Акромегалия

Синонимы в широком смысле

Гигантский рост гипофиза, нарушение роста

Английский: акромегалия, гипофизарный гигантизм

Определение акромегалии

Под термином Акромегалия можно понять увеличение акры (см. ниже) и внутренние органы из-за увеличения Гормон роста - Экскреция (секреция соматотропина, секреция гормона роста).
Эта чрезмерная секреция возникает после завершения удлинения.
Акрас, например, Например, нос, губы, язык, уши, руки, пальцы и ступни. Если это перепроизводство происходит до полового созревания, то есть если рост в длину еще не завершен, развивается гигантский рост, вызванный гипофизом (гипофизарный гигантизм).

Подробнее по теме здесь: Задержка роста

история

Название акромегалия происходит от греческих слов: акрон = точка и мега = большой. Считается, что невролог Пьер Мари из Парижа первым описал эту клиническую картину.
В конце 19 века он признал увеличение акры (см. Определение) клинической картиной. Однако есть указания на то, что акромегалия была известна египтянам еще во времена фараонов.
Есть изображения фараонов, которые изображены с выпуклыми губами, большими подбородками и выступающими носами. В то время эти типичные анатомические особенности акромегалии считались божественными.

Иллюстрация мозга

1. головной мозг (Cerebrum)
2. Мозжечок (Мозжечок)
3. Спинной мозг
4. Гипофиз (гипофиз)

Частота / эпидемиология

Встречаемость в популяции

В среднем от 1 миллиона человек страдают от 40 до 70 человек. Ежегодно заболевают от 3 до 4 человек на 1 миллион человек.

Причина акромегалии

Как правило, это аденома (доброкачественная опухоль) передней доли гипофиза (это часть мозга, вырабатывающая гормоны), которая в значительной степени вырабатывает гормон соматотропин.
Аденома - это доброкачественная опухоль, которая возникает из клеток железы и пытается имитировать их.
В этом случае он разрастается в переднем отделе гипофиза. В крайне редких случаях опухоль может быть злокачественной (карцинома).
Следующие причины столь же редки: гиперпродукция соматотропина, причина которой лежит за пределами передней доли гипофиза.
Поскольку производство этого гормона стимулируется так называемым GHRH (гормоном, высвобождающим гормон роста) из гипоталамуса (другой области мозга), в очень редких случаях здесь также может происходить перепроизводство, связанное с опухолью.
Это увеличенное высвобождение также может привести к повышенному высвобождению гормона соматотропина (Гормон роста) вести.

Подробнее по теме: Эти симптомы указывают на опухоль гипофиза!

Симптомы / жалобы

Типичные симптомы акромегалия - это увеличение и огрубление черепа, Руки и ноги.
Это увеличение акры почти всегда присутствует, как и Утолщение кожи и Splanchnomegaly (аномальное увеличение внутренних органов).
Акромегалия часто возникает у женщин. Нарушения менструального цикла (Срыв месячного периода).
Почти у половины мужчин наблюдается либидо и Эректильная дисфункция на. У обоих полов повышенное потоотделение (гипергидроз).

У пациентов с Акромегалия выпирающие глазные выпуклости также попадают на лицо (заметные надглазничные выпуклости) на.
Расширение нос, Губы и язык приводят к типичному бугристый язык.
В зависимости от размера аденомы она будет повторяться из-за вытесняющего роста. головная боль и наблюдаются нарушения зрения.

Также периферийные Нервная система могут быть затронуты: есть сенсорные расстройства (сенсорные нарушения) в руках и ногах, а также мышечная слабость.
35-50% пациентов будут иметь Кистевой туннельный синдром со сжатием Срединный нерв видел.
Вы можете найти дополнительную информацию в нашей теме:

• Кистевой туннельный синдром.

У многих пациентов с существующей акромегалией также развиваются изменения в Сердечно-сосудистая система и в результате один повышенное артериальное давление.

Вы можете найти дополнительную информацию в нашей теме:

• Сердечно-сосудистая система
• повышенное артериальное давление

диагностика

Как и при любой процедуре установления диагноза, анамнез (история болезни) может предоставить информацию:

• Подходят ли старые кольца, изменился ли размер обуви?

• Может помочь сравнение со старыми фотографиями.

В эндокринологии (исследовании гормонов) в крови измеряют разные уровни:

• IGF 1 в плазме: поскольку IGF 1 стимулируется соматотропином (STH), он отражает уровни STH
• Базальный уровень СТГ: необходимо создать дневной профиль, поскольку СТГ выделяется в разных концентрациях в разное время дня (в основном в ночное время).
• Значения СТГ в тестах TRH и LHRH: проверяется, можно ли стимулировать гормон роста патологически (т.е. патологически); Гормоны TRH (стимулируют секрецию TSH, который стимулирует щитовидную железу) и LHRH (стимулирует секрецию LH и FSH, которые у мужчин влияют на созревание сперматозоидов, а у женщин - на яйцеклетки) регистрируют функцию передней доли гипофиза (HVL). путем измерения концентрации пораженных гормонов (ТТГ, ФСГ и ЛГ). Если концентрация не повышается, то имеется заболевание передней доли гипофиза (HVL).

Терапия акромегалии

Это основная причина чтобы доброкачественная микроаденома (небольшая аденома) может быть удалена хирургическим путем.
Прибл. 90% случаев излечиваются клинически. Однако, если аденома гипофиза больше 10 мм (макроаденома = большая аденома), ее также можно удалить хирургическим путем, но полностью удалить ее удастся только примерно в 60% случаев.

Результат можно увидеть сразу после операции, поскольку уровень IGF 1 падает. Однако клинические симптомы постепенно исчезают в течение недель и месяцев.

У пациентов, которым операция не подходит или если хирургическое лечение не помогает, может помочь лучевая терапия. Для этого используя КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) Для каждого пациента создаются записи и с помощью компьютерной программы индивидуальные планы облучения. К ним относятся сила, местоположение и частота излучения. Однако полный эффект наступает только через несколько лет.

Также может применяться медикаментозная терапия. Это з. Например, используется, когда операция или облучение не могут быть выполнены, или при подготовке к обоим.
Так и будет Аналоги соматостатина (Вещества, которые соответствуют соматостатину и проявляют такое же действие: октреотид, ланреотид) и Агонисты дофамина (Вещество, имеющее тот же эффект, что и дофамин; Двиропамин является предшественником адреналина).

соматостатин-Аналоги приводят к снижению уровня СТГ у многих пациентов (80-95%).
У половины больных аденома даже сморщивается.
Так как недостаток гормон вводится под кожу и стоит относительно дорого. Тем не менее, он также все чаще вводится в мышцу, где имеет эффект депо в течение 2-4 недель.
Проблемы, влияющие на желудочно-кишечный тракт (например, диарея), могут возникнуть в начале терапии. Однако одним из преимуществ является то, что эффект можно оценить быстро (в течение нескольких часов).

На Агонисты дофамина к сожалению, только около 25% пациентов. Агонист дофамина также не может вызвать сокращение аденомы. Эффект можно оценить через несколько недель (6-8).

Родственник новая разработка является антагонистом рецепторов, который предотвращает действие СТГ в точке стыковки (рецептора) гормона. Таким образом, это не приводит к прямому снижению концентрации СТГ. Как и другие препараты, он используется, когда хирургическая терапия или лучевая терапия неэффективны или невозможны.

прогноз

Если доброкачественную опухоль можно прооперировать, вероятность полного заживления зависит от ее размера.
Эффективность излечения микроаденом составляет 90%, макроаденом - все еще 60%.