синдром Шегрена

Английский: синдром Шегрена

определение

Синдром Шегрена (также известный как синдром Шегрена-Ларссона) был впервые описан в 1933 году шведским офтальмологом Хенриком Шегреном. Это сухость глаз и рта в связи с ревматическим заболеванием, хроническим полиартритом.

введение

Синдром Шегрена - это аутоиммунное заболевание, которое было впервые описано в 1933 году, при котором собственная иммунная система организма направлена ​​в первую очередь против слюнных и слезных желез. Он относится к так называемым коллагенозам.

Синдром Шегрена проявляется такими симптомами, как:

• сухой глаз (ведущий симптом),
• сухость слизистых оболочек во рту, носу и горле, а также
• Совместный дискомфорт с ним. Причина возникновения этого заболевания до сих пор неизвестна.

Заболевание выявляется с помощью анализа крови, в котором обнаруживаются аутоантитела, то есть антитела против собственного организма.

Лечение до сих пор затруднено из-за необъяснимой причинно-следственной связи. Жалобы лечат: глазные капли от сухости глаз, много пить против сухости во рту, обезболивающие и болезненное поражение суставов. Кроме того, также могут применяться противовоспалительные препараты.
Прогноз в целом хороший, но зависит от сопутствующих заболеваний.

Какова классификация синдрома Шегрена?

• Дискомфорт в глазах
  По крайней мере, один положительный ответ на один из вопросов 1-3 в каталоге вопросов, который прилагается ниже.
  
• Дискомфорт в области рта
  По крайней мере, один положительный ответ на один из вопросов 4-6 в каталоге вопросов, который прилагается ниже.
  
• Глазные выводы
  Положительный тест Ширмера или Роуз-Бегала.
  
• Находки тканей
  Не менее 1 очага лимфоидных клеток (> 50 мононуклеарных клеток) на 4 мм² ткани слюнной железы
  
• Поражение слюнных желез
  По крайней мере, один положительный результат в следующих 3 тестах:
  • Сцинтиграфия слюнных желез,
  • Околоушная сиалография
  • нестимулированное слюноотделение (<1,5 мл / 15 минут).
    
• Обнаружение аутоантител
  Хотя бы один положительный результат:
  • Антитела SS-A / Ro или SS-B / La
  • Антинуклеарные антитела (ANA)
  • Ревматоидные факторы

Если есть такие заболевания, как лимфома, СПИД, саркоид или болезнь «трансплантат против хозяина», эти критерии классификации не используются.

Если только что упомянутые заболевания отсутствуют и не известны другие ревматические заболевания, существует вероятность более 90% того, что первичный синдром Шегрена присутствует, как только будут выполнены 4 из 6 критериев (точка 6 указывает только на то, что он присутствует). антител SS-A / Ro обязательно).

Если известно другое (ревматическое) заболевание (например, ревматоидный артрит (ревматоидный артрит), красная волчанка или склеродермия), существует 90% -ная вероятность того, что вторичный синдром Шегрена существует при соблюдении первого или второго критерия. и шестой критерий и два критерия 3, 4 и 5 выполнены.

Обсуждается, что диагноз вторичного синдрома Шегрена можно считать подтвержденным, как только появятся типичные симптомы (например, проблемы засухи) и антитела SS-A / Ro или SS-B / La. В этих обстоятельствах нет необходимости проводить дальнейшие исследования, такие как биопсия губы.

Распознавание синдрома Шегрена

Жизнь с синдромом Шегрена.

Основные жалобы пострадавших - сухость глаз, рта и других слизистых оболочек.

• Поражение глаз:
  Физиологически поверхность наших глаз смачивается слезной пленкой. Слезная пленка состоит из разных компонентов, которые выделяются разными железами.
  Если этой слезной пленки недостаточно, возникает образ «сухого глаза».
  Следующие особенности являются типичными:

  Если эти симптомы возникают и не могут быть объяснены аллергией и т.п., следует также рассмотреть синдром Шегрена.

  • Сухость глаз
  • Ощущение инородного тела в глазах ("Песок в глазу“)
  • Красные и воспаленные глаза
  • повышенные слезы на глазах
    
• Вовлечение рта:
  Поражается не только слезная железа, но и слюнные железы, отвечающие за секрецию слюны в полость рта (Околоушные слюнные железы, челюсти и язык).
  Здесь проявляются следующие симптомы:
  • Сухость во рту и горле
  • Частое употребление алкоголя
  • Воспаление слизистой оболочки и десен
    
• Другие юридические лица:
  Также могут быть поражены другие слизистые оболочки тела: нос, дыхательное горло и бронхи. Поражение органов включает, например, суставы, мышцы и легкие. Другие органы поражаются очень редко.

Читайте также: Боль на кончике языка

Как диагностируется синдром Шегрена?

Подозрение выражает врач, обычно офтальмолог, ЛОР или стоматолог, на основании описанных жалоб.
Для подтверждения диагноза проводятся тесты на антитела. Здесь выявляются типичные для синдрома Шегрена аутоантитела SS-A и SS-B.

Подробную статью о многих различных аутоантителах и вызываемых ими аутоиммунных заболеваниях можно найти по адресу: Аутоантитела

Как врач узнает о синдроме Шегрена?

1. Страдали ли вы от ежедневной стрессовой сухости глаз и рта более трех месяцев?
   
2. Вы часто чувствуете в глазах инородное тело (песок)?
   
3. Вы используете заменители слезы более 3 раз в день?
   
4. Страдали ли вы от ежедневной сухости во рту более трех месяцев?
   
5. Испытывали ли вы во взрослом возрасте повторяющееся или постоянное увеличение слюнных желез?
   
6. Вы вынуждены выпить, чтобы проглотить сухую пищу?

Может ли при синдроме Шегрена болеть голова?

Помимо классических симптомов синдрома Шегрена, таких как сухость во рту и сухости глаз, пострадавшие могут страдать от множества других жалоб. Многие пациенты страдают от головных болей, которые могут различаться по степени тяжести. При синдроме Шегрена также могут возникать приступы мигрени с тошнотой и чувствительностью к свету.

Узнайте больше на: Что делать при головной боли

Может ли выпадение волос произойти при синдроме Шегрена?

Выпадение волос может быть признаком дефицита железа у людей с синдромом Шегрена. Высыхание кожи и слизистых оболочек часто приводит к небольшому кровотечению, а также может быть нарушена свертываемость крови. Если люди регулярно теряют кровь, это может проявляться в дефиците железа. Выпадение волос также может быть вызвано различными лекарствами, которые используются при лечении синдрома Шегрена (например, иммунодепрессантами или цитостатиками).

Вас также может заинтересовать: Что делать при выпадении волос?

Лечение синдрома Шегрена

Как лечится синдром Шегрена?

Причинная терапия синдрома Шегрена по-прежнему невозможна - невозможно бороться с причиной. Лечатся только симптомы.
Здесь рука об руку идут различные медицинские дисциплины.

Офтальмолог прописывает заменители слез, так называемые «искусственные слезы», чтобы глаза оставались влажными.
Дантист рекомендует продукты для слюны, такие как лимонные капли без сахара или жидкости для полоскания рта.
При проблемах с суставами можно назначать болеутоляющие или противовоспалительные препараты.

Как правило, вы должны пить не менее 1,5 литров жидкости в день.

Какие есть новые методы лечения синдрома Шегрена?

Хотя существует ряд лекарственных и немедикаментозных подходов, которые используются для облегчения симптомов, синдром Шегрена еще не считается излечимым.
Однако недавно были исследованы новые терапевтические возможности, которые предназначены для контроля активности заболевания и улучшения качества жизни пациентов.

Новые методы лечения - это так называемые биологические методы лечения и лекарства («биологические препараты»), которые обладают иммуномодулирующим действием. Это означает, что лекарства используются, чтобы попытаться изменить иммунную систему, чтобы она больше не действовала в отношении собственных структур организма.

В настоящее время ни один препарат из этой области не был одобрен для лечения синдрома Шегрена, но в настоящее время в этой области проводятся интенсивные исследования, поэтому есть надежда на улучшение терапевтических возможностей в ближайшем будущем.

Какие гомеопатические средства помогают при синдроме Шегрена?

С научной точки зрения, гомеопатические препараты не являются адекватной заменой для лечения синдрома Шегрена и никоим образом не достаточны для предотвращения или замедления прогрессирования заболевания.

Однако альтернативные подходы к лечению могут улучшить качество жизни и облегчить симптомы. Гомеопатическая терапия может быть запланирована и сопровождаться опытным гомеопатом. В случае воспаления и резкого ухудшения симптомов необходимо немедленно обратиться к врачу.

Какую роль играют показатели крови и антитела при синдроме Шегрена?

Чтобы поставить диагноз, врач берет образец крови, который затем проверяется на различные лабораторные показатели и антитела. Обычно синдром Шегрена проявляется одним поликлональная гипергаммаглобулинемия, Это означает, что иммунные клетки в крови все больше вырабатывают определенные антитела (гамма-глобулины).

Однако одно это не является окончательным для наличия синдрома Шегрена, поскольку гипергаммаглобулинемия при многих заболеваниях, например Инфекционные заболевания или воспалительные заболевания кишечника. Из-за большого количества антител в крови также увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
У пациентов также может быть дефицит эритроцитов (анемия), лейкоцитов (лейкопения) и / или тромбоцитов (тромбоцитопения).

У 50-80% пациентов с синдромом Шегрена обнаруживаются определенные аутоантитела, ANA (антинуклеарные антитела). Это антитела, которые вырабатываются иммунными клетками и направлены против ядер собственных клеток организма. Антитела обычно защищают организм от посторонних веществ, таких как бактерии или вирусы. Таким образом, положительное обнаружение ANA может быть признаком аутоиммунного заболевания, при котором иммунная система неправильно распознает собственные структуры организма как чужеродные и разрушает их.

Другие аутоантитела, указывающие на синдром Шегрена, - это антитела SS-A и антитела SS-B. Эти белки нацелены на другие компоненты ядра клетки. У некоторых пациентов также заметны антитела против компонентов слюнных желез или так называемых ревматических факторов.

Уровень антител в крови не позволяет делать какие-либо выводы о степени тяжести заболевания, так как это в основном зависит от клинических симптомов. Положительный лабораторный результат всегда должен оцениваться вместе с клиническими симптомами, чтобы иметь возможность поставить окончательный диагноз синдрома Шегрена.

Узнайте больше на: Значения крови

Профилактика синдрома Шегрена

Каковы причины синдрома Шегрена?

Почти у 50% заболевших заболевание протекает самостоятельно, т.е. без каких-либо других сопутствующих заболеваний: так называемый первичный синдром Шегрена. Вторичный синдром Шегрена обычно связан с ревматическим заболеванием (например, хроническим полиартритом).

Точная причина неизвестна. Есть подозрение на сбой в работе иммунной системы. Похоже, что это направлено против собственных клеток организма, так называемое аутоиммунное заболевание.

Как можно предотвратить синдром Шегрена?

Синдром Шегрена нельзя предотвратить. Это нарушение работы иммунной системы, которая в контексте этого заболевания обращается против собственного тела и пытается с ним бороться.
На сегодняшний день происхождение этого аутоиммунного заболевания до конца не изучено, поэтому профилактические меры предпринимать нельзя.

Течение синдрома Шегрена

Как протекает синдром Шегрена?

Синдром Шегрена - хроническое заболевание, которое еще не излечено. Это означает, что пациентам придется жить с болезнью всю жизнь. Тем не менее, синдром Шегрена имеет относительно хороший прогноз, поскольку болезнь прогрессирует очень медленно.

В начале первичного синдрома Шегрена обычно поражаются слюнные и слезные железы. Ткань поражается лейкоцитами (лимфоцитами) и в конечном итоге разрушается. Это заметно по дискомфорту в глазах и во рту (обезвоживание).

В ходе болезни поражаются и другие органы, такие как кожа, нервная система, суставы и внутренние органы. В результате качество жизни пострадавших часто значительно снижается.

Течение вторичного синдрома Шегрена, который возникает в рамках других заболеваний (например, ревматоидного артрита или хронического гепатита B), определяется основным заболеванием. Медикаменты и адекватная терапия (например, введение искусственной слезы или слюны) могут облегчить симптомы и значительно улучшить качество жизни.

Заболевание само по себе не смертельно. Пациенты с синдромом Шегрена часто умирают от сердечно-сосудистых заболеваний, инфекций или лимфом (рака лимфатических узлов).

Каков прогноз синдрома Шегрена?

Как правило, прогноз при синдроме Шегрена хороший, но зависит от сопутствующих заболеваний, например, поражения суставов и т. Д.

Влияет ли синдром Шегрена на продолжительность жизни?

В большинстве случаев синдром Шегрена протекает доброкачественно, поскольку болезнь прогрессирует очень медленно, несмотря на отсутствие вариантов лечения, и поэтому имеет относительно благоприятный прогноз. Соответственно, у большинства пациентов продолжительность жизни не снижается. Однако продолжительность жизни во многом зависит от того, задействованы ли другие органы. Помимо слезных и слюнных желез, а также различных других желез (например, потовых), заболевание также может поражать нервную систему или внутренние органы.

Вероятность преждевременной смерти от этой болезни у людей с синдромом Шегрена с поражением легких в четыре раза выше. Кроме того, при синдроме Шегрена значительно повышается риск развития различных злокачественных опухолей лимфатических узлов (например, неходжкинской лимфомы, MALT-лимфомы или лимфомы маргинальной зоны).

Что такое обострение синдрома Шегрена?

Синдром Шегрена может прогрессировать медленно и постепенно или скачкообразно.
Рецидив означает, что активность заболевания постоянная, но симптомы не всегда одинаково выражены. Новое воспаление вызывает «всплеск», который характеризуется острыми симптомами, такими как сухость в глазах и во рту. Пострадавшие тогда чувствуют себя побежденными, бессильными и усталыми.

Часто уколу предшествуют большие физические нагрузки или чрезмерные нагрузки, но это не обязательно так. Употребление алкоголя, напитков, содержащих кофеин (кофе и чай) или продуктов с высоким содержанием сахара, также может вызвать обострение воспалительной активности в организме и вызвать обострение.

Дополнительные вопросы о синдроме Шегрена

Какая диета подходит при синдроме Шегрена?

При синдроме Шегрена в организме возникают воспалительные процессы, поражающие железы и ряд других органов. Здоровая и сбалансированная диета может улучшить симптомы, поддержать лечение и улучшить качество жизни пациента.

Основная характеристика заболевания - сухость глаз и рта. По этой причине пациенты должны пить как можно больше жидкости, избегая кофе с кофеином, зеленого и черного чая, так как они выводят воду из организма. То же касается алкоголя и острой пищи. Даже сладкие напитки ухудшают симптомы, поэтому больным следует прибегать к воде, несладкому чаю или сильно разбавленным фруктовым сокам.

Жевательная резинка или леденцы без сахара могут стимулировать выработку слюны железами, поэтому это хороший выбор.

Многим людям необходимо изменить свои пищевые привычки после того, как им поставили диагноз синдром Шегрена. Часто также наблюдается непереносимость одной или нескольких пищевых продуктов (например, к глютену).

Питание в основном должно состоять из

• много свежих овощей,
• Рыбы,
• Оливковое масло и
• Фрукты.

Пациентам следует ограничить чрезмерное потребление мяса, молочных продуктов, полуфабрикатов и продуктов, содержащих сахар. Это обеспечивает усвоение организмом достаточного количества витаминов, минералов и микроэлементов.

Узнайте больше о правильном питании по адресу: Вот как работает здоровое питание

Какие кожные изменения наблюдаются при синдроме Шёргрена?

Для синдрома Шёргрена характерны изменения слизистых оболочек и кожи. Заболевание постепенно разрушает железы организма. В результате слизистые оболочки пересыхают, а кожа становится сухой и шелушащейся. При синдроме Шегрена распространены пурпурные изменения кожи, воспалительное покраснение кожи (кольцевидная эритема), волдыри и зуд.

В качестве побочного эффекта у некоторых пациентов развивается так называемый синдром Рейно. Это приводит к уменьшению притока крови к пальцам, а это значит, что кожа на пораженных участках становится белой. Затем цвет меняется на синий из-за недостатка кислорода в тканях и происходит реактивное усиление кровотока, пальцы становятся красными и болезненными.

Из-за типичных трех цветов кожи (бело-сине-красной) синдром Рейно также известен как «феномен трехцветности». Это нарушение кровообращения может длиться несколько часов и часто у пациентов с Шегреном возникает из-за холода или стресса.

Вы также можете узнать больше на: Синдром Рейно

Есть ли удостоверение личности инвалида при синдроме Шегрена?

Пациенты, страдающие синдромом Шегрена, имеют возможность подать заявление на получение пропуска инвалида. Степень инвалидности (GdB) зависит от физических ограничений в повседневной жизни. В зависимости от того, от каких жалоб страдает соответствующее лицо, существует разное количество баллов, соответствующих GdB (например, 30 баллов соответствуют GdB, равному 30). Медицинский эксперт определяет степень инвалидности индивидуально.

Синдром Шегрена является наследственным?

Точная причина синдрома Шегрена до сих пор неясна, но появляется все больше свидетельств того, что, помимо влияния окружающей среды и гормональных факторов, генетические компоненты также способствуют развитию болезни. Тем не менее, риск передачи синдрома Шегрена ребенку относительно невысок и составляет 1-3%.

Безопасно ли забеременеть с синдромом Шегрена?

Поскольку заболевание поражает, в частности, женщин среднего возраста, пациенты часто забеременели или хотят забеременеть. При наличии синдрома Шегрена желание иметь детей следует тщательно спланировать с лечащим врачом и гинекологом, так как лечение заболевания обычно приходится менять во время беременности. Многие препараты, которые используются при синдроме Шегрена, необходимо отменить, поскольку они считаются вредными для микробов или безопасность этих препаратов во время беременности недостаточна.

По сравнению с нормальным населением женщины с первичным синдромом Шегрена не имеют повышенного риска выкидыша или преждевременных родов.
При вторичном синдроме Шегрена этот фактор во многом зависит от основного заболевания.

В крайне редких случаях во время беременности аутоантитела матери могут передаваться в кровоток ребенка. Это может привести к аритмии и развитию В-клеточных лимфом (злокачественная опухоль лимфатических узлов) у ребенка.

Читайте также: Беременность - что вам следует знать!

Можно ли иметь детей, несмотря на синдром Шегрена?

Наличие синдрома Шегрена не означает, что у пострадавших женщин не должно быть детей. Риск преждевременных родов или выкидыша во время беременности не увеличивается из-за болезни, и риск передачи болезни ребенку также относительно невелик.

Тем не менее, женщины, которые хотят иметь детей, должны знать, что воспитание ребенка может быть необычайным психологическим и физическим бременем, особенно если человек не совсем физически здоров. В любом случае пациенты должны поговорить со своим врачом о планировании семьи, чтобы можно было прекратить прием лекарств до зачатия и рассмотреть альтернативный вариант лечения во время беременности.

Что следует учитывать при синдроме Шегрена при тиреоидите Хашимото?

Аутоиммунное заболевание, такое как синдром Шегрена, часто встречается вместе с другими заболеваниями и наоборот. Более 20% пациентов с тиреоидитом Хашимото также страдают синдромом Шегрена.

Если синдром Шегрена возникает вместе с болезнью Хашимото, это называется «вторичным синдромом Шегрена» (в отличие от первичного синдрома Шегрена, который протекает без каких-либо сопутствующих заболеваний). Тироидит Хашимото также является аутоиммунным заболеванием, вызывающим хроническое воспаление щитовидной железы. В результате щитовидная железа становится малоактивной, и пациенты чувствуют себя истощенными и уставшими.

Точная взаимосвязь между двумя заболеваниями еще полностью не изучена, но аутоиммунные процессы играют важную роль в обоих случаях.

Подробнее об этом читайте в: Тиреоидит Хашимото.