Еще болезнь

Что такое еще болезнь?

Болезнь Стилла еще называют системной. ювенильный идиопатический артрит назначенный. Это ревматическое заболевание, поражающее не только суставы, но и органы. Слово «несовершеннолетний» означает, что это детская болезнь, менее чем у одного из 100 000 детей в Европе ежегодно развивается болезнь Стилла. Так что это редкое заболевание.

Другие варианты детского ревматизма более распространены и встречаются примерно у 10 из 100 000 детей. Болезнь Стилла, также известная как синдром Стилла, также встречается у взрослых и затем называется болезнь Стилла у взрослых назначенный. Опять же, ежегодно этим заболеванием страдает менее одного человека из 100 000.

При соответствующей терапии болезнь Стилла имеет родственник хороший прогноз, но есть и сложные градиенты.

Рекомендуем сначала разобраться с основными темами, чтобы получить общую информацию:

• ревматизм
• Ювенильный полиартрит

Я узнаю болезнь Стилла по этим симптомам

При всех заболеваниях из так называемой ревматической группы, в которую также входит болезнь Стилла, обычно возникают воспалительные реакции в различных суставах. Особенно часто поражаются более крупные суставы, такие как лодыжка, колено, бедро, локоть, плечо или запястье.

Боль, отек, покраснение и перегрев пораженного сустава (суставов). В случае с детьми это может быть продемонстрировано, например, отказом от бега. Однако при болезни Стилла эти типичные проблемы с суставами часто появляются только через несколько месяцев после начала болезни. Это затрудняет постановку диагноза.

Заболевание обычно начинается с приступов высокой температуры около 40 ° C, которая в основном возникает утром и вечером. Обычными жаропонижающими средствами жар не удается в достаточной степени снизить. Пострадавшие часто чувствуют себя вялыми и истощенными,

Дети могут привлечь внимание за счет уменьшения количества еды и питья, повышенной потребности во сне и повышенного крика.

Вначале болезнь Стилла часто выглядит как острая инфекция. Это сопровождается мелкодисперсной сыпью лососевого цвета в области живота, груди и спины, а также на предплечьях и бедрах. Сыпь часто бывает зудящей. В начале болезни могут возникнуть боли в шейном отделе позвоночника, например при повороте головы.

При болезни Стилла также обычно возникает поражение воспалительных органов. Это может проявляться по-разному, в зависимости от того, какие органы поражены. Появляются такие симптомы, как болезненное дыхание из-за воспалительного поражения легких, проблемы с сердцем из-за воспаления перикарда и боли в животе из-за воспаления брюшины.

Кроме того, обычно наблюдается отек многочисленных лимфатических узлов, распределенных по всему телу (генерализованное увеличение лимфатических узлов) и увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия), которые могут стать заметными при ультразвуковом исследовании брюшной полости (УЗИ брюшной полости).

Набухание лимфатических узлов также может указывать на другие опасные заболевания и должно быть немедленно осмотрено врачом, если оно прекратится. Для этого прочтите статью под: Хронический отек лимфатических узлов - что за этим стоит?

Какие органы могут быть поражены болезнью Стилла?

Для болезни Стилла характерно то, что помимо поражения суставов поражаются и внутренние органы. В результате заболевания могут воспаляться различные органы, что приводит к жалобам.

Наиболее частыми воспалительными реакциями являются брюшина (перитонит), перикард (перикардит) и легкие (плеврит) затронуты. Возможные симптомы: боль в животе, проблемы с сердцем или боль при глубоком вдохе.

Также часто увеличиваются селезенка и печень. Однако это увеличение не связано с прямым воспалительным поражением этих органов.

Воспалительное поражение мозговых оболочек редко возникает у взрослых с болезнью Стилла (менингит) приходить.

Дополнительную информацию об упомянутых выше заболеваниях читайте по адресу:

• Что такое перитонит?
• Как проявляется перикардит?

Лечение болезни Стилла

Не существует причинной терапии, которая могла бы вылечить болезнь Стилла. Однако существует множество лекарств, которые могут помочь предотвратить или, по крайней мере, минимизировать повреждение суставов и органов, которое может возникнуть в результате постоянного воспаления.

Подобная противовоспалительная терапия необходима, особенно для детей, которые все еще растут, поскольку в противном случае это может привести к постоянным ограничениям движений или перекосам. Но противовоспалительная терапия также играет важную роль в поддержании качества жизни взрослых.

Лекарства, которые используются для лечения болезни Стилла, представляют собой нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен, напроксен или диклофенак, глюкокортикоиды, такие как преднизолон, или так называемые базовые терапевтические агенты, или модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARD), такие как метотрексат, сульфасалазин или азатиоприн.

Обычно попытка лечения НПВП вначале предпринимается в течение нескольких недель, поскольку это препараты с наименьшим количеством серьезных побочных эффектов. Если не удается добиться адекватного улучшения, используются препараты одной из других групп. Глюкокортикоиды часто бывают очень эффективными, и из-за их многочисленных нежелательных эффектов их назначают при длительной терапии, если возможно, только как можно более кратковременно.

Часто бывает необходимо начинать терапию глюкокортикоидами до тех пор, пока не подействуют основные терапевтические средства. Они имеют отсроченное начало действия от нескольких недель до 3 месяцев. Часто их приходится вводить в течение нескольких лет.

В качестве относительно нового метода лечения болезни Стилла все чаще выходят на первый план так называемые биопрепараты, такие как анакинра. Это антитела, которые связываются с определенными рецепторами или медиаторами воспалительной реакции и, таким образом, приводят к подавлению воспаления.

В дополнение к медикаментозной терапии, особенно при ювенильной болезни Стилла, важную сопутствующую роль играет регулярная физиотерапия и профессиональная терапия.

Вы можете найти дополнительную информацию об отдельных лекарствах по адресу:

• Побочные эффекты кортизона - благословение или проклятие?

Диагностика болезни Стилла

Чтобы поставить правильный диагноз, крайне важен точный анамнез, то есть сбор истории болезни. Здесь симптомы особенно важны.

Также проводятся различные анализы крови. Для болезни Стилла характерно значительное увеличение воспалительных показателей в крови. К ним относятся значения CRP и скорости оседания (BSG) и количество лейкоцитов (лейкоцитоз). В большинстве случаев также наблюдается увеличение количества тромбоцитов (Тромбоцитоз) и анемия (анемия) на.

Обычно в крови не обнаруживаются антитела, характерные для аутоиммунных заболеваний. Однако эти данные не являются специфическими для заболевания. Не существует специального теста, который мог бы обнаружить болезнь Стилла. Скорее, в конечном итоге к постановке диагноза приводят совокупность и оценка различных обследований.

В случае детской формы болезни Стилла глаза обычно также детально исследуются для дальнейшей диагностики, поскольку различные типы ревматизма у детей могут поражать глаза, что, если их не лечить, может привести к потере зрения. Как правило, нет никаких доказательств поражения глаз при болезни Стилла.

Для подтверждения диагноза могут использоваться дополнительные исследования, такие как УЗИ брюшной полости или ультразвуковые / рентгеновские / МРТ-изображения определенных суставов.

Более подробную информацию о диагностике болезни Стилла см.: Процедура МРТ

Причины тихой болезни

Причина болезни Стилла до сих пор полностью не выяснена. Это так называемое многофакторное заболевание, то есть заболевание, возникающее в результате взаимодействия многих факторов.

Можно предположить, что определенные генетические условия увеличивают риск развития болезни Стилла. Если добавить другие факторы, болезнь разовьется.

Текущее состояние исследований предполагает, что болезнь Стилла является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что собственная иммунная система организма ложно атакует структуры в собственном теле и, таким образом, приводит к повторяющимся сильным воспалительным реакциям.

Подробнее об этом: Аутоиммунные заболевания - что это?

Ожидаемая продолжительность жизни при болезни Стилла

Продолжительность жизни обычно не ограничивается болезнью Стилла - при условии адекватного лечения. Благодаря достижениям в области противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии, количество летальных (фатальных) осложнений значительно снизилось за последние несколько десятилетий.

Очень редко бывают очень сложные курсы со смертельным исходом.

Течение болезни Стилла

В большинстве случаев болезнь начинается с повторяющихся приступов лихорадки и высыпаний, а также утомляемости и истощения. Проблемы с суставами часто проявляются только через несколько месяцев после появления первых симптомов.

Течение болезни и прогноз сильно различаются от человека к человеку. В одних случаях заболевание полностью проходит в детстве и подростковом возрасте, в других остается на всю жизнь. Затем проводится различие между курсом, при котором симптомы проявляются в виде повторяющихся приступов, между которыми могут находиться недели, месяцы или годы без симптомов, и хроническим течением, при котором симптомы сохраняются.

Примерно у 20-30% заболевших заболевание полностью подавлено (ремиссия). Около 40% больных страдают лишь легким хроническим воспалением суставов, с которым хорошо справляется лекарственная терапия и поддерживающая физиотерапия.

Симптомы в органах могут появляться снова поэтапно, но также могут полностью отсутствовать в течение многих лет. Бывают также случаи, когда заболевание трудно контролировать с помощью терапии, что связано с усилением разрушения суставов и осложнениями в области органов.

Шансы на выздоровление при болезни Стилла

Болезнь Стилла неизлечима. По крайней мере, не в традиционном понимании.

Есть пациенты, у которых терапия может привести к ремиссии. В этом случае ремиссия означает, что симптомы больше не проявляются и болезнь находится под полным контролем. Однако, поскольку он может вспыхнуть снова в любой момент, мы не можем говорить о лечении в традиционном смысле.

Может ли болезнь Стилла быть смертельной?

Да. В течении болезни есть осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

Сюда входит, в частности, так называемый синдром активации макрофагов, также известный как гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. В контексте болезни Стилла или в контексте вирусной инфекции при иммуносупрессивной терапии болезни Стилла наблюдается чрезмерная воспалительная реакция иммунной системы.

Происходит стойкая лихорадка, увеличение селезенки (спленомегалия) и различные изменения в анализе крови. Установить диагноз не всегда легко, поскольку упомянутые клинические симптомы, то есть лихорадка и увеличение селезенки, также возникают при неосложненной болезни Стилла.Только изменения в анализе крови указывают на синдром активации макрофагов. Терапевтически используются высокие дозы кортизона, иммунодепрессанты и биопрепараты. Смертность от синдрома активации макрофагов без соответствующей терапии чрезвычайно высока. Но даже при терапии летальность до 40%.