Карцинома диска зрительного нерва

определение

Карцинома диска зрительного нерва - относительно редкая злокачественная опухоль диска. Как сосочек (Большой дуоденальный сосочек или Папилла Ватери) один обозначает устье общего протока главного желчного протока (Общий желчный проток) и протока поджелудочной железы (Панкреатический проток) в двенадцатиперстной кишке (двенадцатиперстная кишка). Опухоль приводит к сужению сосочка и, как следствие, расстройству пищеварения.

Следующая тема также может быть вам интересна: Проблемы с пищеварением.

причины

Карциномы диска зрительного нерва - чрезвычайно редкое опухолевое заболевание, которое в основном встречается у молодых пациентов в возрасте от 20 до 30 лет. Это аденокарциномы - злокачественные опухоли, возникающие из железистой ткани желудочно-кишечного тракта. В случае папиллярной карциномы клеточные изменения приводят к увеличению железистой ткани в области vateri сосочка.

Клеточные изменения вызваны мутациями, которые заставляют клетку бесконтрольно расти, больше не погибать и не дифференцироваться в определенный тип ткани.

Различают доброкачественные (Папиллярная аденома) и злокачественные новообразования (Карцинома диска зрительного нерва). Однако в ходе болезни доброкачественная папиллярная аденома часто перерастает в злокачественную папиллярную карциному. Поэтому рекомендуется полностью удалить даже доброкачественные новообразования хирургическим путем, чтобы снизить риск дегенерации.

Семейный аденоматозный полипоз (FAP) является фактором риска развития папиллярных опухолей. Это врожденное заболевание, при котором у пораженных появляются многочисленные полипы (выпуклости слизистой оболочки) в толстой кишке из-за генетической мутации (Смотри тоже: Полипы толстой кишки).

Курение, использование оральных контрацептивов («противозачаточных таблеток») и паразитарные инфекции, поражающие печень (например, инфекции, вызванные двуусткой печени), являются дополнительными факторами риска. Кроме того, как и в случае многих других видов рака, важную роль могут играть генетическая предрасположенность, влияние окружающей среды и образ жизни. Роль.

диагностика

В большинстве случаев рак диска зрительного нерва вызывается сопутствующими симптомами, такими как желтуха (Желтуха) или воспаление поджелудочной железы (острый панкреатит) поставлен диагноз. Врач сделает УЗИ брюшной полости (живот), при котором заметны обратный ток желчной жидкости и расширенные желчевыводящие пути.

Двенадцатиперстная кишка (двенадцатиперстная кишка) желчные пути и проток поджелудочной железы также можно визуализировать изнутри с помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ERCP). Окончательный диагноз карциномы диска ставится после взятия образца ткани (биопсия) с последующим исследованием тканей патологоанатомом. Под микроскопом можно увидеть типичные изменения морфологии клеток и нарушения в архитектуре ткани, которые указывают на злокачественную опухоль.

Онкомаркеры

Онкомаркеры определяются в ходе анализа крови. Повышенные значения маркеров CA19-9 и CEA указывают на злокачественную опухоль сосочка, но сами по себе недостаточны для диагностики и поэтому не имеют диагностического значения. Увеличение этих онкомаркеров может иметь и другие безвредные причины. Процедура визуализации (ERCP, МРТ, КТ) и биопсия должны быть выполнены для точного диагноза карциномы диска.

Сопутствующие симптомы

Карциномы диска зрительного нерва часто остаются бессимптомными в течение долгого времени и могут расти незамеченными. Только когда опухоль достигает определенного размера, происходит механическое смещение сосочка в области двенадцатиперстной кишки, что приводит к появлению симптомов. Общие жалобы - нарушение оттока желчи и воспаление поджелудочной железы.

Сопутствующие симптомы папиллярной опухоли - боль в верхней части живота и колики. Пациенты жалуются на чувство давления и боли в животе. Сужение желчевыводящих путей (обструктивный холестаз) опухоль может вызвать желтуху (постпеченочная желтуха) поезд. Желтуху легко диагностировать по типичным симптомам, таким как пожелтение кожи и склер (белая часть глаз).

Желчь больше не может попасть в кишечник через опухоль, и пациенты страдают расстройствами пищеварения, диареей и бесцветным стулом. В результате происходит похудание и снижение аппетита. Другими неспецифическими симптомами могут быть внезапное повышение температуры тела, утомляемость и выраженное чувство слабости. Во время анализа крови врач может определить анемию и высокий уровень воспаления, обычно вызванное воспалением поджелудочной железы (острый панкреатит).

Вас также может заинтересовать эта тема: Боль в желчи.

метастазирование

Если папиллярная карцинома образует дочерние опухоли (Метастазы) прогноз значительно хуже. Затем опухоль поражает лимфатические узлы в этой области, особенно вдоль артериальных сосудов. Опухолевые клетки могут распространяться по телу через лимфатические сосуды и образовывать метастазы.

терапия

Хирургическое удаление опухоли является методом выбора при папиллярной карциноме. Опухолевая ткань на сосочке вырезается с определенным запасом прочности по отношению к окружающей здоровой ткани (иссечение), может потребоваться частичное удаление поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки. В случае более крупных карцином удаляется вся головная часть поджелудочной железы, включая желчный пузырь и прилегающую двенадцатиперстную кишку (Панкреатодуоденэктомия Уиппла).

На всякий случай удаляются и лимфатические узлы, снабжающие пораженный участок. Обычно выбирается хирургический метод, позволяющий сохранить желудок. Поскольку важные части пищеварительной системы все равно были удалены, пациенты после операции должны пройти лечебное питание, чтобы избежать осложнений.

Помимо прочего, пищу следует принимать несколькими небольшими порциями в течение дня и с низким содержанием жира. Пищеварительные ферменты, отсутствующие в удаленной поджелудочной железе, также необходимо принимать в форме таблеток.

Стент может быть вставлен в дренаж желчных протоков или протоков поджелудочной железы у пациентов, у которых папиллярная карцинома уже очень развита и которые, следовательно, больше не могут быть прооперированы. Стент позволяет пищеварительному секрету беспрепятственно оттекать и устранять желтуху.

химиотерапия

Химиотерапия замедляет рост рака диска, но не приносит постоянного лечения. В дополнение к иногда очень сильным побочным эффектам, химиотерапия также имеет низкий уровень ответа при папиллярной карциноме и поэтому используется только в паллиативных целях.

Прогноз - Какова продолжительность жизни при раке диска зрительного нерва?

Прогноз и, следовательно, продолжительность жизни папиллярной карциномы зависят от размера опухоли и стадии опухоли. Стадия опухоли определяется с использованием так называемой классификации TNM и описывает тип опухоли, ее степень и поражение лимфатических узлов.

5-летняя выживаемость после успешного хирургического удаления карциномы составляет от 40 до 85%, в зависимости от точного местоположения. Если метастазы уже образовались в других частях тела, прогноз хуже.

Каковы шансы на излечение карциномы диска зрительного нерва?

В большинстве случаев карцинома диска зрительного нерва дает о себе знать через первые симптомы (безболезненная желтуха, острый панкреатит). Хирургическое удаление опухолевой ткани может дать хорошие шансы на выздоровление. После успешного удаления карциномы диска зрительного нерва частота рецидивов составляет (Частота повторения) относительно низкий, и большинство пациентов считаются вылеченными.