лучах.
Последние обычно не вызывают нареканий. При расщеплении позвоночника, когда кисты выходят из кожи, симптомы варьируются от паралича до дисфункции мочевого пузыря. Хирургическое ушивание обычно проводится во избежание инфекций. Беременным женщинам следует в профилактических целях употреблять достаточное количество фолиевой кислоты.
