Прогрессирующий надъядерный паралич

Синонимы в широком смысле

Ранее по первому описанию: «Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского».

введение

Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) - редкое заболевание. Прибл. 12000 человек в Германии страдают прогрессирующим надъядерным параличом (PSP).
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) имеет параллели по течению и симптомам с болезнью Паркинсона. Особенно на ранних стадиях болезнь поддается лечению лекарствами, которые назначают при болезни Паркинсона. Это заболевание до сих пор в значительной степени не изучено, и все еще необходимо провести много исследований. Эта тема предназначена для того, чтобы дать обзор болезни и сделать ее доступной для широкой общественности.

Прогрессирующий надъядерный паралич был впервые описан в 1963 г. Докторами и Стилом, Ричардсоном и Ольшевским. Отсюда и более раннее название «синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского».

Встречаемость в популяции

Основной возраст заболевания - от 50 до 70 лет.
Говорят, что мужчины и женщины страдают примерно одинаково.

Симптомы

Первоначальные симптомы включают:

• Головокружение
• Нарушение баланса
• неустойчивость
• внезапные падения
• Трудности с чтением
• Подниматься по лестнице

Расстройство движения глаз

Движения глаз и тела должны быть скоординированы друг с другом, чтобы воспринимать объекты в нашей среде.

Все движения глаз специально контролируются и корректируются мозгом. При прогрессирующем супрануклеарном параличе (ПСП) вы обычно можете заметить замедление движений глаз даже на ранних стадиях заболевания. Изменения движений глаз основаны на изменениях ствола головного мозга.

В результате возникает двоение в глазах, и зрение постоянно ухудшается, хотя реальное зрение не нарушается. Только фиксация на объектах больше невозможна или возможна лишь в ограниченной степени.

В дальнейшем возможно косоглазие, водить уже не дается.

Изменения личности

Ранними симптомами прогрессирующего надъядерного паралича (ПСП) могут быть повышенная раздражительность или непонимание.
Также возможны изменения настроения, в том числе депрессия.
Нарушения сна часто встречаются при прогрессирующем надъядерном параличе (ПСП).
Замедление мышления (брадифрения) изначально также может указывать на болезнь Альцгеймера.

Диагноз

Возможны следующие методы обследования для установления диагноза:

• физический осмотр
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) -> отображение измененной формы ствола головного мозга
• Процедуры ядерной медицины (ПЭТ) - активность дофамина
• постурография
• Исследование нервной воды (ликвора) для исключения других альтернативных заболеваний

Альтернативные болезни

Альтернативные заболевания, которые необходимо исключить:

• болезнь Паркинсона
• Болезнь Альцгеймера
• Болезнь Вильсона
  Это редкое заболевание накопления меди, которое также может вызывать нарушения в стволе головного мозга, известные как черная субстанция.
  Вы можете узнать больше в нашей теме: болезнь Вильсона.

Сходство с болезнью Паркинсона

Участки мозга, отвечающие за глаза, находятся в непосредственной близости от участков, отвечающих за речь и глотание, что также может повлиять на дальнейшее течение болезни, что также может указывать на болезнь Паркинсона.

Скорость речи ниже, чем у пациентов с болезнью Паркинсона. Высота голоса также ниже, чем у пациентов с болезнью Паркинсона. По мере прогрессирования болезни также все чаще возникает неустойчивая походка.
Типичная для болезни Паркинсона «суровость», которую можно определить как восковое сопротивление при пассивном движении суставов, встречается у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом.
Дрожь (мед. Тремор), которая обычно возникает при болезни Паркинсона, довольно редко встречается при прогрессирующем надъядерном параличе (ПСП).

Терапия

Центральный терапевтический подход - лекарственный. Однако лекарственная терапия может облегчить симптомы прогрессирующего надъядерного паралича (ПСП), но само заболевание не может быть остановлено.
Используются следующие препараты:

• L-допа (превращает мозг в нейромедиатор дофамин)
  Обычно эффект проходит через 2-3 года.
• амантадин
• Агонисты дофамина
• Разагалин и селегилин
  уменьшить распад дофамина в головном мозге
• Амитриптилин и имипрамин
  оба так называемых трициклических антидепрессанта, они используются при подавленном настроении
• Ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС)
• Ботулинический токсин используется для лечения спазма век.
• Коэнзим Q10

Также прочтите статью: Терапия болезни Паркинсона.

Как процесс?

В зависимости от типа надъядерного паралича типично несколько иное течение. При классическом прогрессирующем надъядерном параличе (синдром Ричардсона) возникает нестабильность походки с шатающейся походкой, неустойчивой осанкой и, как следствие, падениями. Вертикальные движения глаз могут осуществляться только медленнее и понемногу, развиваются легкие когнитивные нарушения, как в случае деменции на ранних стадиях.
В течение следующих трех-шести лет появляются симптомы нарушения речи и глотания, а также полный паралич вертикальных движений глаз. Когнитивный дефицит также прогрессирует.

При других формах двигательные расстройства, в частности, могут проявляться более выраженными и ранними, в то время как когнитивные симптомы появляются только позже в ходе болезни (акинезия PSP с блокадой походки). Точно так же когнитивные способности, такие как говорение, могут изначально быть потеряны, а двигательные расстройства появляются на поздних стадиях (PSP-PNFA, прогрессирующая афазия с отсутствием беглости GSP).

Ограничивает ли надъядерный паралич продолжительность жизни?

К сожалению, надъядерный паралич может серьезно ограничить продолжительность жизни. Как правило, выживаемость составляет от шести до двенадцати лет после первого появления болезни.

Однако, поскольку заболевание обычно возникает только на шестом или седьмом десятилетии жизни, многие люди все еще могут дожить до нормального возраста. Большинство причин смерти - затрудненное дыхание и глотание, а также возникающие в результате инфекции, которые возникают на поздних стадиях болезни. Раньше падение могло привести пациента к инвалидной коляске, что еще больше способствовало развитию определенных инфекций.

наследование

Точный механизм развития прогрессирующего супрануклеарного паралича (ПСП) до сих пор неясен.
Как и болезнь Паркинсона, болезнь приводит к разрушению нервных клеток в важных областях мозга (мед. Черная субстанция).
Черная субстанция - это часть мозга, которая расположена в так называемом стволе мозга и является центральным центром управления двигательными задачами.
До сих пор неизвестно, почему именно эти нервные клетки умирают.
Поскольку эти клетки также поражаются при болезни Паркинсона, можно понять, почему лекарства от болезни Паркинсона также работают в течение ограниченного времени при прогрессирующем надъядерном параличе (PSP).
Вариант гена (ген тау) был обнаружен на хромосоме 17 у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом (PSP).Ведущая исследовательская группа в Германии изучает генетические дефекты как основу прогрессирующего супрануклеарного паралича (PSP).

Несмотря на известный генетический дефект, он не передается по наследству.
Риск заболевания для пациентов с прогрессирующим супрануклеарным параличом (PSP) не отличается от такового для нормальной популяции.