Апластическая анемия

введение

Апластическая анемия - это группа различных заболеваний, общностью которых является слабость (Недостаточность) костного мозга, что приводит к снижению выработки клеток крови. Это не только приводит к анемии, то есть к снижению количества эритроцитов (Эритроциты) или значение гемоглобина, но также и недостаточное образование иммунных клеток, особенно так называемых нейтрофильных гранулоцитов (Нейтропения), а также тромбоциты (тромбопения). Если затронуты все три названные группы ячеек, говорят об одной Pancytopenia, В большинстве случаев причиной являются аутоиммунные заболевания, но апластическая анемия также может быть вызвана химиотерапией или быть врожденной.

Как возникает апластическая анемия?

Апластическая анемия, также известная как панмиелопатия, - это не отдельное заболевание, а группа различных заболеваний и синдромов, которые в конечном итоге приводят к недостаточному производству клеток крови из-за слабости костного мозга.

Причины такой недостаточности костного мозга, как правило, могут быть врожденными или приобретенными, хотя приобретенные формы встречаются гораздо чаще. К врожденным формам относятся, в частности, анемия Фанкони и синдром Даймонда-Блэкфана, а также другие редкие ферментные дефекты.

Основными триггерами приобретенной апластической анемии являются аутоиммунные реакции со стороны костного мозга, причину которых зачастую невозможно установить. Другие гематологические заболевания, такие как миелодиспластический синдром (МДС).
Еще одним важным триггером является то, что некоторые лекарства, особенно цитостатики в контексте химиотерапии, оказывают токсическое действие на костный мозг, поскольку их часто приходится вводить в высоких дозах. К другим препаратам, которые в редких случаях могут привести к апластической анемии, относятся метамизол (новальгин) или нейролептик клозапин.

Апластическая анемия после химиотерапии

Большинство химиотерапевтических препаратов действуют, атакуя быстро делящиеся клетки, в первую очередь раковые. Однако другие клетки в организме также подвергаются атаке, включая стволовые клетки костного мозга, которые образуют клетки крови и тонут во время химиотерапии.Однако в норме костный мозг полностью не разрушается, он восстанавливается после окончания терапии. Однако в редких случаях и в зависимости от протокола терапии костный мозг может больше не восстанавливаться после химиотерапии, и может возникнуть апластическая анемия.

Узнать больше о химиотерапия

Апластическая анемия после метамизола (новальгина)

Помимо цитотоксических препаратов, апластическая анемия также может быть вызвана другими препаратами, важными примерами которых являются метамизол (новальгин) и нейролептик клозапин. Недостаточность костного мозга не зависит от дозы и основана на гиперчувствительности организма к определенным веществам. Хотя этот побочный эффект встречается крайне редко, его необходимо учитывать, особенно если эти препараты вводятся впервые или в высоких дозах!

Симптомы апластической анемии

Симптомы апластической анемии вызваны недостатком соответствующих клеток крови. Есть три линии клеток крови:

  • красные кровяные тельца (Эритроциты), в основном отвечает за перенос кислорода
  • лейкоциты (Лейкоциты), Клетки иммунной системы
  • тромбоциты (Тромбоциты), Часть системы свертывания крови

При нехватке эритроцитов клетки всего тела также не могут снабжаться кислородом. Основные последствия - это чувство слабости, проблемы с кровообращением, бледность и звон в ушах. Это лечится от критического уровня гемоглобина путем переливания так называемых концентратов эритроцитов.

Дефицит лейкоцитов не может быть субъективно замечен пациентом, но это наиболее опасный эффект аплазии. Это происходит в основном из-за подгруппы белых кровяных телец, нейтрофилов. Если они отсутствуют, возникает нейтропения. Пациент больше не защищен должным образом от условно-патогенных микроорганизмов, то есть патогенов, которые на самом деле относительно безвредны и становятся опасными только при слабой иммунной системе. В таком случае нормальные инфекции также могут быть очень серьезными и опасными для жизни.

Дефицит тромбоцитов также часто сначала не замечают. Плохая коагуляция может привести к более быстрому образованию синяков. Однако это становится опасным, когда тромбоцитов очень мало, что может привести к опасному внутреннему кровотечению.

Терапия и меры

Лечение апластической анемии очень сложно и выходит за рамки данной статьи. Целью терапии является излечение апластической анемии путем устранения ее причины, поэтому лечащий врач должен индивидуально планировать ее в зависимости от причины. Также это зависит от возраста пациента, тяжести заболевания и других факторов. «Последнее средство» - это трансплантация аллогенных стволовых клеток, также известная как трансплантация костного мозга. Однако этот очень эффективный вариант сопряжен со многими рисками, поэтому его использование всегда должно оцениваться индивидуально опытным гемато-онкологом.

Другой очень важный компонент - поддерживающая терапия, которая включает в себя все лечебные мероприятия, проводимые в виде сопутствующих и поддерживающих мер. Исследования показали, что поддерживающие меры могут значительно повысить вероятность выживания.
В первую очередь, это профилактика инфекций, потому что для пациентов с апластической анемией даже обычные и относительно безвредные инфекции, такие как плесень, представляют собой острую угрозу жизни. Это включает в себя особую гигиену, то есть регулярное мытье или дезинфекцию рук, отсутствие контакта с простудными заболеваниями или даже так называемую обратную изоляцию в больнице. Также может потребоваться профилактический прием антибиотиков. Кроме того, следует придерживаться «апластической диеты», например:

  • Использовать открытые продукты в течение 24 часов, в противном случае выбросить
  • никаких свежих продуктов, которые нельзя очистить (особенно салата!)
  • Готовьте или готовьте хорошо пищу, не упакованную промышленным способом
  • не употреблять сырые молочные продукты

Эти меры не обязательно должны полностью соблюдаться каждым пациентом, их всегда должен решать лечащий врач.

Дополнительными поддерживающими мерами являются переливание продуктов крови, стимуляция костного мозга и лечение побочных эффектов, вызванных соответствующей терапией.

Ожидаемая продолжительность жизни при апластической анемии

Продолжительность жизни зависит от нескольких факторов. Первоначально апластическую анемию можно разделить на три степени тяжести (умеренная, тяжелая, очень тяжелая). Классификация основана на количестве различных клеток крови. Чем меньше клеток крови вырабатывает костный мозг, тем серьезнее заболевание. Количество нейтрофилов, принадлежащих к лейкоцитам, и возраст на момент постановки диагноза являются наиболее важными прогностическими факторами. Низкое количество гранулоцитов предполагает тяжелое течение с плохим прогнозом, поскольку система иммунной защиты, которая на самом деле безвредна, такая как грибы (например, Aspergillus), серьезно нарушена. Однако если болезнь протекает в легкой форме, продолжительность жизни практически не ограничивается. В случае среднетяжелого и тяжелого течения, так называемая трансплантация аллогенных стволовых клеток (ASZT) может быть проведена в качестве последней меры, если болезнь невозможно контролировать другими способами. Эта терапия является очень радикальной мерой, при которой костный мозг пациента разрушается, а затем заменяется одним донором. ASZT имеет множество побочных эффектов и может быть опасным для жизни в случае реакции отторжения, но тяжелая форма апластической анемии также часто бывает фатальной.
Поддерживающие меры, то есть профилактика и лечение осложнений, также очень важны. Здесь очень важна профилактика инфекций, но также необходимо тщательно контролировать кровотечение и анемию и лечить при необходимости.

Каковы шансы на выздоровление?

Шансы на выздоровление зависят от течения и тяжести заболевания, а также от индивидуального физического состояния и возраста пострадавшего. В целом, у более молодых пациентов терапевтические результаты лучше, чем у пожилых. Если трансплантацию стволовых клеток приходится проводить в случае тяжелого заболевания, шансы на выздоровление во многом зависят от этого. При подходящем пожертвовании от члена семьи около 80% заболевших остаются живы через 5 лет. Если пожертвование от неродственного донора, 70% все еще живы. Кроме того, трансплантация стволовых клеток из костного мозга дает лучшие результаты, чем трансплантация стволовых клеток из периферической крови. Если трансплантация стволовых клеток невозможна, используется усиленная терапия, подавляющая иммунную систему. Здесь 5-летняя выживаемость составляет около 80%, при этом с помощью этой терапии можно не полностью вылечить, а только улучшить симптомы. Как почти всегда, раннее начало терапии положительно влияет на течение болезни и шансы на выздоровление. Однако рецидивы, то есть появление нового гена болезни после успешной терапии, не редкость, поэтому пациентов необходимо регулярно проверять даже после терапии.

Также прочтите нашу статью о Пересадка стволовых клеток

Смертельна ли апластическая анемия?

Да, апластическая анемия - заболевание, опасное для жизни. Если не лечить, это приводит к летальному исходу у 70% взрослых. Апластическая анемия характеризуется отсутствием всех различных клеток крови, с определенного уровня это уже несовместимо с жизнью, особенно серьезные инфекции и сильное кровотечение здесь проблематичны. Тем более важно как можно скорее начать терапию, желательно в специализированном центре гематологии!

Лейкоз и апластическая анемия

В частности, в случае особых врожденных форм, таких как анемия Фанкони, которая приводит к мутациям в системе репарации ДНК, из апластической анемии могут развиться другие гемато-онкологические заболевания, такие как миелодиспластический синдром или форма острого лейкоза (ОМЛ). Из-за апластической анемии это приводит к злокачественному изменению стволовых клеток костного мозга, из которых возникают клетки крови. Это вызывает выброс незрелых и нефункциональных клеток-предшественников в кровь.
С другой стороны, агрессивные химиотерапевтические препараты в высоких дозах также назначают при остром лейкозе, который, как упоминалось выше, в редких случаях может привести к апластической анемии.

Следующая информация
  • анемия
  • Костный мозг
  • Эритроциты
  • тромбопения
  • Аутоиммунные заболевания
  • химиотерапия
  • Метамизол
  • аллогенная трансплантация стволовых клеток (ASZT)
  • гематология